všeobecnosť
Transplantácia kostnej drene, nazývaná aj transplantácia hematopoetických kmeňových buniek, je terapeutická liečba, ktorou je chorá kostná dreň nahradená inou zdravou, aby sa obnovila normálna produkcia krvných buniek.
Tento postup je veľmi zložitý a na to, aby mohol byť vykonaný, vyžaduje rôzne podmienky: medzi všetkými z nich je dobrý zdravotný stav pacienta (napriek chorobe, ktorá ho postihuje) a neuskutočniteľnosť akéhokoľvek iného alternatívneho zásahu.
Obrázok: hematopoéza vychádzajúca z totipotentných kmeňových buniek. Z nich odvodzujú rôzne typy kmeňových buniek, vrátane hematopoetických. Hematopoetické kmeňové bunky majú dar neustále sa opakovať a zvoliť si, či sa stanú červené krvinky, biele krvinky alebo krvné doštičky. Z lokality: www.liceotorricelli.it
Riziká spojené s postupom sú početné av žiadnom prípade nie sú zanedbateľné. Preto pred pokračovaním transplantácie kostnej drene je dobré uistiť sa, že existujú všetky ideálne podmienky na jej realizáciu.
Stručná pripomienka, čo je kostná dreň a ako to funguje
Kostná dreň je mäkké tkanivo prítomné vo vnútornej dutine niektorých kostí (femur, humerus, stavce atď.)
Jeho úlohou je produkovať krvinky, a to červené krvinky (erytrocyty), biele krvinky (leukocyty) a krvné doštičky (trombocyty). Tento proces zrenia sa nazýva hematopoéza (alebo hematopoéza ) a začína od konkrétnych buniek, nazývaných hematopoetické kmeňové bunky . Tieto sú skutočné progenitorové bunky, ktoré sú schopné nepretržite replikovať a spĺňať rôzne ciele.
- Červené krvinky : prenášajú kyslík do tkanív a orgánov tela.
- Biele krvinky : sú súčasťou imunitného systému a bránia telo pred patogénmi a tým, čo vám môže ublížiť.
- Krvné doštičky : patria medzi hlavných aktérov koagulácie.
Čo je transplantácia kostnej drene
Transplantácia kostnej drene, známa tiež ako transplantácia hematopoetických kmeňových buniek, je lekársky postup, pri ktorom je poškodená kostná dreň nahradená zdravou kostnou dreňou zdravého darcu.
Prečo praktizujeme?
Transplantácia kostnej drene sa používa na liečbu všetkých patologických stavov alebo chorôb, ktoré poškodzujú kostnú dreň, do takej miery, že nie je schopná produkovať funkčné krvinky.
Klasické situácie, ktoré môžu vyžadovať vykonanie transplantácie kostnej drene, sú:
- Aplastická anémia
- leukémie
- Non-Hodgkinov lymfóm
- Genetické ochorenia krvi alebo imunitného systému
S vložením zdravej kostnej drene je určená na obnovenie normálnej hematopoézy a obnovenie funkcie krvných buniek.
Čo sa stane, ak:
- Červené krvinky chýbajú, cirkulujúca krv je chudobná na kyslík, preto sa jedinec cíti unavený a jeho orgány sú určené na pomalé zhoršenie.
- Chýbajú biele krvinky, riziko infekcie sa dramaticky zvyšuje.
- Chýbajú krvné doštičky, zvyšuje sa ľahkosť, s ktorou sa človek dostáva k krvácaniu a hematómom.
APLASTICKÁ ANÉMIA
Nepretržitá výmena erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, uskutočňovaná kostnou dreňou, umožňuje jedincovi viesť zdravý život. Naopak kostná dreň, ktorá nie je schopná vykonávať túto funkciu, spôsobuje patologický stav, nazývaný aplastická anémia .
LEUKÉMIA
Leukémia je nádor bielych krviniek, ktoré sa nekontrolovateľne rozmnožujú a už nespĺňajú svoju ochrannú funkciu. Okrem toho sa ich počet v krvných cievach stáva tak vysoko, že zabraňuje tomu, aby erytrocyty a krvné doštičky zostali na normálnych kvantitatívnych úrovniach (anémia a trombocytopénia).
