Pemphigus v súhrne
Pemphigus je zriedkavé ochorenie s autoimunitnou patogenézou, ktorá postihuje kožu a / alebo sliznice. Ochorenie je charakterizované produkciou autoprotilátok (IgG alebo, v zriedkavých prípadoch IgA), ktoré poškodzujú molekuly zodpovedné za udržanie súdržnosti medzi epitelovými bunkami tela (desmogleíny).
Môže byť ovplyvnená akákoľvek oblasť tela. V niektorých formách sa pemphigus nachádza hlavne v ústach a hrdle. Základnými léziami ochorenia sú ochabnuté intraepidermálne blistre, ktoré obsahujú seróznu tekutinu a líšia sa veľkosťou. Tieto formácie sa môžu rozbiť a prejsť do eróznej fázy s chrastami. Lézie majú tendenciu byť chronické po variabilnú dobu, kým sa na koži objavia skutočné vredy. Často čelia infekciám. Bubliny, ktoré sa vyskytujú v ústnej dutine alebo v hornej časti pažeráka, môžu zhoršiť celkový stav pacienta, takže pravidelné kŕmenie je takmer nemožné a indukuje postupný fyzický rozklad. Príčiny, ktoré spôsobujú túto dermatózu, sú početné a multifaktoriálne. Zdá sa, že Pemphigus nerešpektuje vrodený prenos, ale expresia niektorých génov môže spôsobiť jeho náchylnosť k nástupu dermatózy. Prevencia nie je možná na prevenciu ochorenia, ale vo väčšine prípadov sa vyskytuje u osôb stredného veku alebo starších ľudí, zatiaľ čo u detí je zriedkavá. Ďalej je užitočné si uvedomiť, že táto autoimunitná forma bulóznej dermatózy nie je nákazlivá (nie je prenášaná z osoby na osobu). Pemphigus môže byť potenciálne smrteľný v dôsledku niekoľkých komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť počas priebehu, ako sú sekundárne kožné infekcie alebo sepsa. Na získanie diagnostického potvrdenia pemfigu je potrebné podrobiť pacienta biopsii nedávnej lézie a susednej kože (histologická analýza na charakterizáciu? Akantolýzy), vykonať cytodiagnostické vyšetrenie (Tzanckov test) a vyhľadať Nikolského znamenie, ktorá musí byť pozitívna. Hľadanie cirkulujúcich alebo tkanivových autoprotilátok imunofluorescenciou je tiež užitočné pre diagnózu a umožňuje rozlíšenie s inými patológiami, zatiaľ čo ich monitorovanie v priebehu času môže pomôcť sledovať priebeh pemfigu.
Pemphigus je ochorenie, ktoré je často spojené s pomerne závažnou prognózou, a ochorenie, ktoré reaguje nepredvídateľne na liečbu. Niekedy táto podmienka, ak sa lieči racionálne, umožňuje prežitie na dlhšiu dobu av niektorých prípadoch aj zotavenie. Terapia sa zameriava na zníženie klinických príznakov a symptómov pemfigu a na prevenciu komplikácií; môže zahŕňať miestne opatrenia, všeobecné lieky a niekedy aj hospitalizáciu.
Terapeutická liečba pemfigu je vo všeobecnosti účinnejšia, ak začína včas. Po liečbe je vývoj ochorenia variabilný: niektorí pacienti majú pozitívnu prognózu, zatiaľ čo iní musia pokračovať v užívaní liekov s nízkymi dávkami na dobu neurčitú, aby sa predišlo relapsom alebo recidívam.
Sekundárne komplikácie
Bez liečby je pemfigus zvyčajne smrteľný: najčastejšou príčinou smrti je generalizovaná infekcia. Pri liečbe sa vo väčšine prípadov táto porucha stáva chronickou.
Možné komplikácie pemfigu zahŕňajú:
- Sekundárne kožné infekcie;
- Sepse, ak sa infekcia šíri krvným obehom;
- Ťažká dehydratácia;
- Vedľajšie účinky liekov, ktoré môžu byť závažné alebo invalidizujúce;
- Smrť, v zriedkavých prípadoch, ak sú potrebné závažné infekcie.
Pacient by sa mal poradiť so svojím lekárom, ak sa objavia pretrvávajúce lézie (počas 7 dní), ktoré nemôžu byť spojené s vysvetliteľnými stavmi; sú to varovné príznaky: bubliny na zjavne zdravej koži, nevysvetliteľné kôry a chronická ulcerácia slizníc.
