všeobecnosť
Pyoderma gangrenosum je dermatologické ochorenie charakterizované opakovaným výskytom veľkých kožných vredov .
Príčina pyodermia gangrenosum nie je známa, ale tento stav je často spojený so systémovými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, hepatitída C, chronický zápal čreva a zhubné nádory. Nástup ochorenia je charakterizovaný výskytom malých hrbole alebo pľuzgierov, ktoré sa menia na jeden alebo viac otvorených bolestivých vredov obklopených erytémom.
Diagnóza pyodermia gangrenosum je založená na typickom klinickom obraze a na vylúčení iných ochorení, ktoré sa môžu vyskytnúť podobným spôsobom.
Čo sa týka liečby, najspoľahlivejšie možnosti kontroly symptómov pyodermie gangrenosum predstavujú systémové kortikosteroidy a cyklosporín.
čo
Pioderma Gangrenoso: čo to je?
Pyoderma gangrenosum je chronicky sa vyvíjajúce kožné ochorenie, často spojené so systémovými ochoreniami.
Etiológia tohto stavu nie je známa, ale pravdepodobne závisí od abnormálnej imunitne sprostredkovanej odozvy.
Pyoderma gangrenosum je charakterizovaná opakujúcimi sa kožnými vredmi a fenoménmi nekrózy kože.
Príčiny a rizikové faktory
Pioderma Gangrenoso: čo je to spôsobené?
V súčasnosti nie je presne stanovená etiológia pyodermia gangrenosum. Zdá sa, že patologický proces je podporovaný chronickým zápalom sprostredkovaným abnormálnou imunitnou reakciou, v ktorej imunitný systém reaguje proti samotnej koži.
Na rozdiel od mnohých iných kožných stavov, v ktorých lymfocyty a / alebo protilátky zasahujú, bolo pozorované, že v pyodermii sú tiež prítomné neutrofily a pri vzniku dysfunkčnej reakcie imunitného systému môžu nastať určité zmeny ich chemotaxie.
Na podporu hypotézy, že ochorenie je imunitne sprostredkované, bola nadmerná expresia mnohých mediátorov, vrátane IL-8, TNF a interferónu-y, hlásená u pacientov s pyodermiou gangrenosum.
Charakteristickým znakom pyodermia gangrenosum je patergia, to znamená objavenie sa nových lézií v miestach traumy v dôsledku nadmernej reaktivity kože na bežné a normálne neškodné podnety.
Možné poruchy spojené s Pioderma Gangrenoso
V približne 50% prípadov sa pyodermia gangrenosum nachádza v asociáciách so základnými systémovými ochoreniami, ako sú:
- Reumatoidná artritída;
- hepatitída;
- vaskulitída;
- leukémie;
- lymfóm;
- Mnohopočetný myelóm;
- Systémový lupus erythematosus;
- sarkoidóza;
- Behçetova choroba;
- Hidradenitis suppurativa.
Okrem toho sa môže vyskytnúť pyodermia gangrenosum ako komplikácia pri rôznych patologických stavoch.
Napríklad ochorenie kože môže byť pozorované v súvislosti s niektorými zápalovými ochoreniami čriev (asi 1-2% prípadov), vrátane:
- Ulcerózna kolitída;
- Crohnova choroba.
Pyoderma gangrenosum môže byť asociovaná s akné conglobata, čo je obzvlášť vážny stav charakterizovaný vývojom komedónov v abscesoch, ktoré sa hojia a zanechávajú evidentné atrofické a keloidné jazvy, často znetvorujúce. Zriedkavo, pyodermia gangreno začína po operácii srdca.
Kto je najviac ovplyvnený?
Najväčší výskyt pyodermy gangrenosum sa vyskytuje u jedincov vo veku 20 až 50 rokov . Ženy sú viac postihnuté ako muži.
Pioderma Gangrenoso: priťažujúce a predispozičné faktory
- V približne 30% prípadov sa po traumách alebo léziách kože (patergia) vyskytujú ulcerácie gangrenózy pyodermy.
- Pyoderma gangrenosum sa tiež môže vyvinúť na kožných oblastiach postihnutých chirurgickými zákrokmi . Preto, ak sa vykoná biopsia (vzorka kože sa odoberie na histologické vyšetrenie) alebo debridement (odstránenie devitalizovaného tkaniva na vyčistenie oblasti postihnutej vredmi), oblasti postihnuté pyodermou gangrenosum často podliehajú poškodeniu.
Symptómy a komplikácie
Pioderma Gangrenoso: ako to začína?
Vo väčšine prípadov pyodermia gangrenosum začína malým sčerveneným hrbom, podobne ako uštipnutie hmyzom alebo pupienok. Menej často je prvým príznakom patológie močový mechúr .
Počiatočná lézia pyodermy gangrenosum prebieha rýchlo v otvorenom, veľmi bolestivom vrede, ktorý má tendenciu expandovať.
Klinický priebeh pyodermie gangrenosum môže byť chronický alebo opakovaný.
Charakteristika kožných vredov
Kožné vredy pyodermy gangrenosum:
- Môžu mať rôznu šírku a hĺbku;
- Majú edematóznu nekrotickú bázu a detegovanú periférnu hranicu erytemato-fialovej farby (tj tmavočervenú, fialovú alebo modrastú);
- Sú spojené s hemoragickým alebo muko-hnisavým exsudátom;
- Rýchlo expandujú a môžu prúdiť spolu, čím sa spájajú a vytvárajú väčšie vredy;
- Po hojení často zanechávajú cribriform alebo retikulované jazvy.