Existujú rôzne typy leukémie:
- Akútna lymfoblastická leukémia
- Akútna myeloidná leukémia
- Chronická lymfocytová leukémia
- Chronická myeloidná leukémia
LYMFOMA NON-HODGKIN
Non-Hodgkinov lymfóm je tiež biely bunkový nádor, ale na rozdiel od leukémií (ktoré sa šíria v krvnom riečišti) ovplyvňujú lymfatický systém .
Lymfatický systém je súbor ciev a orgánov ( lymfatické uzliny ), ktoré sa šíria po celom tele a chránia telo pred infekciami a cudzími látkami.
GENETICKÉ CHOROBY KRVNÉHO A IMUNITNÉHO SYSTÉMU
Niektoré ochorenia krvi, ako je kosáčikovitá choroba alebo talasémia, a imunitný systém, ako sú primitívne imunodeficiencie, môžu byť spôsobené genetickou mutáciou DNA, ktorá je prítomná od narodenia.
Transplantujte kandidátov
Čo je najlepší pacient na transplantáciu?
Vyššie uvedené patologické stavy nie sú vždy vyriešené transplantáciou kostnej drene. Keďže ide o liečbu, ktorá nie je bez rizík a komplikácií, musia byť prítomné určité podmienky na jej uvedenie do praxe.
- Pacient, ktorý potrebuje transplantáciu, musí byť v poriadku, napriek chorobe, ktorá ho postihuje (napríklad tí, ktorí trpia rakovinou, nachádzajú sa vo fáze remisie).
- Pacient má brata alebo sestru, ktorá môže pôsobiť ako darca kostnej drene. Ako bude vidieť neskôr, príslušníci tej istej rodiny (alebo príbuzní krvi) majú veľmi podobné tkanivo z drene, takže riziko odmietnutia je menšie.
- Choroba, ktorá postihuje pacienta, nereagovala pozitívne na žiadnu inú a menej nebezpečnú liečbu ako transplantácia kostnej drene.
- Pomer rizika a prínosu sa uprednostňuje.
HLA TYPY
Čo je jasné, či sú tkanivá a orgány dvoch rôznych ľudí podobné? Ako identifikujete ideálneho darcu kostnej drene?
V tkanivách a orgánoch každého z nás existuje genetická značka, ktorá je ekvivalentná odznaku, nazývanému HLA (z anglického ľudského leukocytového antigénu ). Tento HLA je zvyčajne veľmi odlišný od jednotlivca k jednotlivcovi, ale v niektorých prípadoch môže byť veľmi podobný. Keď existuje podobnosť medzi HLA, hovoríme o kompatibilite . Kompatibilita HLA je jednou z podmienok potrebných na úspešné transplantovanie orgánu.
Ideálni darcovia kostnej drene preto musia mať v bunkách svojich orgánov a tkanív implantát HLA kompatibilný s implantátom HLA.
V ktorých ľuďoch je ľahšie nájsť kompatibilitu s HLA?
Krvní príbuzní, najmä súrodenci, majú pravdepodobne podobný HLA, ak nie sú rovní.
Určite stačí vykonať špecifické testy na dvoch bratoch (zdravých a chorých) a porovnať výsledný HLA.
ŽIADOSŤ O KRAJOVÚ MARROW
Kto je jediným dieťaťom alebo nemá súrodencov s kompatibilným HLA, môže požiadať o kostnú dreň len tým, že sa pripojí k čakacej listine . V tomto prípade môže kostná dreň pochádzať od akejkoľvek osoby s podobným HLA a pravidelne registrovaná v registri darcov .
Čakanie, žiaľ, môže trvať aj roky, s viac ako dramatickými dôsledkami na žiadajúceho pacienta.
CAN ALL MAKE BONE MARROW DONORS?
Ak sa chcete zaregistrovať v registri darcov, musíte:
- Zo zdravotných dôvodov musí byť najmenej 18 rokov, z právnych dôvodov a najviac 40 rokov. Darcu možno zavolať, až kým nedosiahne vek 55 rokov.
