všeobecnosť
Sheehanov syndróm je zriedkavá komplikácia, ktorá môže postihnúť ženy počas alebo po pôrode .
Tento stav sa vyskytuje v dôsledku ischemickej nekrózy hypofýzy, ktorá je vo všeobecnosti sekundárna k strate potenciálne smrteľného množstva krvi ( krvácanie z maternice ) alebo k závažnému zníženiu arteriálneho tlaku ( hypotenzia ). Znížený prísun krvi a nedostatok kyslíka, ktorý je dôsledkom týchto udalostí, môže poškodiť hypofýzu (malú žľazu nachádzajúcu sa v spodnej časti mozgu), ktorá už nemôže produkovať dostatok hormónov. V Sheehanovom syndróme sa teda vytvára stav hypofyzárnej insuficiencie ( hypopituitarizmus ).
Po narodení dieťaťa sú najčastejšími príznakmi prezentácie nedostatok mlieka a chýbajúce obnovenie menštruácie (post-gravidárna amenorea).
Diagnóza Sheehanovho syndrómu vyžaduje vykonanie neuroradiologických vyšetrení a stanovenie hormónov hypofýzy v bazálnych podmienkach a po rôznych typoch stimulačných testov. Cieľom týchto vyšetrení je zistiť, ktoré hormóny hypofýzy sú nedostatočné a či ich treba farmakologicky nahradiť.
Liečba Sheehanovho syndrómu zvyčajne zahŕňa hormonálnu substitučnú liečbu, ktorá môže byť modulovaná na základe hormónov, ktorým žena chýba.
čo
Sheehanov syndróm pozostáva z ischemickej nekrózy hypofýzy, spôsobenej hypovolémiou a stavom šoku, ku ktorému dochádza počas alebo bezprostredne po narodení.
Tento stav sa tiež nazýva popôrodný hypopituitarizmus, tento stav je charakterizovaný zníženou alebo chýbajúcou sekréciou jedného alebo viacerých hormónov hypofýzou (alebo hypofýzou). Prezentácia Sheehanovho syndrómu sa líši od jedného pacienta k druhému (klinické prejavy siahajú od nešpecifických symptómov až po kómu). Zvyčajne sa neobjaví žiadna sekrécia mlieka ( choroba ) a pacient sa môže sťažovať na únavu, amenoreu, neznášanlivosť za studena a stratu ochlpenia a ochlpenia.
Väčšina pacientov má mierne príznaky, takže Sheehanov syndróm nie je diagnostikovaný a dlhodobo liečený.
príčiny
Sheehanov syndróm je spôsobený silnou stratou krvi alebo extrémne nízkym krvným tlakom počas alebo po pôrode. Tieto faktory môžu byť obzvlášť škodlivé pre hypofýzu. V skutočnosti, počas tehotenstva, druhá zvyšuje svoj fyziologický objem. V Sheehanovom syndróme nedostatok kyslíka sekundárny k hypovolémii alebo hypotenznej kríze poškodzuje tkanivo, ktoré normálne produkuje hormóny hypofýzy a žľaza podlieha hypofunkcii.
Zriedkavo možno klinický obraz Sheehanovho syndrómu pozorovať bez masívneho krvácania alebo po normálnom pôrode.
Sheehanov syndróm: hormóny hypofýzy a možné následky
Hormóny vylučované hypofýzou a tie, ktoré produkujú ich cieľové orgány, kontrolujú metabolizmus, plodnosť, krvný tlak, produkciu materského mlieka a mnoho ďalších životne dôležitých procesov. Preto nedostatok týchto hormónov môže spôsobiť problémy v celom tele.
Aby sme lepšie pochopili, ako sa poškodenie hypofýzy podieľa na Sheehanovom syndróme, musíme si uvedomiť niektoré pojmy o hormónoch, ktoré produkuje:
- ACTH (adrenokortikotropný hormón) : stimuluje nadobličky na produkciu kortizolu. Deficit ACTH má za následok nedostatok kortizolu v dôsledku hypoaktivity nadobličiek.
- Oxytocín : hormón potrebný na pôrod, pôrod (stimuluje kontrakcie) a dojčenie.
- PRL (prolaktín alebo laktotropný hormón) : zodpovedný za produkciu mlieka matkami po pôrode. Nedostatok prolaktínu je spojený s redukciou alebo úplnou neprítomnosťou laktácie. V Sheehanovom syndróme nedochádza k produkcii mlieka, pretože nekróza hypofýzy spôsobuje deštrukciu galaktotropných buniek zodpovedných za produkciu prolaktínu (PRL).
- TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu alebo tyreotropný hormón) : reguluje tvorbu hormónov štítnou žľazou. Nedostatok alebo nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu ovplyvňuje aktivitu štítnej žľazy (najmä na produkciu T3 a T4), čo vedie k hypotyreóze.
- LH (luteinizačný hormón) a FSH (hormón stimulujúci folikuly) : kontrolujú plodnosť oboch pohlaví (ovulácia u žien, produkcia spermií u mužov) a stimulujú vylučovanie pohlavných hormónov z vaječníkov a semenníkov (estrogén a progesterón u žien; testosterón u žien)., man). V Sheehanovom syndróme dochádza k post-gravidárnej amenorey v dôsledku ischemického postihnutia oblasti zodpovednej za produkciu hypofyzárnych gonadotropných hormónov, s nedostatkom sekrécie LH a FSH.
- GH (rastový hormón alebo somatotrop) : je nevyhnutný pre vývoj u detí (kosti a svalová hmota), ale má vplyv na celý organizmus počas celého života. U dospelých môže nedostatok rastového hormónu viesť k nedostatku fyzickej energie, zmenám v zložení tela (zvýšenie tuku a zníženie svalovej hmoty) a zvýšenému kardiovaskulárnemu riziku.
- ADH (antidiuretický hormón alebo vazopresín) : pomáha udržiavať normálnu rovnováhu vody. Nedostatok antidiuretického hormónu (alebo vazopresínu) ovplyvňuje obličky a môže viesť k diabetes insipidus. Tento stav sa typicky vyskytuje pri nadmernom smäde, zriedenom moči a častom močení (polyúria), najmä počas noci.
Rizikové faktory
Akýkoľvek stav, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť silnej straty krvi (krvácanie) alebo nízky krvný tlak počas pôrodu, môže zvýšiť riziko výskytu Sheehanovho syndrómu.
Medzi hlavné rizikové faktory patrí gravidita u dvojčiat a placentárne komplikácie .
U žien trpiacich závažným popôrodným krvácaním zahŕňajú ďalšie stavy, ktoré by mohli hrať úlohu v patogenéze Sheehanovho syndrómu, fyziologickú hypertrofiu hypofýzy v tehotenstve (takže hypofýza vyžaduje viac krvi na podporu jej aktivity). ), diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a autoimunity.
Vedieť
Krvácanie z popôrodnej maternice je pomerne zriedkavá komplikácia a je potrebné zvážiť, že Sheehanov syndróm sa vyskytuje ešte menej často. Obe riziká sú výrazne znížené starostlivosťou a monitorovaním žien počas pôrodov a pôrodov.
Treba tiež poznamenať, že Sheehanov syndróm nie je bežný v industrializovaných krajinách, najmä kvôli zlepšenej pôrodníckej starostlivosti a dostupnosti rýchlej transfúzie krvi. Riziko však ostáva pre ženy v rozvojových krajinách.
Symptómy a komplikácie
Symptómy Sheehanovho syndrómu sa zvyčajne vyskytujú postupne, počas niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov. Inokedy sa príznaky objavujú bezprostredne po narodení, ako sa to deje, napríklad s neschopnosťou dojčiť, alebo sa vyskytujú s prudkým nástupom hypopituitarizmu .
K prejavom Sheehanovho syndrómu dochádza v dôsledku nedostatku hormónov produkovaného hypofýzou . Okrem produkcie materského mlieka, účinky tejto dysfunkcie ovplyvňujú činnosť štítnej žľazy a nadobličiek a menštruačný cyklus.
Nedostatok alebo absencia jedného, mnohých alebo všetkých hormónov hypofýzy môže viesť k veľkým zmenám v tele (okrem oxytocínu a prolaktínu).
Klinický obraz Sheehanovho syndrómu môže byť klinicky zrejmý (tj hormonálny deficit je klinicky zrejmý) alebo latentný (vyskytuje sa len v určitých situáciách, ako je napríklad závažný stres, alebo je detekovaný len prostredníctvom niektorých špecifických hormonálnych testov).
Sheehanov syndróm: ako sa vyskytuje
Sheehanov syndróm môže vyvolať rôzne príznaky a symptómy, ktoré závisia od toho, čo je chýbajúci alebo nedostatočný hormón hypofýzy a zahŕňa:
- Ťažkosti alebo neschopnosť dojčiť;
- Absencia menštruačných tokov (amenorea) alebo zriedkavá menštruácia (oligomenorea);
- Zníženie hodnôt krvného tlaku;
- Nízke hladiny cukru (glukózy) v krvi (hypoglykémia);
- Nepravidelný tep;
- Ťažkosti so sústredením a ospalosťou;
- Bolesť brucha;
- únava;
- Všeobecný opuch;
- Chladová neznášanlivosť;
- Zvýšenie telesnej hmotnosti alebo naopak strata hmotnosti.
