Čo je Aortálna disekcia?
Pojem aortálna disekcia - alebo disekcia aorty, ak dávate prednosť - identifikuje vážny zdravotný stav, pri ktorom je vnútorná vrstva ( intímny zvyk ) najväčšej tepny organizmu ( aorty ) ovplyvnená trhaním, cez ktoré preniká krv. a určuje tvorbu falošného lúmenu .
Obvykle je toto vaskulárne ochorenie spojené s hypertenziou, ktorá je prítomná vo viac ako dvoch tretinách pacientov. Aortálna disekcia môže byť spôsobená vrodenými chybami a poruchami spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm a Ehlers-Danlosov syndróm. Ďalšími príčinami sú arterioskleróza (spevnenie tkaniva arteriálnej steny) a degeneratívne a zápalové procesy postihujúce kardiovaskulárne štruktúry. V zriedkavých prípadoch dôjde k náhodnej disekcii aorty pri zavádzaní katétra do tepny (napríklad počas aorty alebo angiografie) alebo pri vykonávaní chirurgického zákroku.
Aortálna disekcia sa vyskytuje s náhlou, bodnou bolesťou v hrudníku a medzi lopatkami. Príznaky môžu spočiatku simulovať symptómy iných ochorení, čo vedie k možným oneskoreniam v diagnostike. Ak je však včasná diagnostika disekcie aorty, šance na prežitie sa značne zvýšia. Včasná liečba preto môže pomôcť zachrániť život pacienta.
Každý môže vyvinúť aortálnu disekciu, ale tento stav je častejší u mužov vo veku 60 až 70 rokov.
patogenézy
Podobne ako všetky tepny, aj steny aorty sa skladajú z troch vrstiev: intímneho zvyku (najvnútornejšieho), stredného šiat a vonkajšej tuniky alebo adventity.
Intima je v priamom kontakte s krvou, ktorá prúdi vnútri aorty a je tvorená hlavne endotelovou výstelkou a podkladovou spojovacou vrstvou. Medziľahlý klus obsahuje spojivové a svalové tkanivo, zatiaľ čo adventitia tvorí puzdro spojivového tkaniva okolo cievy.
Pri disekcii aorty počiatočná udalosť spočíva v poruche intímneho aorty. V dôsledku vysokých tlakov, ktorým je vystavený, sa postupne rozvíja separácia alebo delaminácia medzi vrstvami aortálnej steny (intímne a stredné). Tento jav umožňuje prenikanie krvi pod tlakom do medzivrstvy a vytvorenie falošného lúmenu .
Aortálna disekcia sa môže rozšíriť proximálne (bližšie k srdcu), distálne (od srdca) alebo v oboch smeroch. Ak sa falošný lúmen rozprestiera, môže vyvinúť tlak na iné vetvy aorty, čím sa určí zúženie príslušných ciev a zníži sa prietok krvi, ktorá nimi prechádza.
Predispozičné faktory
V podstate dochádza k disekcii aorty v dôsledku prasknutia oslabenej oblasti steny aorty.
Hlavnými rizikovými faktormi pre aortálnu disekciu sú: \ t
- Arteriálna hypertenzia : robí cievne tkanivo obzvlášť náchylné na trhanie;
- Artérioskleróza ;
- Zápal aorty ;
- Aneuryzma aorty ;
- Získané averické valvulopatie ;
- Vrodené kardiovaskulárne anomálie : bipuspidálna aortálna chlopňa (vrodená porucha aortálnej chlopne) a aortálna koarktácia (zúženie krvnej cievy);
- Traumatické poranenia : zriedkavo môže byť aortálna disekcia spôsobená traumou utrpenou počas dopravnej nehody, chirurgického zákroku alebo komplikácie srdcovej katetrizácie.
Niektoré ochorenia sú spojené s oslabením aorty a vzhľadom na ich klinické charakteristiky vystavujú subjekt väčšiemu riziku pitvy aorty:
- Marfanov syndróm: pacienti majú vrodenú predispozíciu k niektorým zmenám kardiovaskulárneho systému. Taktiež nástup disekcie aorty predstavuje pomerne častý jav v dôsledku charakteristickej slabosti ciev v dôsledku ochorenia.
- Ehlers-Danlosov syndróm: táto skupina porúch postihuje hlavne spojivové tkanivo a je charakterizovaná hyper-elasticitou kože, laxitou väzov a krehkými krvnými cievami.
