definícia
Pagetova choroba (tiež známa ako Pagetova choroba kostí alebo ako deformujúca osteitída) je metabolická patológia kostí, pri ktorej dochádza k zmenám v procesoch prestavby kostí. Táto zmena je charakterizovaná nerovnováhou medzi deštrukciou a depozíciou novej mineralizovanej kostnej hmoty, ktorá je nahradená slabšou štruktúrou. Tento jav následne vedie k deformácii, krehkosti a zlomeninám kostí.
Pagetova choroba postihuje najmä starších pacientov a môže ovplyvniť akúkoľvek kosť v tele.
príčiny
Príčina Pagetovej choroby zatiaľ nebola identifikovaná.
Predpokladá sa, že niektoré genetické zmeny týkajúce sa určitých typov génov sa podieľajú na vzniku ochorenia, ktoré kóduje proteíny podieľajúce sa na aktivite osteoklastov (zodpovedných za reabsorpciu kostnej matrice).
Ďalšou skôr akceptovanou hypotézou je, že Pagetova choroba je spôsobená vírusovou infekciou, ktorú spôsobuje pomaly sa replikujúci vírus. Predpokladá sa, že tento vírus "sa usadí" v kostných bunkách niekoľko rokov predtým, ako sa objavia prvé príznaky a že potom môže začať napadať osteoklasty, čím začína zápalový proces, ktorý potom povedie k rozvoju ochorenia. Zdá sa, že tento vírus je paramyxovírus, ale stále neexistuje žiadny jednoznačný dôkaz potvrdzujúci túto teóriu.
príznaky
V mnohých prípadoch je Pagetova choroba asymptomatická, alebo sa prejavuje miernymi príznakmi, ktoré môžu byť zamenené s inými ochoreniami kostí, a preto je ťažké ich identifikovať.
Najčastejším príznakom Pagetovej choroby je však bolesť kostí v oblasti postihnutej ochorením. Okrem toho sa môže vyskytnúť stuhnutosť kĺbov, necitlivosť, pocit brnenia, slabosť, zlomeniny, deformácia a krehkosť kostí.
Ak sú kosti postihnuté chorobou tie kosti lebky, potom môžu vzniknúť aj bolesti hlavy, tinnitus a strata sluchu.
Okrem toho Pagetova choroba môže spôsobiť srdcové, neurologické, reumatické a metabolické komplikácie, ktoré vedú k poruchám, ako sú napríklad zlyhanie srdca, hypertrofia komôr, hyperkalcémia, obličkové kamene, parestézia, vertebrálna stenóza, asténia, vertigo a primárny hyperparatyroidizmus.
Informácie o Pagetových chorobách - lieky na liečbu Pagetovej choroby nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním Pagetovej choroby sa vždy poraďte so svojím lekárom a / alebo špecialistom - Lieky na liečbu Pagetovej choroby.
lieky
Pri liečbe Pagetovej choroby je nevyhnutná včasná diagnóza. V skutočnosti je liečba liekmi účinnejšia, akonáhle je podávaná. Najmä keď sa vykonáva pred nástupom akýchkoľvek komplikácií.
Lieky prvej línie používané pri liečbe Pagetovej choroby sú bisfosfonáty.
Na druhej strane u pacientov, ktorí netolerujú vyššie uvedenú liečbu bisfosfonátmi, sa môže začať liečba založená na kalcitoníne, aj keď je menej účinná.
Nakoniec, na kontrolu bolesti kostí spôsobenej ochorením sa lekár môže rozhodnúť, že predpíše aj použitie nesteroidných protizápalových liekov.
V extrémnych prípadoch môže lekár napokon považovať za potrebné uchýliť sa k chirurgickej liečbe.
bisfosfonáty
Ako bolo uvedené, bisfosfonáty sú liekmi prvej voľby na liečbu Pagetovej choroby. V skutočnosti sú schopné znižovať kostný obrat, znižovať bolesť a podporovať hojenie osteoklastických lézií, čím tiež podporujú obnovenie normálnej kostnej matrice.
