definícia
Pľúcna fibróza je respiračné ochorenie charakterizované tvorbou jazvového tkaniva, ktoré nahrádza normálne pľúcne tkanivo.
Zjazvenie spôsobuje spevnenie pľúc, núti alveoly a tým bráni normálnemu dýchaniu.
V podstate existujú dva typy pľúcnej fibrózy: idiopatická a sekundárna.
príčiny
Čo sa týka idiopatickej pľúcnej fibrózy - ako už názov napovedá - v súčasnosti nie je identifikovaná skutočná príčina.
Čo sa týka sekundárnej pľúcnej fibrózy, existuje niekoľko možných príčin, ktoré ju podporujú. Spomedzi nich uvádzame expozíciu toxickým látkam, niektoré typy bakteriálnych infekcií, predpoklad niektorých typov protirakovinových liekov, rádioterapiu, niektoré lieky používané na liečbu ochorení srdca a niektoré autoimunitné ochorenia (napr. Systémový lupus erythematosus). sarkoidóza, reumatoidná artritída, sklerodermia a Wegenerova granulomatóza).
Okrem toho starší pacienti, fajčiari, pacienti podstupujúci rádioterapiu pľúc alebo prsníkov, pacienti užívajúci chemoterapiu rakoviny, pracovníci v poľnohospodárskych alebo metalurgických spoločnostiach a jednotlivci s rodinnou anamnézou pľúcnej fibrózy sú vystavení väčšiemu množstvu riziko vzniku ochorenia.
príznaky
Symptómy, ktoré môžu mať pacienti s pľúcnou fibrózou, sú dyspnoe, suchý kašeľ, bolesť na hrudníku, úbytok telesnej hmotnosti, únava, slabosť, bolesť svalov a kĺbov.
Okrem toho sa môže vyskytnúť aj cyanóza, edém, hemotorax, respiračná acidóza, hypertrofia prídavných svalov dýchania, pneumotorax, rales, sipot, hypoxia, retencia vody a ospalosť.
Napokon, pľúcna fibróza môže napomáhať rozvoju závažných komplikácií, ako je respiračné zlyhanie, pľúcna hypertenzia, pľúcne srdce a rakovina pľúc.
Informácie o pľúcnej fibróze - liekoch a starostlivosti nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním pľúcnej fibrózy - liekov a starostlivosti sa vždy poraďte so svojím lekárom a / alebo špecialistom.
lieky
Nanešťastie neexistujú žiadne skutočné liečivá na liečenie pľúcnej fibrózy, pretože jazvové tkanivo sa tvorí kontinuálnym a ireverzibilným spôsobom. Farmakologická liečba používaná na túto patológiu sa preto zameriava na zmiernenie symptómov a spomalenie jej priebehu v snahe zlepšiť kvalitu života pacientov, ktorí trpia týmto ochorením.
Liečivá, ktoré sa zvyčajne používajú pri liečbe pľúcnej fibrózy, sú väčšinou kortikosteroidy a imunosupresíva.
Na obmedzenie symptómov vyvolaných pľúcnou fibrózou môže byť tiež veľmi užitočná kyslíková terapia a respiračná rehabilitácia.
Vo veľmi závažných prípadoch av prípadoch, keď sú vyššie uvedené liečby neúčinné, sa však lekár môže rozhodnúť, že zasiahne transplantáciou pľúc.
Okrem toho by pacienti s diagnózou pľúcnej fibrózy mali vykonať zmeny v ich životnom štýle, aby sa vyhli aktívnemu aj pasívnemu fajčeniu, aby prijali vyváženú stravu a vykonávali vakcínu proti chrípke a vakcínu proti zápalu pľúc, pretože ak sú zmluvne postihnutí. - tieto respiračné infekcie môžu ďalej zhoršiť príznaky vyvolané pľúcnou fibrózou.
kortikosteroidy
Ako bolo uvedené, kortikosteroidy sa môžu použiť pri liečbe pľúcnej fibrózy, aby sa pokúsili obmedziť jej symptómy. Používajú sa kvôli ich protizápalovým a imunosupresívnym vlastnostiam.
Použitie týchto liekov sa však musí vykonávať s opatrnosťou a pod prísnou kontrolou lekára, kvôli vážnym vedľajším účinkom, ktoré môžu spôsobiť.
Medzi rôznymi steroidnými protizápalovými liekmi, ktoré možno použiť pri liečbe pľúcnej fibrózy, si spomíname:
- Prednizón (Deltacortene®): prednizón je dostupný na orálne podávanie. Zvyčajná dávka lieku je 5 až 15 mg denne. Presné množstvo prednizónu, ktoré sa má užívať, musí v každom prípade stanoviť lekár podľa závažnosti ochorenia a podľa odpovede pacienta na liečbu.
imunosupresíva
Imunosupresívne liečivá sa môžu použiť pri liečbe pľúcnej fibrózy, najmä ak je spôsobená autoimunitnými ochoreniami. V skutočnosti sú tieto lieky schopné znížiť aktivitu imunitného systému.
Spomedzi rôznych aktívnych zložiek, ktoré sa môžu použiť, sa spomína cyklosporín (Ciqorin®, Sandimmun®). Je to liečivo dostupné v rôznych farmaceutických formuláciách vhodných pre rôzne spôsoby podávania, vrátane orálneho a parenterálneho podávania. Dávku účinnej látky, ktorá sa má použiť, musí lekár stanoviť individuálne pre každého pacienta.
pirfenidon
Pirfenidón (Esbriet®) je relatívne nedávnym liekom (jeho použitie v Európe bolo v skutočnosti schválené iba v roku 2011) a má špecifické terapeutické indikácie na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy.
Je to molekula s protizápalovou a antifibrotickou aktivitou, z týchto dôvodov je zvlášť indikovaná na liečbu tejto respiračnej patológie.
Pirfenidón je dostupný na perorálne podávanie vo forme tvrdých kapsúl.
Všeobecne - počas prvých siedmich dní liečby sa podáva 267 mg liečiva trikrát denne s jedlom.
Potom - v priebehu nasledujúcich siedmich dní liečby - sa dávka zvýši na 534 mg aktívnej zložky, ktorá sa užíva s jedlom vždy trikrát denne.
Od pätnásteho dňa liečby sa však dávka ďalej zvyšuje na 801 mg pirfenidónu trikrát denne, pričom sa má užívať s jedlom.
Pri začatí liečby pirfenidónom je však potrebné dôsledne dodržiavať všetky indikácie poskytnuté lekárom, čo sa týka množstva lieku, ktoré sa má užívať, a to pokiaľ ide o frekvenciu podávania a trvanie liečby. rovnaké zaobchádzanie.