- Navážte viac ako 50 kg
- Vychutnajte si dobré zdravie a netrpíte infekčným ochorením
Príprava a postup
Transplantácia kostnej drene je veľmi dlhá procedúra, ktorú možno rozdeliť do 5 fáz (alebo fáz). V chronologickom poradí:
- Fyzické vyšetrenie pacienta
- Zber (alebo odber) kostnej drene, ktorá sa má transplantovať
- klimatizácia
- Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek
- Obdobie obnovy (alebo uzdravenia)
FYZIKÁLNE SKÚŠANIE
Aby bol transplantát kostnej drene úspešný, je nevyhnutné, aby bol pacient v poriadku, napriek chorobe, ktorá ho postihuje.
Preto sa pri starostlivom fyzickom vyšetrení analyzujú najdôležitejšie vnútorné orgány, ako sú srdce, pečeň a pľúca: ich zdravotný stav poskytuje lekárovi všetky užitočné informácie, aby vedel, ako bude celý organizmus reagovať na lieky na liečbu. fázy kondicionovania.
Dva špeciálne prípady, pri ktorých je fyzikálne vyšetrenie veľmi dôležité:
V prípade infekcií . Po transplantácii je pacient vystavený infekciám, pretože musí užívať imunosupresíva, aby znížil reakciu imunitného systému a tým aj možnosť odmietnutia. Z tohto dôvodu má poznanie, či pacient trpí infekčným ochorením pred transplantáciou, základnú hodnotu.
V prípade nádorových patológií . V tomto prípade sa vykoná biopsia, tj odber a analýza vzorky nádorových buniek. Ak vyšetrenie ukáže, že novotvar je v remisii, potom je možné pokračovať v transplantácii a dúfať v jeho úspešnosť; naopak, ak je novotvar stále v akútnej fáze, transplantácia sa neodporúča, pretože nemusí mať žiadny platný výsledok.
KOLEKCIA KOSTÍ
Ak fyzikálne vyšetrenie prinieslo pozitívnu odozvu, pokračujte v odbere kostnej drene, ktorá sa má transplantovať.
Môže sa vyskytovať dvoma spôsobmi: klasickou metódou alebo nedávno zavedenou metódou.
- Klasická metóda (alebo darovanie tradičnej kostnej drene) . Skladá sa z priameho odberu kostnej drene, prítomnej na úrovni ileálnych hrebeňov, cez injekčnú striekačku. Darca je podrobený celkovej anestézii a intervencia trvá približne 45 minút. Obsah odstránenej kostnej drene sa líši podľa veku; vo všeobecnosti je to však okolo jedného litra. Po odbere sa darca pozoruje najmenej 24 hodín a odporúča sa, aby si odpočinul ďalšie 4-5 dní. Jediné nebezpečenstvo a nežiaduce účinky postupu súvisia s celkovou anestéziou a bolestivým pocitom, ktorý sa vytvára na úrovni oblasti odberu vzoriek. Je to široko aplikovaná metóda medzi mladými darcami.
- Netradičný spôsob (alebo darovanie hematopoetických kmeňových buniek z periférnej krvi) . V priebehu 5 dní pred darovaním kostnej drene je darca podrobený farmakologickej liečbe, ktorá podporuje produkciu hematopoetických kmeňových buniek a ich prechod do cirkulujúcej krvi. Akonáhle uplynie potrebný čas, táto krv sa odoberá z ramena, prechádza cez špeciálny stroj, ktorý oddeľuje kmeňové bunky od zvyšku krvi a zbiera ich oddelene a znova sa infúzne podá do darcu cez druhé rameno. Ide o postup, ktorý trvá približne 4 hodiny (vykonáva sa v nemocnici) a má minimálne vedľajšie účinky (bolesť hlavy, bolesť kostí atď.), Ktorá sa uvádza do praxe najmä u dospelých darcov. Ak sú dávky odobratých hematopoetických kmeňových buniek nedostatočné na transplantáciu, druhá vzorka by sa mala odobrať po najmenej 6 dňoch.
Vzhľadom na extrémne ťažkosti pri hľadaní kostnej drene vhodnej pre každého pacienta bola vyvinutá alternatívna stratégia transplantácie na takzvanú alogénnu, v ktorej kostná dreň pochádza od inej osoby. Ide o autológny transplantát, ktorého vykonanie vyžaduje, aby kostná dreň bola odobratá priamo od pacienta, ktorý má byť liečený.
