Súvisiace články: Sclerosing cholangitis
definícia
Sklerotizujúca cholangitída je ochorenie, ktoré ovplyvňuje žlčové kanály, tj kanály zodpovedné za transport žlče produkovanej pečeňou smerom k žlčníku a črevu.
Tento patologický stav je odvodený najmä od chronickej zápalovej reakcie, ktorá v priebehu času spôsobuje pokles kalibrácie (stenózy) a zjazvenia (fibrózy) žlčových ciest. To má za následok prítomnosť intra- a extrahepatických kanálikov s nepravidelným priebehom, pričom obštrukčné body sa striedajú s úseky dilatácie, ktoré bránia priechodu žlče potrebnej na trávenie tukov. Stagnácia posledne menovaných predisponuje k poškodeniu pečeňového tkaniva, ktoré sa prejavuje formou cirhózy, portálnej hypertenzie a niekedy aj cholangiokarcinómu (rakoviny žlčových ciest).
Sklerotizujúca cholangitída môže byť primárna (bez známej príčiny) alebo sekundárna voči imunitným dysfunkciám (vrodeným alebo získaným), infekciám (napr. Cytomegalovírusom), chorobám spojivového tkaniva a zneužívaniu niektorých liekov (napr. Floxuridínu). Ďalšími faktormi, ktoré môžu predisponovať k rozvoju tohto stavu sú vrodené anomálie žlčových ciest, tvorba kameňov (choledocholitiáza), ischemické poškodenie a pooperačná stenóza (napríklad po transplantácii pečene), rakovinové procesy a parazitických zamorení.
Sklerotizujúca cholangitída je často spojená so zápalovým ochorením čriev (najmä ulceróznou rektokolitídou, zriedkavo Crohnovou chorobou).
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anorexia
- ascites
- asténia
- kachexia
- Zlé trávenie
- Colaluria
- hnačka
- Žltá hnačka
- Bolesť brucha
- Bolesť v hornej časti brucha
- opuch
- zápal pečene
- hepatomegália
- horúčka
- Jasne
- Opuchnuté nohy
- Opuch brucha
- Portálna hypertenzia
- hypovitaminóza
- žltačka
- nevoľnosť
- osteoporóza
- svrbenie
- Retencia vody
- ospalosť
- splenomegália
- steatorrhea
- Triáda Charcota
Ďalšie indikácie
Sklerotizujúca cholangitída predstavuje chronický a pomaly progresívny priebeh.
Nástup je všeobecne zákerný a postihnutý subjekt môže zostať asymptomatický už niekoľko rokov, predtým, ako sa prejavia charakteristické znaky cholestázy (stagnácia žlče v pečeňovom žlčovom systéme), ako je žltačka a rozsiahle svrbenie. V priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť zmeny v dôsledku nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch, steatorea, pocitu vyčerpania a celkovej malátnosti.
Cholestázu môže komplikovať prekrývanie infekčných procesov, ktoré vedú k výskytu horúčky a bolesti brucha v pravom hornom kvadrante.
Pretrvávajúca kožná a / alebo sklerálna žltačka indikuje pokročilý stav ochorenia.
Terminálna fáza sklerotizujúcej cholangitídy zahŕňa cirhózu, portálnu hypertenziu, ascites a zlyhanie funkcie pečene. Okrem toho, pacienti s dlhodobými stavmi majú vyššie riziko vzniku nádorov žlčových ciest (cholangiokarcinóm) ako u celkovej populácie.
Zistenie zmenených krvných testov, pravdepodobne spojené s klinickými príznakmi, nie je dostatočné na definovanie diagnózy sklerotizujúcej cholangitídy. Vyhodnotenie vyžaduje inštrumentálne vyšetrenia na vizualizáciu charakteristickej deformity vlastností žlčových ciest, ako je ultrasonografia, endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Zvyčajne sú tieto testy spojené s biopsiou, ktorá vykazuje intrahepatické poškodenie.
Liečba sa zameriava na odstránenie blokád v kanálikoch a zlepšenie toku žlče endoskopickými alebo chirurgickými technikami.
Vo vyspelejších prípadoch sa môže stať nevyhnutnou transplantácia pečene, ktorá zlepšuje priemernú dĺžku života u pacientov trpiacich sklerotizujúcou cholangitídou.
