zdravie nervového systému

Adenóm hypofýzy - príčiny a symptómy

príčiny

Vo väčšine prípadov vznikajú spontánne adenómy hypofýzy v tom zmysle, že nie sú dedičné. Hypotéza, ktorá je základom vzniku neoplázií, spočíva v zásahu niektorých rastových faktorov, ktoré môžu napomáhať vzniku mutácií v bunkách, ktoré sú už geneticky predisponované.

Tieto genetické zmeny určujú monoklonálnu expanziu bunky, ktorá vedie k hyperplázii (zvýšenie počtu buniek), ktorá sa môže vyvinúť na adenóm, ak sú kontrolné mechanizmy bunkového cyklu defektné. Tieto genetické mutácie sú vo väčšine prípadov získané, preto sa adenómy vyskytujú sporadicky . Existuje však malé percento prípadov, ktoré rešpektujú genetické dedičstvo . Familiárne formy adenómov hypofýzy sú vrodené, spojené s rodinnou anamnézou a nachádzajú sa v kontexte dobre definovaných klinických jednotiek (príklad: rodinný gigantizmus alebo rodinná akromegália.) V iných prípadoch, vždy zriedkavé, je nástup spojený s genetickými syndrómami, ako napr. MEN-1 (mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1), Carneyho komplex a McCune-Albrightov syndróm.

príznaky

Symptomatológia sa samozrejme líši podľa typu adenómu. Klinický obraz závisí od rastu nádorovej hmoty, s lokálnymi symptómami v dôsledku kompresie susedných štruktúr, ale tiež od schopnosti indukovať zmenu funkcie hypofýzy (hypopituitarizmus, hormonálna hypersekrécia alebo hypersekretívny syndróm). V mnohých prípadoch sú adenómy hypofýzy asymptomatické a pacient nemá podozrenie na ich existenciu, natoľko, že sú často diagnostikované náhodne.

Adenómy hypofýzy môžu vyvolať rôzne príznaky v závislosti od niekoľkých faktorov:

  • Hyperfunkcia hypofýzy: aktívny hormón sa uvoľňuje v nadmernom množstve v krvi. Pacienti majú zvyčajne príznaky súvisiace s účinkom hormónu, so zmenou jemnej hormonálnej rovnováhy, ktorá reguluje funkcie nášho tela. Tento účinok je typicky produkovaný funkčnými adenómami.
  • Hypofýza hypofýzy : môže byť spôsobená kompresiou hypofyzárnych štruktúr susediacich s hmotou nádoru (hmotnostný účinok).
  • Neurologické príznaky (hmotnostný účinok) : nefunkčné adenómy môžu zostať tiché, až kým nespôsobia problémy typicky súvisiace s veľkosťou neoplastickej hmoty. Ak rastú do významnej miery, makroadenómy môžu komprimovať hypofýzu a štruktúry, ktoré sa nachádzajú v blízkosti nádoru. Tento účinok môže vyvolať neurologické poruchy, poškodenie zorného poľa (ak stláča optickú chiasmus, priesečník optických nervov môže dokonca vyvolať stratu zraku) alebo môže stlačiť hypofýzu a spôsobiť hypofyzárnu insuficienciu. Dokonca fungujúce adenómy môžu rásť a dosahovať veľké rozmery, čo spôsobuje popri hormonálnych účinkoch aj problémy s kompresiou.

Príznaky spojené s nadprodukciou hormónov

Charakteristické klinické obrazy určujú adenómy, ktoré produkujú hormóny.