Poznámka: pre úplný opis alogénnej transplantácie a autológnej transplantácie pozri podkapitolu venovanú aktuálnemu transplantačnému postupu.
KLIMATIZÁCIA
Fáza kondicionovania je v skutočnosti prípravnou fázou pre samotnú transplantáciu.
Pozostáva z farmakologickej liečby, chemoterapeutického a / alebo rádioterapeutického, zameraného na tri rôzne ciele:
- Zničte kostnú dreň pacienta a ponechajte priestor na vloženie novej kostry
- Zničte všetky neoplastické bunky prítomné v kostnej dreni, ktoré by mohli ovplyvniť dobrú realizáciu transplantátu (Poznámka: tento cieľ je platný, ak pri vzniku porúch kostnej drene existuje neoplazma)
- Obmedzte odpoveď imunitného systému tak, aby sa znížili možnosti odmietnutia.
Kondicionovanie zvyčajne trvá 4 až 7 dní a vyžaduje, aby pacient zostal v nemocnici.
Niektoré vedľajšie účinky liečby chemoterapiou:- nevoľnosť
- zvracanie
- hnačka
- Strata chuti do jedla
- Bukálne vredy
- únava
- Kožná vyrážka
- Vypadávanie vlasov
- Poruchy pľúc
- Poruchy pečene
TRANSPLANTÁCIA HEMATOPOETICKÝCH STEMOVÝCH BUNIEK
Transplantácia musí byť vykonaná jeden alebo dva dni po fáze kondicionovania.
Hematopoetické kmeňové bunky, bez ohľadu na to, či sú odobraté, sa podávajú pacientovi infúziou cez veľkú žilu, ktorá prúdi smerom k srdcu (napríklad subklavickej žile ). Toto je zvolené ako bod vstrekovania ako vec praktickosti.
Celý proces môže trvať minimálne hodinu a pol až niekoľko hodín v závislosti od stavu pacienta a kostnej drene.
Transplantácia sama o sebe nie je bolestivá.
Autológne a alogénne transplantáty sú opísané nižšie; čo odlišuje tieto dve metódy, ako sa očakávalo, je výlučne pôvod hematopoetických kmeňových buniek.
- Autológna transplantácia . Kostná dreň pochádza priamo od pacienta, ktorý má byť transplantovaný. Tento postup umožňuje vyhnúť sa dlhým čakacím dobám a všetkým rizikám spojeným s kompatibilitou, pretože infunduje látku, ktorá už patrí pacientovi.
Na vykonanie tohto postupu je nevyhnutné, aby kostná dreň fungovala alebo mohla byť vykonaná. Napríklad, v prípadoch leukémie, akonáhle užijú, je podrobený cyklom rádioterapie a chemoterapie, aby ho vyčistil od prítomných rakovinových buniek.
Výhody: skracuje čas čakania na kostnú dreň; absolútna kompatibilita; riziko minimálneho odmietnutia.
Nevýhody: pri rakovine je nevyhnutné, aby nádor bol v remisii, inak má chemoterapia a / alebo rádioterapia obmedzený účinok.
Veková hranica: 60-70 rokov.
- Alogénna transplantácia . Pokračujeme s alogénnou transplantáciou, alebo s odstránením kostnej drene od inej osoby, keď pacient nie je vhodný na autológnu transplantáciu. Podľa anglosaských štatistík majú chorí v 30% prípadov kompatibilnú sestru alebo brata, zatiaľ čo v zostávajúcich 70% sa musia zaregistrovať na čakacej listine. Výberové konanie môže byť buď klasické alebo netradičné.
Výhody: kostná dreň pochádza od zdravého človeka.
Nevýhody: dlhé čakacie doby (ak nie sú kompatibilní bratia) a riziko odmietnutia.
Veková hranica: 55 rokov.
OBDOBIE OBNOVY (ALEBO LIEČENIE)
Obrázok: príklad alogénnej transplantácie kostnej drene. V tomto prípade sa odstránenie zdravej kostnej drene vykonáva na úrovni ileálnych hrebeňov, pričom sa použije tradičná metóda. Z internetovej stránky drugs.com
Počas obdobia obnovy sa predpokladá hospitalizácia v trvaní niekoľkých mesiacov (vo výnimočných prípadoch dokonca viac ako tri).
