definícia
V neprítomnosti infekčných ochorení postihujúcich centrálny nervový systém, febrilné kŕče načrtnú kŕčové epizódy, kritické alebo iné, typické pre deti vo veku od 6 mesiacov do 6 rokov. Zdá sa, že záchvaty v priebehu febrilných patológií sú jednou z najbežnejších neurologických porúch detského veku.
Febrilné kŕče musia byť vyvolané stavom hyperpyrexie (horúčka> 38 ° C *) počas extra-cerebrálnej patológie (prinajmenšom vo vzhľade).
* 38 ° C: približný minimálny nárast teploty, na ktorý sa odvolávame na hypotézu možného prejavu febrilného kŕče. Je správne zdôrazniť, že minimálny nárast teploty, o ktorom diskutujeme, sa časom mení (a zmenil) na základe metód merania, štatistiky a vedeckých spoločností. V súvislosti s febrilnými kŕčmi hodnota 38 ° C vyjadruje minimálnu hodnotu telesnej teploty stanovenú Americkou akadémiou pediatrov.
Pozorovanie dieťaťa uprostred febrilného záchvatu je pre mnohé matky často alarmujúce a šokujúce. Mnohé ženy, ktoré sa pri febrilnom záchvate pri pohľade na svoje dieťa, nedokážu vyhodnotiť kŕče s dostatočnou aproximáciou: za podobných okolností sa aj niekoľko sekúnd môže zdať ako minúty. Tento parameter, ako uvidíme v priebehu disizície, je základom pre hypotézu možného kompromisu neurologických aktivít dieťaťa.
Odhaduje sa, že 2-4% európskych detí je postihnutých formou febrilných kŕčov, ktorých maximálny výskyt je pozorovaný vo veku okolo 18 mesiacov. Prevažná väčšina febrilných kŕčov je však neškodná pre mladého pacienta, takže je veľmi nepravdepodobné, že by zdravé dieťa trvalo trvalé poranenia po podobnom záchvate.
Skúmajme teraz rôzne formy febrilných kŕčov, teda príčiny, príznaky a dostupné terapie.
klasifikácia
Febrilné kŕče sa dajú rozlíšiť v dvoch makrogrupách: jednoduchých formách a komplexných variantoch.
Jednoduché febrilné kŕče
Aby sa definovali ako „jednoduché“, febrilné kŕče musia závisieť od všeobecného záchvatu trvajúceho menej ako 15 minút. Vo všeobecnosti sa tieto varianty vyskytujú u zdravých detí vo veku od 6 mesiacov do 6 rokov s normálnym psychomotorickým vývojom. Za takýchto okolností je príčinou hyperpyrexia (horúčka), NIE v stave CNS.
Jednoduché febrilné záchvaty sa nevyskytujú viac ako raz za 24 hodín od prvej epizódy. Postihnuté deti majú normálny encefalogram a môžu mať určitú genetickú predispozíciu na febrilné kŕče.
Komplexné febrilné kŕče
Komplexné febrilné kŕče sa tiež nazývajú "vysoké riziko", pretože sa môžu degenerovať do epilepsie. Záchvaty môžu byť fokálne **, čiastočné alebo laterálne ***, trvajúce viac ako 15 minút (jedna epizóda) alebo 30 minút (epizódy sa opakujú dokonca do 24 hodín). Cieľom febrilných záchvatov môžu byť aj deti mladšie ako 6 mesiacov alebo staršie ako 6 rokov. Encefalogram týchto pacientov sa vo všeobecnosti mení (nezávisle od aktuálnej alebo bezprostredne hroziacej kŕčovej krízy). Väčšina postihnutých pacientov má pozitívnu rodinnú anamnézu epilepsie a / alebo neurologické abnormality.
Ak sa druhý febrilný záchvat objaví v priebehu 15. minúty po podaní antikonvulzívneho liečiva (používaného na liečbu prvého záchvatu), pacient je takmer určite ovplyvnený "komplexným" variantom febrilných kŕčov.
Hovorí sa presne o stave horúčkovitého ochorenia, keď sa kŕče predlžujú o viac ako 30 minút alebo sa vyznačujú niekoľkými krátkymi záchvatmi bez obnovenia vedomia pacienta. V podobných situáciách sú krízy prevažne „klonické“ a vyskytujú sa vo veku nad 18 mesiacov.
