Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je spoločný pre rôzne ochorenia a je klinickým obrazom charakterizovaným:

• prítomnosť proteínov v moči (proteinúria), ktoré sa stávajú penovými
• zníženie množstva proteínov v krvi (dysplotémia s hypoalbuminémiou)
• výskyt generalizovaného opuchu (edému), spočiatku na úrovni tváre, potom rozšírený na iné miesta tela, ako sú chodidlá, členky a brucho

Často sú tiež prítomné:

• Hyperlipidémia (hlavne zvýšenie celkového cholesterolu alebo dokonca triglyceridémie)
• Hyperkoagulačná schopnosť krvi: riziko tromboembólie

Aby bolo možné hovoriť o nefrotickom syndróme, prítomnosť proteínov v moči musí mať glomerulárny pôvod, to znamená vyjadrenie závažnej zmeny permeability glomerulárnej kapilárnej steny.

Renálne glomeruly a funkcie obličiek

Nefrón je funkčná jednotka obličiek, čo je najmenšia anatomická formácia schopná vykonávať všetky funkcie, na ktoré je orgán zástupcom. Každý z dvoch miliónov nefrónov približne prítomných v každej z dvoch obličiek je rozdelený do dvoch zložiek:

• obličkový korpus alebo Malpinghi (kapsula glomerulus + Bowman): zodpovedný za filtráciu
• tubulárny systém: zodpovedný za resorpciu a sekréciu

ktoré vykonávajú tri základné procesy: \ t

• filtrácia: prebieha v glomerule, vysoko špecializovanom kapilárnom systéme, ktorý umožňuje všetkým malým molekulám krvi prejsť, pričom sa bráni iba priechodu väčších proteínov a korpuskulárnych prvkov (červených, bielych a trombocytárnych buniek). Väčšie proteíny neprechádzajú fyzikálnymi problémami, menšie sú vylúčené prítomnosťou negatívnych elektrických nábojov
• reabsorpcia a sekrécia: vyskytujú sa v tubulárnom systéme s cieľom reabsorbovať nadmerne filtrované látky (napr. glukóza, ktorú si telo nemôže dovoliť stratiť s močom) a zvýšiť vylučovanie tých, ktoré sa filtrujú v moči. nedostatočný

V prítomnosti nefrotického syndrómu dochádza k strate selektivity glomerulárnej bariéry tak z hľadiska veľkosti molekuly, ako aj elektrického náboja: v dôsledku toho sa s močom stráca dôležité množstvo proteínu.

príznaky

Edém je najcharakteristickejším príznakom a klinickým príznakom nefrotického syndrómu.

Subkutánne a mäkké, spočiatku umiestnené v periorbitálnej oblasti, najmä ráno, edém má tendenciu siahať do iných oblastí, ako je dorzum chodidiel, presakrálna oblasť a brucho, alebo sa môže zovšeobecniť (anasarca) s ascites a pleurálnym výpotkom a alebo perikardiálny. Evolúcia edému je značná prostredníctvom denného hodnotenia telesnej hmotnosti: čím viac sa toto zvýšenie zvyšuje, tým väčšia je akumulácia tekutín v intersticiálnych priestoroch.

Prítomnosť peny v moči je príznakom spôsobeným proteinúriou. Tmavé, čajové alebo koka-kolové močy sú typické pre nefritický syndróm, stav podobný predchádzajúcemu, ale tiež charakterizovaný stratou červených krviniek v moči.

Strata proteínov v moči, najmä imunoglobulínov, môže byť spojená so zvýšenou citlivosťou na infekcie. Pacient sa môže cítiť slabý, astenický, zdá sa, že je kachektický len v najzávažnejších a dnes zriedkavých prípadoch.

Elektroforéza sérových proteínov ukazuje okrem redukcie albumínu aj zvýšenie a2 globulínov a globulínov.

Príčiny a klasifikácia

V závislosti od jeho pôvodu sa nefrotický syndróm najskôr rozlišuje medzi primárnym a sekundárnym; v prvom prípade ide o vyjadrenie ochorení obličiek, v druhom prípade o systémové ochorenia alebo o iné orgány okrem obličiek.