Pioderma Gangrenoso: aké ďalšie príznaky to zahŕňa?
Pyoderma gangrenosum môže viesť k systémovým symptómom, ako sú:
- bolesti kĺbov;
- horúčka;
- Pocit celkovej malátnosti.
Pioderma Gangrenoso: Ktoré miesta sú zapojené?
- Gangrenosum pyodermy sa vyskytuje väčšinou v koži . Najzávažnejšie miesta sú dolné končatiny a trup .
- Niekedy môžu byť ovplyvnené aj iné časti tela a sliznice . Najmä pyodermia gangrenosum sa môže vyskytovať na úrovni genitálií ( pyoderma gangrenosum genitalis ) alebo na iných miestach ako je koža, ako sú kosti, pľúca, svaly, rohovka, srdce, črevo, pečeň alebo centrálny nervový systém ( extra-kožná pyodermia ).
- Ako sa dalo očakávať, choroba môže veľmi charakteristicky ovplyvniť oblasti, na ktorých sa vykonávajú chirurgické operácie . U jedincov trpiacich zápalovým ochorením čriev sa môžu napríklad vredy vyvinúť okolo otvoru kolostómie alebo ileostómie na úrovni steny brušnej dutiny ( peristomálna ganglózia pyodermy ).
Varianty Pioderma Gangrenoso
Symptómy sa môžu líšiť v závislosti od rôznych podtypov pyodermia gangrenosum:
- Ulcerózny gangrenosum Pyoderma (klasický podtyp): je najbežnejšou formou; Vredy sa vyvíjajú, ako je opísané vyššie, častejšie na dolných končatinách, trupe, zadku a hrádzi.
- Pyoderma gangrenosum bulózna (atypický podtyp): je to nezvyčajný variant, ktorý sa často vyvíja u pacientov s hematologickými poruchami. Vo všeobecnosti sa lézie začínajú ako erózne bubliny, ktoré sa vyvíjajú do povrchových vredov. Bulózna gangrenózna pyodermia sa týka hlavne tváre a paží.
- Pustulózna gangrenózna pyodermia : tento podtyp je charakterizovaný rozvojom bolestivých pľuzgierikov, obklopených erytémom, ktoré majú sklon sa tvoriť počas exacerbácií zápalových ochorení čriev.
- Vegetatívna pyodermia gangrenosum : vyvíja sa jediný malý bolestivý plak alebo povrchový vred, hlavne na hlave alebo na krku. Okraj je čistý a základňa nie je nekrotická.
diagnóza
Diagnóza je formulovaná hlavne s klinickým hodnotením, pozorovaním výskytu kožných vredov a vylúčením iných ochorení, ktoré by mohli napodobňovať symptómy pyodermy gangrenosum, ako napríklad:
- Atopická stomatitída;
- Churgov-Straussov syndróm;
- Herpes simplex;
- Behçetova choroba;
- Impetigo.
Ako je uvedené vyššie, ak sa vredy po debridemente zhoršia, diagnóza pyodermy gangrenosum je vysoko pravdepodobná.
Pioderma Gangrenoso: Ktoré skúšky sú potrebné?
V niektorých prípadoch môže byť potrebné biopticky odobrať vzorku kože, aby ju preskúmala pod mikroskopom, a charakterizovať ju z histopatologického hľadiska, aj keď by tento postup mohol dočasne zhoršiť problém, čím by sa podporila expanzia ulcerácie. Biopsie lézií pyodermia gangrenosum často nie sú diagnostické, ale môžu byť podporné na zvýraznenie príznakov vaskulitídy s infiltrátom neutrofilov a fibrínom v povrchových cievach.
liečba
Liečba pyodermia gangrenosum zahŕňa niekoľko užitočných stratégií na podporu hojenia vredov a moduláciu autoimunitnej reakcie .
Všeobecne sa vyhýba chirurgickej liečbe, ako je debridement (alebo debridement), pretože môže zhoršiť kožné príznaky spojené s ochorením.
Liečba kožných lézií
Riadenie vredov pyodermy gangrenosum zahŕňa aplikáciu liekov na kožu, aby sa udržala vlhkosť a zabránilo sa vysušeniu pokožky, pričom zanechávajú hlboké jazvy.
Zvyčajne používame:
- Okluzívne obväzy na lézie s menej exsudátom;
- Absorpčné obväzy na rany s bohatým exsudátom.
Pri včasných (nástupných) a povrchových vredoch sa môžu aplikovať priamo kortikosteroidné (protizápalové) alebo takrolimové (imunosupresívne) krémy.
Transplantácia kože a aplikácia syntetických štepov môže znížiť bolesť a riziko sekundárnych infekcií.
Systémové liekové terapie
Ak sú prejavy pyodermie gangrenosum závažnejšie, najčastejšia liečba prvej línie zahŕňa podávanie prednizónu orálne .
Niekedy môžu byť predpísané lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Inhibítory TNF-alfa (faktor nekrózy nádorov alfa), ako sú infliximab, adalimumab a etanercept, sú zvlášť účinné u pacientov so sprievodným zápalovým ochorením čriev .
U pacientov, u ktorých pyodermia gangrenosum rýchlo postupuje, môže byť cyklosporín veľmi účinný.