- Turnerov syndróm: z tejto poruchy môže vyplynúť vysoký krvný tlak, srdcové problémy a množstvo ďalších stavov.
Medzi ďalšie potenciálne rizikové faktory patria:
- Zneužívanie kokaínu je spojené s disekciou aorty, pravdepodobne v dôsledku dočasného zvýšenia krvného tlaku a píkov katecholamínov;
- Zriedkavo sa u zdravých žien počas tehotenstva objavia disekcie aorty;
- Ďalšími rizikovými faktormi sú fajčenie a hypercholesterolémia .
príznaky
Všetci pacienti s disekciou aorty pociťujú bolesť, zvyčajne náhlu a neznesiteľnú, často opísanú ako slza. Bežne sa tento symptóm prejavuje v hrudníku, ale môže sa cítiť aj v hornej časti chrbta medzi lopatkami.
Príznaky aortálnej disekcie sú:
- Náhla a silná bolesť na hrudníku alebo bolesť v hornej časti chrbta, často opisovaná ako pocit trhania alebo strihania, vyžarujúci do krku alebo pozdĺž chrbta.
- Strata vedomia (mdloby);
- Dyspnoe (dýchavičnosť);
- Náhle problémy s rečou, strata zraku, slabosť alebo ochrnutie jednej strany tela;
- potenie;
- Rozdiel v krvnom tlaku v končatinách, na pravej a ľavej strane tela.
Ako choroba postupuje, falošný lúmen môže okludovať jednu alebo viac tepien, ktoré sa odchyľujú od aorty a blokujú tok krvi. Priame dôsledky sa líšia v závislosti od postihnutých ciev a zahŕňajú:
- Angínu pectoris v dôsledku postihnutia koronárnych artérií;
- Paraplegiu, ischémiu miechy a parestéziu pri postihnutí chrbtice;
- Ischémia v dôsledku postihnutia distálnej aorty;
- Náhla bolesť brucha, s možným črevným infarktom, ak ide o artérie mesentérie;
- Neurologický deficit, ak ide o karotickú artériu.
Keď krvný tlak prekročí kritickú hranicu, môže dôjsť k prasknutiu vonkajšej steny aorty (náhodné frock). Krv môže uniknúť z pitvy aorty a difundovať do pleurálneho priestoru, do mediastina alebo do perikardu (medzi dvoma vrstvami membrán, ktoré obklopujú srdce). Najmä perikardiálny výpotok môže spôsobiť srdcovú tamponádu, život ohrozujúci patologický stav.
komplikácie
Pitva aorty môže viesť k:
- Smrť v dôsledku vážneho vnútorného krvácania;
- Poškodenie orgánov, ako je zlyhanie obličiek;
- mŕtvice;
- Poškodenie aortálnej chlopne a aortálnej insuficiencie.
diagnóza
Okamžitá formulácia diagnózy môže byť zložitá, pretože disekcia aorty spôsobuje rôzne symptómy, ktoré sa niekedy podobajú na symptómy iných porúch.
Diagnózu možno definovať nasledujúcimi vyšetreniami:
- X-ray hrudníka : je to prvý krok na identifikáciu niektorých príznakov aortálnej disekcie. X-lúče ukazujú rozšírenie mediastina, prítomný u väčšiny symptomatických ľudí so vzostupnou aortálnou disekciou. Vyšetrenie má však nízku špecifickosť, pretože ten istý výsledok môže určiť mnoho ďalších podmienok.
- Kontrastná počítačová tomografia (CT) : dokáže rýchlo a spoľahlivo odhaliť pitvu aorty, takže je užitočná v prípade núdze.
- Elektrokardiogram (EKG) : nemá charakteristické znaky, ale môže byť zahrnutý do diagnostickej cesty.
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) : v súčasnosti je zobrazovanie magnetickou rezonanciou referenčným testom na detekciu a hodnotenie disekcie aorty. Vyšetrenie magnetickou rezonanciou vytvára trojrozmernú rekonštrukciu aorty, ktorá umožňuje lekárovi určiť polohu intímnej trhliny, zapojenie ciev a akékoľvek sekundárne trhliny.
- Transesofageálna echokardiografia (TEE) : ultrazvuková sonda je vložená cez pažerák a umiestnená v blízkosti srdca a aorty, čo umožňuje jasné „videnie“ srdca a jeho štruktúr. TEE umožňuje detekciu aj veľmi malých aortálnych disekcií.