Primárne alebo primitívne formy nefrotického syndrómu (diagnóza je histologická a preto vyžaduje biopsiu obličiek):

1. Glomerulopatia pri minimálnom poranení
2. Membránová glomerulonefritída
3. Fokálna segmentálna glomeruloskleróza
4. Membrano-proliferatívna glomerulonefritída

Sekundárne formy nefrotického syndrómu:

1. Metabolické ochorenia: diabetes mellitus; amyloidóza
2. Imunitné ochorenia: systémový lupus erythematosus; Schonlein-Henochova purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogrenov syndróm, Sarkoidóza
3. Neoplazmy: leukémie, lymfómy, mnohopočetný myelóm; Karcinómy (pľúca, žalúdok, hrubé črevo, prsník, obličky); melanóm
4. Nefro-toxicita: soli zlata, penicilamín, nesteroidné protizápalové lieky; Lítium, Heroín
5. Alergény: bodnutie hmyzom; Uhryznutie hadom; Antitoxínové sérum
6. Infekčné ochorenia
   • Baktérie: postinfekčná glomerulonefritída; z infikovaného skratu; bakteriálna endokarditída, lue
   • Vírusová: hepatitída B a C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoári: malária
   • Helminths: schistosomes, filarias
7. Rodinní príslušníci: Alportov syndróm, Fabryho choroba
8. Iné: Toxémia tehotenstva (Preeklampsia); Malígna hypertenzia

U malých detí je nefrotický syndróm spôsobený v 90% prípadov glomerulonefritídou s minimálnymi léziami alebo fokálnou a segmentálnou glomerulosklerózou. Toto percento klesá na 50% u detí starších ako 10 rokov.

U dospelých je nefrotický syndróm častejšie spôsobený membránovou glomerulonefritídou, po ktorej nasleduje výskyt fokálnej a segmentálnej glomerulosklerózy a glomerulonefritídy pri minimálnom poškodení. Približne 30% dospelých s nefrotickým syndrómom má systémové ochorenie (diabetes mellitus, amyloidóza, systémový lupus erythematosus alebo neoplazmy, najmä hrubého čreva alebo pľúc).

V pediatrickom veku je nefrotický syndróm bežnejší u mužov, zatiaľ čo v dospelosti je výskyt medzi oboma pohlaviami jednotný.

Ako vznikajú symptómy a komplikácie nefrotického syndrómu?

Zvýšená priepustnosť steny glomerulárnych kapilár

↓

Prenos proteínu do moču (proteinúria) \ t

↓

Redukcia plazmatických proteínov (hypoproteinémia alebo hypoprotidémia alebo hypoalbuminémia)

_______________________ | _______________________

V prítomnosti nefrotického syndrómu je hlavným proteínom v moči albumín (selektívna proteinúria); avšak iné plazmatické proteíny (neselektívna proteinúria), ako je transferín, inhibítory koagulácie a hormonálne nosiče, môžu byť tiež prítomné v rôznych stupňoch; strata týchto prvkov vysvetľuje možné komplikácie patológie (podvýživa, infekcie, trombóza, anémia, slabosť). Napríklad v reakcii na redukciu plazmatických proteínov produkujú pečeň veľké množstvo fibrinogénu. Ak k tomu pridáme renálnu stratu antitrombínu III a ďalších antikoagulačných faktorov, objaví sa obraz hyperkoagulability, ktorý sa často vyskytuje pri nefrotickom syndróme. Komplikáciou hyperkoagulability je okrem všeobecného zvýšenia kardiovaskulárneho rizika aj možná trombóza renálnej žily. Strata transferínu namiesto toho uľahčuje anémiu, zatiaľ čo zníženie IgG a niektorých faktorov komplementu, ako napríklad Properdina, zvyšuje citlivosť na infekcie. Nedostatok globulínu, ktorý viaže kalecalciferol, vedie k zmene metabolizmu vitamínu D3 so zníženou intestinálnou absorpciou vápnika a sekundárnou hyperparatyroidizmom.

terapia

Voľba terapie samozrejme závisí od ochorenia, ktorého dôsledkom a expresiou je nefrotický syndróm.

Vo všeobecnosti liečba zahŕňa podávanie diuretických liečiv, prípadne spojených s infúziou ľudského albumínu; tento prístup má za cieľ znížiť edém. Spomedzi liekov, ktoré sú užitočné na potlačenie proteinúrie, sa odvolávame na ACE inhibítory, najmä indikované v prípadoch nefrotického syndrómu spojeného s hypertenziou. Možné zmeny metabolizmu lipidov možno korigovať užívaním liekov znižujúcich lipidy, ako sú statíny. Zvýšenie rizika trombózy možno korigovať použitím antikoagulačných liekov. Ak je nefrotický syndróm prejavom zápalových ochorení alebo autoimunitnej etiológie, pacient môže ťažiť z imunosupresívnych liekov (cyklosporín) a steroidných protizápalových liekov (kortikosteridov).

Súvisí to so spánkom, celkovým obmedzením príjmu tekutín, príjmom hyposodickej a hypolipidickej diéty a zdržaním sa liekov, ktoré môžu zhoršiť poškodenie obličiek spojené s nefrotickým syndrómom (kontrastné látky, antibiotiká a NSAID, ako je ibuprofén, naproxén a celekoxib).