V priebehu prvých 15-30 dní dochádza k transplantácii, alebo k prvej produkcii účinných krvných buniek novou kostnou dreňou.
Počas tejto doby pacient pravidelne dostáva krvné transfúzie; musí sa uchovávať izolovane od akéhokoľvek možného zdroja infekčných agens a nakoniec sa musí podrobiť ošetreniu na báze antibiotík, pretože má veľmi nízky počet leukocytov (to sú účinky chemoterapie).
Po zakorenení sa musí začať liečba založená na imunosupresívach (a niekedy aj na kortikosteroidoch ), ktorá naďalej udržiava imunitnú ochranu nízku (leukocyty atď.), Aby sa zabránilo možnosti odmietnutia kostnej drene.
Najčastejšie otázky týkajúce sa obdobia hospitalizácie:
Ako dlho je pacient vystavený riziku infekcie?
Jeden alebo dva roky v závislosti od toho, ako pacient reaguje na transplantáciu.
Potrebuje pacient ihneď po operácii nutričné pomôcky?
Áno, môže byť potrebné, aby bol vyživovaný nazogastrickou trubicou, aby sa zaručili všetky základné živiny, ktoré potrebuje v tejto delikátnej fáze liečby.
Môže pacient dostávať návštevy, keď je v nemocnici?
Áno, rodinné návštevy sa poskytujú za predpokladu, že prijmú všetky potrebné opatrenia: v skutočnosti riziko, že návštevník neúmyselne privedie so sebou patogény, je vysoké.
riziká
Transplantácia kostnej drene je riziková a nekomplikovaná terapeutická liečba. Preto je dobré, aby sme pred pokračovaním v jeho realizácii informovali pacienta o všetkých možných následkoch, ktoré môže mať.
Hlavné nebezpečenstvo pozostáva z:
- Odmietnutie transplantovanej kostnej drene, nazývanej aj transplantovaná choroba proti hostiteľovi
- Opakujúce sa infekcie
TRANSPLANTNÁ CHOROBA PROTI GUESTU ALEBO ODMIETNUTIU
Odmietnutie alebo agresia imunitného systému proti novej transplantovanej kostnej dreni je zďaleka najzávažnejšou komplikáciou celej liečby.
Môže byť dvoch typov:
- Transplantácia ochorenia proti akútnemu typu hostiteľa . Zvyčajne sa vyvíja počas prvých troch mesiacov po operácii a spôsobuje vysokú horúčku (38 ° C), hnačku, kŕče v žalúdku, žltačku a červené škvrny na rukách, nohách a tvári (kožná vyrážka).
- Transplantácia ochorenia proti chronickému typu hostiteľa . Je teda definovaný, keď jeho choroby trvajú roky a objavujú sa všeobecne o niekoľko mesiacov neskôr (najmenej tri) zásahu. Najčastejšími sťažnosťami sú svrbenie, stvrdnutie kože, xerostómia, suché oči a vypadávanie vlasov.
Keď sa ochorenie transplantátu proti hostiteľovi stáva veľmi vážnym, môže zmeniť funkcie pečene (tj pečeň) a pľúca s dramatickými následkami pre transplantovaného pacienta.
Jediný liek, ktorý bol zavedený do praxe, aby sa zabránilo odmietnutiu, je, ako už bolo niekoľkokrát povedané, farmakologickou liečbou založenou na imunosupresívach a kortikosteroidoch.
infekcia
Vysoké riziko nakazenia infekciami je spojené s liečbou, aby sa zabránilo odmietnutiu.
Najčastejšie sa vyskytujú infekcie pľúc ( pneumónia ).
KDE SÚ DANGERS MINOR?
Nebezpečenstvá sa znižujú, ak:
- Pacient je mladý. Štúdie ukázali, že transplantácie kostnej drene u mladých ľudí sú úspešnejšie ako u starších ľudí.
- Darca je brat alebo sestra.
- Pacient je dobre, napriek patológii, ktorá ho postihuje.
výsledok
Najlepšie výsledky sa dosiahnu, keď sú splnené všetky hlavné požiadavky, ktoré boli doteraz opísané a potrebné na realizáciu liečby. Napriek tomu je pre každého stále ťažké predpovedať účinky transplantácie kostnej drene, pretože každý pacient je sám o sebe prípadom.
