Perniciálna anémia

Čo je anémia Perniciosa?

Perniciálna anémia je anemická forma v dôsledku nedostatku vitamínu B12 . Akonáhle je táto anémia veľmi rozšírená a ťažko liečiteľná, získala zhubné adjektívum kvôli svojej schopnosti spôsobiť vážne poškodenie a dôležité škodlivé účinky. Dnes, našťastie, zhubná anémia sa stala pomerne zriedkavou a ľahko liečiteľnou.

príčiny

Perniciálna anémia sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov, ale vo väčšine prípadov je príčinou problému absorpcia nedostatkov vitamínu B12. Najmä pernicistická anémia je často spôsobená absenciou takzvaného vnútorného faktora, základného glykoproteínu pre správnu absorpciu vyššie uvedenej mikroživiny. Táto látka je vylučovaná parietálnymi bunkami žalúdka, čo je u približne 90% pacientov so zhubnou anémiou napadnuté a zničené abnormálnymi protilátkami, ktoré môžu tiež priamo ovplyvniť vnútorný faktor, ktorý bráni jeho prepojeniu s vitamínovým alebo intestinálnym receptorom., V týchto prípadoch hovoríme o autoimunitnej atrofickej gastritíde alebo o žalúdočnom zápalovom procese typu A, ktorý ovplyvňuje sliznicu žalúdka a znižuje jej funkčnosť.

Atrofická gastritída môže mať tiež neimunitný pôvod, napríklad v dôsledku pretrvávajúcej chronickej gastritídy rôzneho charakteru, vrátane helicobacter pylori (atrofická gastritída typu B).

Rizikové faktory pre zhubnú anémiu

Dospelí a staroba, rodinná anamnéza zhubnej anémie, severskej etnickej príslušnosti, súčasná prítomnosť endokrinných autoimunitných porúch, ako je Addisonova choroba, chronická tyreoiditída, Gravesova choroba, hypoparatyroidizmus, hypopituitarizmus, myasténia gravis, sekundárna amenorea, diabetes typu I, dysfunkcia semenníkov vitiligo.

Bolo hlásené, že pacienti so zhubnou anémiou majú trojnásobne zvýšené riziko rakoviny žalúdka.

By-Pass a žalúdočné resekcie

Za normálnych podmienok sa vďaka prítomnosti vnútorného faktora vitamín B12 vstrebáva v dolnej časti tenkého čreva, nazývaného ileum. Chirurgické resekcie tohto znaku preto môžu viesť o niekoľko rokov neskôr k nedostatkom vitamínu B12 ak následnej pernicióznej anémii.

Podobná situácia, keď sa odstráni žalúdok alebo jeho časť (gastrektómia) alebo keď sa použije žalúdočný bypass na zníženie telesnej hmotnosti u ťažko obéznych pacientov; za takýchto okolností v skutočnosti chýba syntéza vnútorného faktora na úrovni žalúdka.

Nedostatok potravín

Zvlášť zriedkavá sa stala perniciálna anémia v dôsledku zníženého príjmu potravy; jedinci, ktorí sú najviac vystavení tomuto riziku, sú prísni vegetariáni a chudobní, najmä ak sú starší (kvôli ich nižšej účinnosti trávenia a absorpcie).

Vitamín B12 v potravinách

Vitamín B12 je prítomný predovšetkým v mäsových potravinách, zatiaľ čo v ľudskom tele sa koncentruje v pečeni, kde zásoby niekoľkých mg pokrývajú jeho potreby po dlhú dobu (až tri až päť rokov). Niet divu, že predtým, ako bol tento vitamín objavený a izolovaný, bola pernicistická anémia liečená veľkými množstvami surovej hovädzej pečene. V súčasnosti sa B12 vyrába v laboratóriu bakteriálnou fermentáciou; rovnakým spôsobom sa malé množstvá produkujú niektorými mikroorganizmami nachádzajúcimi sa v ľudskom čreve.

Absorpcia vitamínu B12

Na úrovni žalúdka, v prítomnosti dostatočného množstva kyseliny chlorovodíkovej, sa vitamín B12 prítomný v potrave uvoľňuje a ľahko sa viaže na slinný polypeptid R. Po príchode do dvanástnika sa tento komplex rozpustí pankreatickými proteázami a vitamín B12 sa viaže na faktor vnútorný hrad vylučovaný žalúdočnými parietálnymi bunkami. Absorpcia tohto komplexu je sprostredkovaná receptorom a vyskytuje sa v ileu. Veľmi malá časť je absorbovaná jednoduchou difúziou (asi jedna alebo dve percentá), čo vysvetľuje užitočnosť perorálneho podávania, za predpokladu, že sú dosť vysoké a dostatočne blízko pri sebe.

Iné možné príčiny

Perniciálna anémia môže tiež vyplynúť z chronickej infekcie H. pylori alebo potláčania žalúdočnej kyseliny pomocou liekov proti vredom (H2-antagonisty, inhibítory protónovej pumpy).

Napokon, enterické zamorenia parazitmi (ako je botriocefalický červ, ktorý konzumuje vitamín) a rôzne malabsorpčné syndrómy (vyplývajúce z celiakie, Crohnovej choroby, atď.) Môžu spôsobiť nedostatok vitamínu B12.

Klinické príznaky a symptómy

Väčšina pacientov so zhubnou anémiou má zvýšené hladiny gastrínu v sére, hormón vylučovaný žalúdkom, aby sa zvýšila sekrécia žalúdka, ktorá u týchto jedincov všeobecne chýba alebo je nedostatočná.

Pri pernicióznej anémii sa často pozoruje atrofická glositída (Hunterova glositída), pri ktorej je sliznica jazyka na okrajoch a na špičke hladká a sčervenená. Pacient sa sťažuje na parageusiu, to je zmenené vnímanie chutí.

Počas pernicióznej anémie môže koža a sklera nadobudnúť miernu žltačku spôsobenú vznešeným katabolizmom červených krviniek so zvýšením hladín nepriameho bilirubínu v sére. Pleť má však tendenciu blednúť a pacient sa sťažuje na ťažkosti s koncentráciou, hypochloridiou alebo achlorhydriou, podráždenosťou, bolesťou hlavy, depresiou, narušenou rovnováhou a zmenšenými mentálnymi schopnosťami (ťažkosťami s koncentráciou, poruchou pamäti).

Pri najzávažnejších a nedostatočne liečených formách postihuje aj nervózny systém zhubná anémia, pričom parestézia sa šíri hlavne na končatinách a znižuje sa vnímanie bolesti.

Perniciálna anémia je zaradená do kategórie megaloblastických anémií, pretože je charakterizovaná prítomnosťou červených krviniek, so značne zvýšeným objemom, s krátkym životom a v množstve oveľa nižšom ako je norma.