Ak už bol diagnostikovaný pemfigus a prebieha terapeutický režim, odporúča sa poradiť sa so svojím lekárom, ak sa vyvinie jedno z nasledujúcich klinických príznakov: \ t
- Výskyt nových pľuzgierikov alebo vredov (v dôsledku zlomených lézií);
- Rýchle rozšírenie počtu erozívnych lézií;
- horúčka;
- triaška;
- Bolesti svalov alebo kĺbov.
liečba
Farmakologická liečba
Hlavným cieľom liečby je znížiť tvorbu bublín, zabrániť infekciám a podporiť hojenie lézií a erózií. Niekedy mierne prípady pemfigu reagujú na účinok lokálnych steroidov. Najbežnejšia systémová liečba zahŕňa najmä podávanie steroidných derivátov kortizónu ústami (najmä prednizónom), často vo vysokých dávkach.
Interpretácia autoimunitnej etiológie pemfigu indukovala účinnú asociáciu kortikosteroidov s imunosupresívnymi liekmi. Imunosupresia sprostredkovaná azatioprinom alebo cyklofosfamidom umožňuje lepšie zvládnutie stavu, pretože umožňuje dosiahnuť rovnaké terapeutické výsledky pri nižších dávkach kortikosteroidov. Je však potrebné pamätať na to, že vedľajšie účinky systémovej liečby sú dôležitou komplikáciou, a preto musia byť pacienti starostlivo sledovaní lekárom.
Akonáhle sú ohniská pemfigu pod kontrolou, dávka lieku sa často znižuje. Ak pacient po roku liečebného režimu nespôsobí zhoršenie stavu, je možné pokúsiť sa prerušiť liečbu a udržať pacienta pod prísnym lekárskym dohľadom.
Systémová liečba
Perorálne kortikosteroidy (príklad: prednizón): tieto lieky predstavujú zvolenú medicínsku liečbu na kontrolu ochorenia. Po ich zavedení do terapeutického protokolu sa prognóza pemfigu zmenila na revolúciu a miera úmrtnosti zaznamenala významný pokles (z 99% na približne 5-15% prípadov). Kortikosteroidy nepredstavujú liek na liečbu ochorenia, ale zlepšujú kvalitu života pacienta tým, že znižujú zápal (sčervenanie a bolesť) a aktivitu ochorenia. Príznaky pemfigu sa môžu začať zlepšovať v priebehu niekoľkých dní: tvorba nových bulóznych lézií sa môže zastaviť v priebehu 2-3 týždňov, zatiaľ čo staré sa môžu liečiť za 6-8 týždňov. Terapeutický protokol môže spočiatku zahŕňať intravenózne podávanie vysokej dávky kortikosteroidov a následnú stabilizáciu perorálnym príjmom a progresívne znižovanie dávky. Minimálna denná dávka by mala byť subjektívne identifikovaná a mala by byť dostatočná na prevenciu aktivity pemfigu (tvorba nových pľuzgierikov) a na kontrolu symptómov. Liečba trvá 6-12 mesiacov. Použitie kortikosteroidov po dlhšiu dobu alebo vo vysokých dávkach však môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky (Cushingov syndróm) vrátane: zvýšených hladín glukózy v krvi, osteoporózy, zvýšeného rizika infekcie, retencie vody, katarakty, glaukóm atď.
Iné lieky na liečbu pemfigom sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii a pomáhajú minimalizovať používanie steroidov. Medzi tieto bežne predpísané lieky patria:
- Imunosupresíva. Lieky, ako metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín alebo mykofenolát mofetil, pomáhajú potlačiť reakciu imunitného systému na zdravé tkanivá (pôsobia ako cytostatiká). Imunosupresíva môžu znížiť dávkovanie podávaných kortikosteroidov, a preto sú schopné dlhodobo znížiť závažné vedľajšie účinky v dôsledku tejto terapie; môžu však zvýšiť náchylnosť pacienta k infekciám.
- Antibiotiká, antivirotiká a antifungálne lieky. Tieto môžu byť predpísané na kontrolu alebo prevenciu sekundárnych infekcií spojených s ochorením, najmä tých, ktoré sú spôsobené baktériami (napr. Stafylokoky) alebo vírusom Herpes. Príkladom je liečba tetracyklínom, doxycyklínom alebo minocyklínom . Tieto systémové liečivá majú tiež mierne priaznivý účinok na ochorenie a niekedy sú dostatočné na liečbu pemphigus foliaceus.
