Čo je Pemphigus
Termín pemfigus identifikuje skupinu bulóznych dermatóz s autoimunitnou etiológiou. Tieto zriedkavé kožné poruchy sa vyznačujú výskytom lézií na koži a slizniciach .
príčiny
Dnes vieme, že pemfigus je spôsobený hlavne zmenou bunkového adhézneho mechanizmu epidermy; ochorenie je spôsobené najmä prítomnosťou špecifických autoprotilátok (IgA alebo IgG), ktoré napadajú zložku desmozómov a poškodzujú tieto štruktúry (spojovacie body), ktoré pevne viažu susedné epidermálne bunky. Abnormálne autoprotilátky reagujú s niektorými glykoproteínmi prítomnými na keratinocytových desmozómoch: desmogleinoch ( Dsg) ; keď autoprotilátky zaútočia na tieto zložky, uvoľňuje sa uvoľňovanie plazminogénu (prekurzor plazminovej proteázy) s následnou deštrukciou medzibunkových mostíkov a lýzou buniek príslušnej epidermálnej vrstvy: tento jav sa nazýva akantolýza . Potom sa transudačná kvapalina nazýva osmotickou difúziou, čím sa vytvorí charakteristický opuch pod vonkajšou vrstvou epidermy ( bublina ).
V súhrne. Patogenéza tvorby bublín
Auto Ab odkaz na Dsg → Aktivácia intracytoplazmatických signálov → Produkcia plazminogénového aktivátora → Plazminogén → Plazmín → Akantolýza: prasknutie adhézie epidermálnych buniek → tvorba bublín charakteristických pre pemfigus
Prezentácia ochorenia je variabilná, pretože môže byť v lokalizovanej alebo rozšírenej forme.
Dve najbežnejšie formy sa odlišujú podľa miesta, kde dochádza k „oddeleniu“ medzi bunkami:
- Pemphigus vulgaris : je to forma hlbokého pemfigu, v ktorom sa bunky epidermy oddelia v trnitej vrstve;
- Pemphigus foliaceus : Oddelenie buniek sa uskutočňuje na úrovni granulovanej vrstvy, ktorá sa nachádza na povrchovej úrovni.
Pemphigus je charakterizovaný subakútnym alebo chronicky progresívnym priebehom . Vo všeobecnosti je choroba spojená so závažným stavom a môže potenciálne viesť k smrti: manažment je lepší, ak sa diagnóza robí včas, ako je liečba, ktorá môže zahŕňať lieky alebo terapie podobné tým, ktoré sa používajú pri ťažkých popáleninách.
Indukčné faktory
Vo väčšine prípadov špecifický spúšťací faktor, ktorý spôsobuje pôvod ochorenia, nie je známy. Činidlá schopné indukovať pemfigus sú v skutočnosti početné a heterogénne .
Stručne povedané, nástup a priebeh pemfigu závisí od interakcie medzi:
- predispozičné faktory (genetické) : genetická predispozícia koreluje s prítomnosťou niektorých konkrétnych antigénov hlavného systému histokompatibility. V niektorých etnických skupinách existuje v skutočnosti silná súvislosť medzi touto patológiou a konkrétnou alelou HLA-DR4, ktorá sa viaže na peptidový antigén pochádzajúci z desmozómov. Samotná genetická predispozícia však nestačí na spustenie autoimunitnej reakcie, ktorá určuje ochorenie.
- heterogénne indukujúce faktory, prítomné v životnom prostredí : externé látky môžu zasahovať príležitostne a nešpecifickým spôsobom, čím spúšťajú už naprogramovaný imunitný mechanizmus a pripravený na spustenie.
Niekedy sa pemfigus vyvíja ako vedľajší účinok niektorých liekov, pozri napríklad ACE inhibítory, ktoré sú užitočné na kontrolu krvného tlaku alebo chelatačné látky, ako je penicilín. V týchto prípadoch sa hovorí o pemfigus vyvolanom liečivom . Z klinického hľadiska sa pemfigus vyvolaný liečivom podobá autoimunitnej forme (vo väčšine prípadov má formu povrchového pemfigu); tento variant ochorenia teda predstavuje stav, v ktorom faktory životného prostredia zohrávajú hlavnú úlohu: choroba sa po eliminácii indukčného faktora (po vysadení lieku) spontánne vymizne, dokonca aj bez liečby.
V súvislosti s genetickou predispozíciou môžu byť niektoré faktory indukujúce pemfigus: | |
lieky |
|
Fyzikálne činidlá | Popáleniny, UV a ionizujúce žiarenie |
vírus | Herpes vírus, paramyxovirus |
Zhubné nádory | Karcinómy, lymfómy |
Tehotenstvo a hormóny | progesterón |
Kontaktné alergény | pesticídy |
Diétne faktory | Allylové zlúčeniny, taníny |
Pemphigus a ochorenia pemfigoidnej skupiny
Termín pemfigoid označuje niektoré formy autoimunitnej dermatózy, s charakteristickými znakmi podobnými pemfigu (ako je vyjadrené menom).
Poruchy pemfigoidu sú v porovnaní s pemfigom :
- Menej časté;
- Nemajú akantolýzu : akantolytické bunky sú neprítomné, zatiaľ čo eozinofilný infiltrát je prítomný (namiesto toho chýba v pemfigus, ktorý nemá zápalový infiltrát);
- Autoprotilátky sú namierené proti normálnym antigénom (Ag) v koži a na slizniciach, ktoré sa nachádzajú na úrovni epidermálnej bazálnej membrány (zatiaľ čo v pemfigus sa Ag nachádzajú na povrchu keratinocytov).
Tri najznámejšie typy sú:
- Bulózny pemfigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klasifikácia
Formy pemfigu
Existujú rôzne typy pemfigu, ktoré sa líšia v závislosti od typu desmogleínu ovplyvneného autoprotilátkami, závažnosti a polohy bublín v rôznych vrstvách epidermy.
Hlavné formy pemfigu sú:
- pemphigus vulgaris a príbuzné varianty:
- vegetatívny pemfigus ;
- Hallopeau vegetujúci pemfigus;
- Neumann vegetatívny pemfigus.
- pemphigus foliaceus a jeho varianty:
- pemphigus erythematosus (lokalizovaný variant).
Formy najnovšej klinickej klasifikácie sú:
- Paraneoplastický pemfigus;
- Pemphigus pri ukladaní IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Povrchový pemfigus.
Krátka poznámka.
Hailey-Haileyho choroba, tiež nazývaná benígny familiárny chronický pemfigus, je zriedkavé dedičné dermatologické ochorenie (genetické) a nie je autoimunitné ochorenie. Z tohto dôvodu sa všeobecne nepovažuje za súčasť skupiny ochorení pemphigus.