Medzi komplexnými formami tiež stručne uvádzame jednostranné febrilné kŕče: tieto môžu trvať krátky čas alebo dlhý čas. V prvom prípade je možné, že dieťa - všeobecne trpiace preexistujúcou encefalopatiou - môže pociťovať post-kritickú, často prechodnú hemiparézu ****. U jednostranných a dlhodobých komplexných febrilných záchvatov sa u pacienta môže vyvinúť hemiplegia *****, po kritickej ochabnutej hemiparéze a epilepsii.
glosár
terminológie
- Generalizovaná kríza *: konvulzívny výtok ovplyvňuje obe mozgové hemisféry. Tento konkrétny kŕč je charakterizovaný bilaterálnym charakterom motorických spazmov. Generalizované záchvaty nie sú nevyhnutne podriadené cerebro-kortikálnej fokálnej patológii.
- Ohnisková kríza **: typické prejavy výrazného epileptogénneho javu v mozgovej kôre. Prejav fokálnej krízy často maskuje základnú fokálnu intrakraniálnu patológiu
- Čiastočná kríza / bočná kríza ***: kríza začína v konkrétnom a ohraničenom mieste mozgu. Často preto tieto kŕčové krízy zahŕňajú presnú mozgovú časť jednej hemisféry
- Hemiparéza ****: zjavná ťažkosť / neschopnosť pohybovať sa bočnou časťou tela
- Hemiplegia *****: celková motorická nemožnosť zahrňujúca polovicu tela, vyjadrenie protichodného poškodenia mozgu stavu
Popri práve ohlásenej klasifikácii sa môžu febrilné kŕče rozlišovať aj v iných podkategóriách, pretože rozdiel medzi jednoduchými a zložitými formami nie je vždy jasný. Na základe "fenotypov" sa febrilné kŕče delia na:
- Skoré febrilné záchvaty: objavia sa v priebehu 12 mesiacov života dieťaťa
- Neskoré febrilné kŕče: začínajú po 6 rokoch dieťaťa. Môžu pretrvávať aj viac ako 6 rokov
- Dlhotrvajúce febrilné kŕče: kŕče trvajú 15-20 minút
- Febrilné kŕče s nízkou horúčkou: kríza sa vyskytuje v prítomnosti horúčky rovnej 37, 5-38 ° C
- Recidivujúce febrilné kŕče: kŕčovité záchvaty sa často vyskytujú (takmer) pri každej epizóde zmeny bazálnej teploty
- Afebrilné kŕče: vyskytujú sa bez horúčky
- Febrilné záchvaty spojené s neurologickými ochoreniami: záchvaty sú spôsobené problémami CNS
Febrilné kŕče a epilepsia
Neexistuje úzka súvislosť medzi neonatálnymi / pediatrickými kŕčmi a sekundárnym vývojom skutočnej epileptickej formy. Odhaduje sa, že prípadná transformácia sa vyskytuje v percentách medzi 25% a 56% prípadov.
Boli však identifikované niektoré rizikové faktory, ktoré predisponujú pacienta k epilepsii po febrilnej kŕčovej príhode. Deti epileptických rodičov sú vystavené väčšiemu riziku vzniku epilepsie po prvej epizóde febrilných kŕčov. Dokonca aj prítomnosť skorej anomálie v psychomotorickom vývoji môže nejakým spôsobom napomáhať progresii (v negatívnom zmysle) konvulzívnej patológie.
Bolo tiež zdokumentované, ako môže konkrétna korelácia / zreťazenie jednotlivých udalostí ovplyvniť degeneráciu febrilných kŕčov pri epilepsii:
- Opakované febrilné záchvaty vyskytujúce sa v priebehu 24 hodín od prvej epizódy záchvatov
- Trvanie kŕče dlhšie ako 15 minút
- Ohniskové znaky
- Zistené prechodné neurologické abnormality
Starostlivosť o deti
ČO ROBIŤ, AK ...
- ... dieťa vo veku <18 mesiacov vykazuje prvú epizódu febrilných kŕčov. V takýchto situáciách sa odporúča hospitalizácia. U niektorých pacientov (podozrivých z meningitídy alebo už liečených antibiotikami pred febrilným kŕčom) je potrebná lumbálna punkcia (rachicentesi).
- ... dieťa vo veku> 18 mesiacov má prvú epizódu febrilných kŕčov. Za takýchto okolností nemusí byť hospitalizácia potrebná, ak je pacient stabilný a nevykazuje žiadne príznaky alebo príznaky, ktoré vyžadujú diagnostické vyšetrenie. Rodičia musia byť opatrne poučení o tom, čo majú robiť.
- ... dieťa prejavuje druhý jednoduchý febrilný kŕč (v kontexte ďalšej febrilnej epizódy). Vstup nie je potrebný. Mala by sa však zvážiť možnosť, hoci vzdialená, maskovania infekčných chorôb postihujúcich CNS.
- ... dieťa prezentuje komplexné febrilné kŕče: hospitalizácia je nevyhnutná pre príslušné diagnostické testy.
