Myasthenia Ocular

všeobecnosť

Očná myasténia je forma myasténie gravis obmedzená na svaly očí a očných viečok.

Autoimunitné ochorenie, očná myasténia nastáva, pretože niektoré autoprotilátky inhibujú nervový mechanizmus, ktorý umožňuje kontrakciu svalov patriacich do očného kompartmentu.

Existujú dva typické príznaky očnej myasténie: diplopia (alebo dvojité videnie) a ptóza (alebo poklesnutie očného viečka).

Diagnostika očnej myasténie nie je vždy ľahká. Z tohto dôvodu musia lekári používať rôzne diagnostické testy.

V súčasnosti neexistuje žiadny špecifický liek, ale len rad symptomatických liečebných postupov.

Obrázok z lokality: neuroophthalmology.ca

Stručný prehľad o myasthenia gravis

Myasthenia gravis je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované únavou a slabosťou niektorých svalov.

Na základe myasthenia gravis dochádza k neefektívnemu prenosu kontraktilných nervových signálov, ktoré slúžia na aktiváciu svalov ľudského tela.

Myasthenia gravis môže zahŕňať svaly z viacerých oblastí ľudského tela, od očí k hrudníku.

Z patofyziologického hľadiska niektoré autoprotilátky spôsobujú myasthenia gravis, ktoré sa "otáčajú" proti telu, ktorému majú poskytnúť ochranu, blokujú postsynaptické receptory neuromuskulárneho spojenia a inhibujú excitačné účinky acetylcholínu. Znížením excitačných účinkov acetylcholínu postihnutý pacient pociťuje svalovú slabosť, najmä keď musí opakovane používať niektoré svaly.

Zjednodušenie toho, čo sa práve uviedlo, pri vzniku myasténie gravis je anomálne správanie niektorých prvkov imunitného systému; abnormálne správanie, ktoré spočíva v bránení prenosu nervových signálov potrebných na svalovú kontrakciu.

V súčasnosti liečba myasthenia gravis spočíva v imunosupresívnej terapii, čo je terapia na zmiernenie imunitnej reakcie.

Čo je očná myasténia?

Očná myasténia alebo očná myasténia gravis je forma myasténie gravis obmedzená na svaly očí a očných viečok .

Je to teda chronické autoimunitné ochorenie, ktoré - kvôli abnormálnemu správaniu niektorých autoprotilátok - určuje nevhodný prenos nervových signálov potrebných na kontrakciu svalov očného kompartmentu.

Je to MANIFESTÁCIA MIASTENIA GRAVIS

Očná myasténia sa môže objaviť individuálne alebo môže byť prejavom myasthenia gravis.

Podľa niektorých štatistických prieskumov má 90% pacientov s myasténiou gravis problémy s očnými a očnými svalmi, teda trpia okulárnou myasténiou.

epidemiológia

Očná myasténia postihuje rovnako mužov a ženy.

Má zvláštny výskyt v populácii kórejského pôvodu a ľudí trpiacich chorobami štítnej žľazy, tyreoidálnych ochorení alebo autoimunitných ochorení, ako je sklerodermia, erytematózny systémový lupus, reumatoidná artritída, Hashimotova tyreoiditída, roztrúsená skleróza a oftalmopatia štítnej žľazy.

príčiny

Očná myasténia je formou myasténie gravis a je autoimunitným ochorením .

Autoimunitné ochorenia sú najmä morbidné stavy, charakterizované prehnanou a nevhodnou reakciou imunitného systému . V skutočnosti, u jedincov s autoimunitným ochorením, bunkové a glykoproteínové prvky, ktoré tvoria imunitný systém, rozpoznávajú niektoré orgány a / alebo tkanivá ľudského tela ako cudzie a z tohto dôvodu ich napadajú.

Agresia, ktorú imunitný systém vykonáva smerom k telu, ktoré sa má brániť, zahŕňa viac alebo menej významné poškodenie alebo zmenu príslušných orgánov a tkanív.

V súčasnosti nie sú známe presné dôvody, prečo sa imunitný systém obracia proti organizmu, ku ktorému má chrániť.

V tomto všeobecnom rámci, týkajúcom sa autoimunitných ochorení, očná myasténia nie je výnimkou, takže jej spúšťacie príčiny zostávajú záhadou.

patofyziológii

Ako možno ľahko pochopiť, patofyziológia očnej myasténie je rovnaká ako u myasténie gravis. Na základe daného stavu teda existuje anomálne správanie niektorých autoprotilátok; anomálne správanie, ktoré vedie k blokovaniu postsynaptických receptorov neuromuskulárneho spojenia a k inhibícii excitačných účinkov acetylcholínu.