Medzi rôznymi aktívnymi zložkami, ktoré možno použiť, si spomíname:
- Kyselina neridrónová (Nerixia®): kyselina neridrónová je dostupná na parenterálne podávanie. Keď sa liek používa na liečbu Pagetovej choroby, dávka obvykle používaného lieku je 100 mg denne, ktorá sa má podávať pomalou intravenóznou infúziou počas dvoch po sebe nasledujúcich dní. Celková dávka lieku sa môže tiež rozdeliť na menšie dávky, ktoré sa majú podávať intramuskulárne až osem po sebe nasledujúcich dní.
Tento terapeutický cyklus sa môže opakovať po intervale najmenej šiestich mesiacov.
- Kyselina alendrónová (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®): kyselina alendrónová je dostupná na perorálne podávanie. Obvykle podávaná dávka liečiva je 10 mg denne alebo 70 mg raz týždenne.
Liek sa má podávať ráno, najmenej tridsať minút pred užitím akéhokoľvek jedla, nápojov alebo iných liekov.
- Kyselina clodrónová (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): kyselina klodrónová je dostupná ako na orálne podávanie, tak na parenterálne podávanie (intramuskulárne a intravenózne).
Lekár musí pre každého pacienta stanoviť množstvo lieku, ktoré sa má užiť a spôsob podania.
kalcitonín
Kalcitonín je hormón, ktorý je prirodzene produkovaný štítnou žľazou a podieľa sa na regulácii metabolizmu vápnika a kostí.
Syntetický kalcitonín (Calco®, Calcitonin Sandoz®, Biocalcin®) môže byť použitý u pacientov, ktorí netolerujú liečbu bisfosfonátmi. Je však menej účinný ako druhý a jeho použitie je tiež spojené so zvýšeným rizikom vzniku rakoviny.
Syntetický kalcitonín je schopný regulovať hladiny vápnika a znižovať bolesť kostí. Všeobecne - ak sa používa na liečbu Pagetovej choroby - syntetický kalcitonín sa podáva v dávke 100 IU denne intramuskulárnou alebo subkutánnou injekciou počas obdobia, ktoré sa môže pohybovať od 2 do 4 týždňov až po maximálne 3 dávky. -6 mesiacov. Liečivo sa môže podávať buď v jednej dávke alebo v dvoch rozdelených dávkach.
V každom prípade musí lekár stanoviť dĺžku liečby individuálne.
NSAID
Nesteroidné protizápalové lieky sa môžu použiť na kontrolu bolesti kostí spôsobenej Pagetovou chorobou. Medzi najpoužívanejšími aktívnymi zložkami si spomíname:
- Ibuprofén (Brufen®, Moment®, Nurofen®, Arfen®, horúčka Actigrip a bolesť®, horúčka Vicks a bolesť®): keď sa ibuprofen podáva perorálne, použitá dávka by nemala prekročiť 1 200-1 800 mg liečiva. za deň. Presné množstvo účinnej látky, ktoré sa má užívať, musí stanoviť lekár pre každého pacienta.
- Naproxen (Momendol®, Synflex®, Xenar®): ak sa naproxen podáva perorálne, zvyčajná denná dávka je 500-1000 mg liečiva, ktorá sa má užívať v rozdelených dávkach každých 12 hodín.
- Kyselina acetylsalicylová (Aspirin®, Alkaeffer®): kyselina acetylsalicylová je dostupná na orálne a parenterálne podávanie.
Pri orálnom podávaní sa dávka lieku obvykle používaná u dospelých pohybuje v rozmedzí od 325 mg do 1 000 mg, ktorá sa má užívať 2-3 krát denne.
Pri intravenóznom alebo intramuskulárnom podaní je však dávka lieku používaná u dospelých 500 až 1 000 mg podávaná každých 6, 8 alebo 12 hodín.
Lekár však musí stanoviť presné množstvo lieku, ktoré sa má užiť a spôsob podania.
paracetamol
Paracetamol (Tachipirina®, Efferalgan®, Panadol®) môže byť tiež použitý na liečbu bolesti kostí spôsobenej Pagetovou chorobou, vďaka svojim analgetickým vlastnostiam. Je to liečivo dostupné v rôznych farmaceutických formuláciách. Pri perorálnom použití sú dávky paracetamolu zvyčajne používané v dávkach 500 - 1000 mg, ktoré sa majú užívať podľa potreby maximálne 3-4 krát denne.