Prognóza a terapia
Disekcia aorty predstavuje lekársku pohotovosť, ktorá si vyžaduje okamžitú liečbu. Terapia môže zahŕňať chirurgický zákrok alebo farmakológiu v závislosti od časti aorty. Bez liečby zomrie v prvých 2 týždňoch približne 75% ľudí, hlavne kvôli komplikáciám spojeným s pitvou. Pri liečbe malo približne 70% pacientov s disekciou v prvej časti aorty (vzostupná časť) a približne 90% pacientov s poruchou bez vzostupného postihnutia aorty pozitívnu prognózu.
Ľudia s pitvou aorty sú prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde sú starostlivo sledované ich vitálne funkcie (pulz, krvný tlak a frekvencia dýchania). Smrť môže nastať niekoľko hodín po nástupe ochorenia. Preto sa čo najskôr podávajú intravenózne lieky (zvyčajne nitroprusid plus beta-blokátor), aby sa znížila srdcová frekvencia a krvný tlak, aby sa udržalo dostatočné prekrvenie mozgu, srdca a obličiek. Znížený krvný tlak obmedzuje rozsah pitvy.
Krátko po stabilizácii drogovou terapiou sa lekári musia rozhodnúť, či odporučiť operáciu alebo pokračovať v podávaní liekov. Chirurgický zákrok je často indikovaný na disekcie zahŕňajúce prvé centimetre aorty (bližšie k srdcu), s výnimkou komplikácií, pri ktorých je riziko spojené s operáciou príliš vysoké. Pri disekciách umiestnených v oblastiach ďalej od srdcového svalu sa lekári môžu rozhodnúť pokračovať v liekovej terapii. Operácia je však vždy potrebná, keď pitva tepny spôsobuje vytekanie krvi z krvného obehu, blokuje prívod krvi do nôh alebo životne dôležitých orgánov, spôsobuje nástup závažných príznakov, má tendenciu sa šíriť alebo sa vyskytuje u osoby so syndrómom Marfana. Počas operácie chirurgovia odstránia postihnutú aortu, zatvoria falošný lúmen a rekonštruujú krvnú cievu syntetickou protézou. Odstránenie a oprava trvá približne 3-6 hodín a pobyt v nemocnici je približne 7-10 dní. V niektorých prípadoch môže byť zavedený endovaskulárny stent. Tento postup trvá 2 až 4 hodiny a hospitalizácia trvá 1 až 3 dni.
Disekcia aorty typu A (Stanfordova klasifikácia)
Typ A predstavuje najbežnejšiu a nebezpečnú formu pitvy aorty.
Disekcia aorty typu B
Disekcia aorty typu B zahŕňa trhlinku v zostupnej aorte, ktorá sa môže rozšíriť aj do brucha. V tomto prípade môžu byť pacienti liečení liekmi alebo chirurgicky. U pacientov s asymptomatickou disekciou distálnej aorty je dostatočnou možnosťou liečba liekom. Chirurgické možnosti na disekciu aorty typu B sú podobné postupom na korekciu disekcie typu A. Stenty môžu byť niekedy zavedené na opravu krvnej cievy.
lieky
Rezy aorty sa môžu liečiť liekmi - ako sú beta-blokátory (napr. Labetalol a esmolol) a nitroprusát sodný - ktoré zmierňujú krvný tlak na stene aorty a zastavujú progresiu ochorenia. Znížením krvného tlaku je menej pravdepodobné, že sa aortálna disekcia zhorší. Tieto lieky môžu byť tiež použité na prípravu pacienta na operáciu.
Po liečbe je mnohým pacientom, vrátane pacientov liečených chirurgicky, predpísaná lieková terapia na udržanie nízkeho krvného tlaku. Dlhodobá lieková terapia sa zvyčajne skladá z beta - blokátorov alebo blokátorov kalciových kanálov, plus ďalších antihypertenzív, ako sú ACE inhibítory ( inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu). Ak je pacient aterosklerotický, dochádza k zmenám v potrave a sú indikované lieky znižujúce cholesterol.
Pravidelné kontroly umožňujú monitorovanie disekcie aorty a okamžité opatrenia na riešenie akýchkoľvek neskorých komplikácií, ako je napríklad nástup ďalšej intranálnej lacerácie alebo rozvoj oslabených aneuryziem aorty (všetky stavy, ktoré môžu vyžadovať chirurgickú opravu).