Je zrejmé, že v prítomnosti očnej myasténie sú zapojené postsynaptické receptory tie, ktoré riadia kontrakciu oka a svalov očných viečok.

Symptómy, príznaky a komplikácie

Existujú dva charakteristické príznaky očnej myasténie: dvojité videnie (alebo diplopia ) a palpebrálna ptóza (alebo poklesnutie očného viečka ).

Prítomnosť diplopie závisí od zapojenia jediného extraokulárneho svalu jedného z dvoch očí.

Na druhej strane, palpebrálna ptóza je odvodená od poškodenia normálneho fungovania levatorového svalu horného viečka (tj svalu zodpovedného za zvýšenie očného viečka). Zvislé viečko je symptómom, ktorý môže byť mono- alebo bilaterálny.

MENEJ SPOLOČNÉ PRÍZNAKY

Spomedzi menej častých príznakov očnej myasténie si zaslúžia zmienku nystagmus a tzv.

Nystagmus je rýchly a opakovaný pohyb očnej buľvy v dôsledku svalových kŕčov.

Coganovo znamenie, na druhej strane, sa skladá z abnormálneho pohybu horného viečka smerom nahor, pohyb, ktorý nastáva po tom, čo bol pohľad držaný dole po dobu 10-15 sekúnd.

Z MYASTÉNIA GRAVIS DO OČIA MIASTÉNIA

Podľa niektorých štatistických prieskumov 75% pacientov, u ktorých sa vyvinie myasténia gravis, prejaví prvé príznaky na úrovni očných a očných viečok.

Počas dvoch rokov sa u najmenej 80% týchto pacientov prejavia príznaky v iných anatomických oblastiach ľudského tela (napr. Svaly hrudníka).

Ak myasthenia gravis zostane obmedzená na oči a očné viečka po 3 rokoch, existuje 94% šanca, že tento stav neovplyvní iné svaly v iných častiach ľudského tela.

Neprítomnosť iných svalov spôsobuje pokračujúci patologický stav, ktorý má špecifický názov očnej myasténie.

diagnóza

Okulárna myasténia sa dá ťažko diagnostikovať, pretože zo symptomatického hľadiska sa podobá na rôzne stavy a môže byť zamenená za jednu z nich.

Chyba v diagnostickej fáze môže viesť k zlyhaniu plánovania adekvátnej liečby alebo oneskorenia.

NAJČASTEJŠIE DIAGNOSTICKÉ ITER

Všeobecne platí, že diagnostický postup, ktorému sú vystavené prípady podozrivej myasténie, zahŕňa:

Fyzické vyšetrenie a lekárska anamnéza;
Krvné testy;
elektromyografie;
Dôkaz hydrofónie;
Diagnostické zobrazovacie testy (napr. Rádiografia hrudníka). Lekár ich používa na vylúčenie patológií s príznakmi podobnými očnej myasténii.

terapia

V súčasnosti neexistuje žiadna špecifická liečba myasthenia gravis, ale iba rad liečebných postupov na zmiernenie symptómov ( symptomatická liečba ).

Zoznam symptomatickej liečby očnej myasténie zahŕňa:

Podávanie inhibítorov cholínesterázy (alebo anticholínesterázových činidiel ). Sú to lieky, ktoré blokujú cholínesterázu, čo je enzým, ktorý degraduje acetylcholín.
Najpoužívanejším inhibítorom cholínesterázy v prípade očnej myasténie je pyridostigmín.
Podávanie kortikosteroidov . Lekári ich predpisujú s úmyslom znížiť imunitnú reakciu a urobiť autoprotilátky menej agresívnymi, čo zabraňuje mechanizmu svalových kontrakcií.
Široko používaný kortikosteroid v prípadoch očnej myasténie je prednizón.
Podávanie imunosupresív . Účel ich použitia je rovnaký ako na podávanie kortikosteroidov: na zníženie imunitnej reakcie, na zníženie agresivity autoprotilátok.
Azatoprín, metotrexát a cyklosporín sa široko používajú v prípade očnej myasténie.
Chirurgické odstránenie týmusu . U niektorých pacientov vedie táto liečba k zlepšeniu symptomatického obrazu. Zostáva záhadou, prečo je účinná len pre niekoho, zatiaľ čo pre iných to vôbec nie je.
Použitie podpory očí a zraku . V prípade diplopie môže slúžiť na oči, ktoré spôsobujú dvojité videnie alebo na ňu aplikujú špeciálnu kontaktnú šošovku. V prípade palpebrálnej ptózy môžu lekári odporučiť brýlové okuliare alebo sklerálne kontaktné šošovky, aby podporili zvislé očné viečko.