Lokálne ošetrenie kože a úst
Externá liečba má malý význam a musí byť obmedzená na:
- Čistenie a dezinfekcia antiseptickými roztokmi eróznych oblastí na podporu lokálneho hojenia.
- Aplikácia topických kortikosteroidov nesených špeciálnymi formuláciami (spreje, krémy, lepiace pasty ...).
Lokalizovaná liečba vredov a varov môže zahŕňať:
- Hydrokoloid alebo sulfadiazín striebra na liečbu rán s cieľom zabrániť vzniku nových lézií a sekundárnych infekcií;
- Ústne vody s anestetikom, ktoré môžu pomôcť znížiť miernu alebo strednú bolesť spojenú s vredmi na sliznici ústnej dutiny;
- Pleťové vody alebo krémy, ktoré môžu zmierniť symptómy na koži alebo pomôcť vysušiť lézie;
- Mokré obväzy alebo podobné opatrenia pre veľké oblasti pokožky (napr. Soľné obklady, antiseptické obväzy s 3% chlórnanom sodným atď.).
Alternatívne terapie
V prípadoch refraktérneho na pemphigus na konvenčné terapie alebo ak sa vyskytli závažné nežiaduce účinky, môže lekár navrhnúť tieto alternatívy: \ t
- Periodická plazmatická aferéza: spočíva v odstránení IgG charakteristickej pre chorobu z pacientovej plazmy prostredníctvom vhodných separačných techník. Plazma sa potom znovu vstrekne pacientovi po doplnení roztokom ľudského albumínu a gama globulínu. To vedie k zníženiu stupňa autoprotilátok so zlepšením mukokožných lézií. Plazmaferézu možno kombinovať s imunosupresívnym liečivom. Potlačenie autoprotilátok však vystavuje pacienta vyššiemu riziku infekcie.
- Biologická terapia s rituximabom zahŕňa podávanie monoklonálnej protilátky anti-CD20, ktorá bola nedávno zavedená pri liečbe pemfigu, nazývaného Rituximab. Toto sa selektívne viaže na B lymfocyty, ktoré potenciálne produkujú anti-desmogleínové autoprotilátky spustením série reakcií, ktoré vedú k lýze vyššie uvedených buniek.
- IVIg (intravenózny imunoglobulín): indukuje dlhodobú redukciu titrov autoprotilátok proti desmogleínu s paralelnou kontrolou aktivity ochorenia.
hospitalizácia
Ak pemfigus neovplyvňuje rozšírenú oblasť tela a nie je príliš rozšírený, pacient sa môže uchádzať o domácu liečbu. Na druhej strane niektoré vážne stavy môžu vyžadovať hospitalizáciu a ochranné izolačné postupy: otvorené rany spôsobujú, že pacient je náchylný na infekcie, čo môže byť smrteľné, ak sa rozšíria do krvného obehu. Najťažšie prípady pemfigu sa liečia podobne ako ťažké popáleniny.
Hygienicko-dietetické normy
Pacienti musia obmedziť aktivity, ktoré môžu traumatizovať kožu a sliznice, počas aktívnych fáz ochorenia. Tu sú kroky na pomoc pri liečbe pemfigu a na zlepšenie všeobecných zdravotných podmienok:
- Minimalizujte traumu kože. Vyhnite sa situáciám, keď sa pokožka môže dotknúť alebo zasiahnuť, napríklad pri kontaktných športoch.
- Požiadajte svojho lekára o pokyny pre správne zaobchádzanie s poranením. Starostlivosť o rany môže pomôcť zabrániť infekcii a zjazveniu.
- Použite mastenec. Mastenec je vhodný na zabránenie vytekaniu a priľnavosti na listy a oblečenie.
- Vyhnite sa korenené alebo kyslé potraviny. Tieto potraviny môžu dráždiť alebo ďalej poškodiť sliznicu ústnej dutiny.
- Minimalizujte vystavenie slnku. Ultrafialové svetlo môže spôsobiť vznik nových bublín.
- Užívanie doplnkov vápnika a vitamínu D. Kortikosteroidné lieky používané pri liečbe pemfigu môžu ovplyvniť príjem vápnika a vitamínu D, takže môžete kontaktovať svojho lekára, aby vám poskytol radu o doplnení niektorých ďalších živín.