  • Pituitárny adenóm vylučujúci prolaktín (prolaktinóm). Určuje zvýšenie hladín prolaktínu v obehu, čo spôsobuje zmenu normálnych hladín pohlavných hormónov (estrogén u žien a testosterón u mužov). U žien môže prolaktinóm spôsobiť nepravidelnosť alebo stratu menštruačného cyklu a abnormálnu produkciu mlieka (galaktorea). U mužov môžu zvýšené hladiny prolaktínu znížiť hladiny testosterónu a spôsobiť mužský hypogonadizmus spojený s erektilnou dysfunkciou, neplodnosťou a stratou sexuálnej túžby. Ďalšie príznaky a symptómy prolaktinómu môžu zahŕňať: bolesti hlavy, poruchy zraku, únavu a prírastok hmotnosti. Pozri: hyperprolaktinémia
  • Adenóm hypofýzy vylučujúci GH. Nadmerná produkcia rastového hormónu (GH) spôsobuje u dospelých akromegálie (rast kostí lebky, rúk a nôh, bolesť kĺbov, zmeny vzhľadu v dôsledku rastu kostí tváre) alebo gigantizmus u detí (rýchly rast, vyššia výška) v porovnaní s normou a bolesťami kĺbov).
  • Adenóm hypofýzy vylučujúci ACTH . Hormon ACTH sa zameriava na nadobličky, ktoré produkujú glukokortikoidy ako odozvu. Nadmerná produkcia hormónu a následný nadbytok glukokortikoidov ovplyvňuje celý organizmus. Adenóm vylučujúci hypofýzu ACTH môže spôsobiť Cushingov syndróm a symptomatológiu, ktorá zahŕňa: hyperglykémiu v dôsledku nadmernej sekrécie kortizolu (môže vyvolať diabetes mellitus), zvýšený objem brucha, hlboké vaskularizované strie v dôsledku rozpadu spojiva a produkcia androgénov nadobličkami u žien (maskulinizácia). Adenóm hypofýzy vylučujúci ACTH sa tiež môže prejavovať symptómami, ako sú zvýšené ochlpenie tela, opuch tváre, depresia a hypertenzia.
  • Adenóm hypofýzy vylučujúci TSH . Nadmerná produkcia TSH hormónu pôsobí na štítnu žľazu, čo spôsobuje hypertyreózu . Tieto nádory sú veľmi zriedkavé, a preto sú často zamieňané s niektorými ochoreniami štítnej žľazy. Vylučujúci adenóm hypofýzy TSH sa prejavuje symptómami, ktoré závisia od nadprodukcie hormónov štítnej žľazy: triaška, rýchla srdcová frekvencia, úbytok hmotnosti, zvýšená chuť do jedla, ťažkosti so spánkom a úzkosť.

Príznaky súvisiace s hmotnostným účinkom (makroadenom)

Existujú lokálne symptómy spôsobené kompresiou vyvolanou makroadenomom na susedných štruktúrach. Vo väčšine prípadov sa objavujú bolesti hlavy (kontinuálne a rezistentné voči analgetikám) a vizuálne symptómy v dôsledku kompresie optických dráh. Poruchy videnia, najmä strata periférneho videnia, sa vyskytujú, keď makroadenómy rastú nahor v mozgovej dutine, stláčajú optický chiasmus, zatiaľ čo rozmazané videnie (strata zrakovej ostrosti) sa prejavuje, ak makroadenom rastie dopredu. a komprimuje zrakový nerv.

V prítomnosti veľmi veľkých adenómov sa môžu objaviť aj:

  • Ospalosť, slabosť, závraty a dezorientácia;
  • Nevoľnosť, zvracanie a neúmyselný úbytok hmotnosti;
  • Strata funkcie hypofýzy a dysfunkcia hypotalamu;
  • Rinoliquorrea (infiltrácia a strata CSF z nosa);
  • Paralýza kraniálnych nervov (v dôsledku laterálneho rozšírenia nádoru);
  • Obštrukčný hydrocefalus;
  • Časová epilepsia (zriedkavá);
  • Apofýza hypofýzy (hemoragický infarkt).

Príznaky súvisiace s hypofýzou hypofýzy

Keď nádorová hmota komprimuje bunky hypofýzy, môže progresívne indukovať hypofyzárnu insuficienciu ( hypopituitarizmus ).

Klinický obraz závisí od toho, ktorý hormón je zahrnutý.

Hormonálny deficit

Hlavné účinky

Redukcia pohlavných hormónov, luteinizačného hormónu (LH) a hormónu stimulujúceho folikuly (FSH)

U mužov: to môže viesť k nízkej hladine testosterónu, čo spôsobuje impotenciu a zníženú sexuálnu túžbu. U žien môže viesť k neplodnosti (zlyhanie vaječníkov).

Zníženie produkcie TSH

Hypotyreóza.

Zníženie produkcie ACTH

Znížená produkcia kortizolu a adrenálna insuficiencia. Symptómy zahŕňajú únavu, nízky krvný tlak, abnormálnu rovnováhu elektrolytov.

Zníženie produkcie rastového hormónu (GH)

U detí je výsledkom spomalenie rastu. U dospelých môžu byť účinky subtilné, ale môžu zahŕňať generalizovanú únavu, stratu tónu a svalovú hmotu.

Zníženie produkcie prolaktínu

vzácny; vyskytuje pri ťažkej hypofyzárnej insuficiencii.