Treba poznamenať, že u mnohých žien sú príznaky Sheehanovho syndrómu nešpecifické a často sa pripisujú iným situáciám (napríklad únava sa môže interpretovať ako dôsledok toho, že sa stanete matkou). Existujú prípady, v ktorých je možné, že sa vôbec nevyskytnú žiadne poruchy: rozsah symptómov Sheehanovho syndrómu súvisí v skutočnosti s rozsahom poškodenia hypofýzy. Popôrodný hypopituitarizmus preto môže ovplyvniť produkciu jedného alebo viacerých hormónov.
Niektoré ženy žijú roky bez toho, aby vedeli, že ich hypofýza nefunguje správne. Extrémna fyzická záťaž, ako napríklad závažná infekcia alebo chirurgický zákrok, môže náhle vyvolať nedostatočnosť štítnej žľazy alebo nadobličiek .
komplikácie
Hormóny hypofýzy kontrolujú mnoho aspektov metabolizmu, takže Sheehanov syndróm môže spôsobiť množstvo problémov, vrátane:
- Adrenálna kríza (vážny stav, pri ktorom nadobličky produkujú príliš málo hormónu kortizolu);
- Nízky krvný tlak (hypotenzia);
- Zníženie hladín sodíka v plazme;
- Menštruačné nepravidelnosti;
- neplodnosť;
- Slabosť a znížená tolerancia na námahu.
Adrenálna kríza: život ohrozujúca situácia
Najzávažnejšou komplikáciou Sheehanovho syndrómu je adrenálna kríza, ktorá je náhlym a potenciálne smrteľným stavom, v ktorom sa vyskytujú postupne: extrémne nízky krvný tlak, šok, kóma a smrť.
diagnóza
Diagnóza Sheehanovho syndrómu môže byť zložitá. Mnohé z týchto príznakov sa v skutočnosti prekrývajú s príznakmi iných patologických stavov.
Diagnóza Sheehanovho syndrómu je formulovaná na základe symptómov prezentovaných pacientom a na základe výsledkov laboratórnych testov (hormonálne dávky) a diagnostických testov na snímkach vykonaných na hypofýze.
Podrobnejšie, vyšetrenia potrebné na zistenie prítomnosti Sheehanovho syndrómu zahŕňajú:
- História . Pri zhromažďovaní informácií týkajúcich sa pacientovej anamnézy je dôležité spomenúť akékoľvek komplikácie pri pôrode, bez ohľadu na to, kedy sa dieťa narodilo, pretože poruchy súvisiace so syndrómom Sheehan môžu začať neskoro. Ďalšími užitočnými anamnestickými údajmi, ktoré treba oznámiť lekárovi, sú amenorea a nedostatok produkcie mlieka, dva kľúčové príznaky Sheehanovho syndrómu.
- Testy krvi a moču . Laboratórne testy sa môžu použiť na kontrolu, či hladiny hormónov vylučovaných hypofýzou a ich cieľovými orgánmi spadajú do referenčného rozmedzia (napr. Voľný tyroxín, TSH, prolaktín, LH, FSH a testosterón u mužov alebo estradiol u žien). Ak je podozrenie na syndróm Sheehanovho syndrómu, na stanovenie odpovede žľazy môže byť tiež potrebný test stimulácie hormónov hypofýzy. Tento test sa spravidla vykonáva po konzultácii s lekárom špecializujúcim sa na hormonálne poruchy (endokrinológ). Hormonálne dávky sa vykonávajú na krvi a niekedy na moči.
- Neuroradiologické vyšetrenia . Na kontrolu veľkosti hypofýzy alebo na vylúčenie iných možných stavov, ktoré by mohli odôvodniť symptomatológiu (ako je napríklad nádor hypofýzy), by sa pacient mohol podrobiť zobrazovacím testom. U väčšiny pacientov s Sheehanovým syndrómom, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MR) s kontrastnou látkou vykazujú syndróm sekundárneho prázdneho sedla.
liečba
Liečba Sheehanovho syndrómu zvyčajne zahŕňa nahradenie deficitných hormónov syntetickými zlúčeninami. Cieľom je minimalizovať symptómy (tj pacient by nemal pociťovať následky hormonálneho deficitu) a umožniť vedenie normálneho života.
Hormonálna substitučná terapia je prispôsobená každému jednotlivému prípadu. Z tohto dôvodu by mal byť pacient so syndrómom Sheehan pravidelne sledovaný lekárom po začatí liečby.
