všeobecnosť
Cushingov syndróm je komplexom príznakov a symptómov, ktoré vznikajú pri chronickom vystavení vysokým hladinám glukokortikoidov, hormónov produkovaných naším telom a používaných pri liečbe zápalových ochorení, a preto Cushingov syndróm môže byť udržovaný endogénnymi faktormi (nadmerná syntéza glukokortikoidov). ) alebo častejšie z exogénnych faktorov (liečba kortikosteroidmi, ako je prednison, prednison, betametazón, atď.).
Na preskúmanie fyziologického pôsobenia týchto hormónov nadobličiek a liekov, ktoré napodobňujú ich činnosť, sa obráťte na články na stránke venovanej kortikosteroidom a kortizónovým liekom.
príčiny
Ako sa očakávalo, endogénne formy Cushing sú zriedkavé (2, 5-6 prípadov na milión obyvateľov), majú pomalý nástup a často sa ťažko diagnostikujú. Častejšie u žien (F: M 8: 1) sú z patogenetického hľadiska klasicky rozdelené do dvoch variantov: ACTH závislý (80%) a ACTH nezávislý (20%).
ACTH alebo adrenokortikotropný hormón je produkovaný hypofýzou ako stimul pre adrenálnu syntézu kortikosteroidných hormónov (glukokortikoidov a mineralokortikoidov); benígny nádor tejto žľazy (adenóm hypofýzy) je prítomný v približne 80% prípadov endogénneho ACTH závislého Cushing, zatiaľ čo v zvyšných 20% prípadov non-hypofyzárne (zvyčajne pľúcne) nádory, ktoré produkujú ACTH spôsobujú Cushingov syndróm, takzvaný "ektopický".
60% endogénnych nezávislých foriem ACTH je podporených adrenálnym adenómom, zatiaľ čo v ostatných prípadoch je syndróm vyvolaný prítomnosťou karcinómu nadobličiek.
Vo väčšine prípadov je Cushingov syndróm spôsobený nadmerným a dlhodobým podávaním liekov na báze kortizónu (nezávislý ACTH Cushing iatrogenous), zatiaľ čo iatrogénne formy liečby ACTH (ACTH závislá na iatrogénnej liečbe) sú zriedkavé.
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Cushingov syndróm
Znaky a symptómy (pozri obrázok) sú variabilnej entity a sú medzi nimi rôzne spojené. Niekedy sa choroba prezentuje s charakteristikami metabolického syndrómu alebo s čiastočným alebo odlišným klinickým obrazom. Ak máte pocit, že máte príznaky Cushingovho syndrómu, obráťte sa na svojho lekára, aby ste zistili príčinu v spolupráci s endokrinológom, ale z akéhokoľvek dôvodu neprerušujte liečbu kortizónom podľa vlastného uváženia.
Diagnóza a liečba
Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu Cushingovho syndrómu
Hoci diagnóza plnohodnotného obrazu je pomerne jednoduchá, veľmi často, najmä v endogénnych formách, môže byť zložitá. V prípade podozrenia z fyzického vyšetrenia pacienta je diagnóza Cushingovho syndrómu potvrdená prítomnosťou vysokých hladín kortizolu, ktoré sa môžu dávkovať v krvi, v moči odobratej za 24 hodín alebo v slinách. V druhom prípade sa vzorka odoberá približne o polnoci, v čase, keď sú hladiny kortizolu u zdravých ľudí dosť nízke. Klinické testy sa tiež uskutočňujú po podaní supresorov, ako je dexametazón alebo hormonálne stimulátory (ako je napríklad ACTH); je tiež možné vyhodnotiť plazmatické hladiny adrenokortikotropného hormónu, aby sa zvýraznili formy spôsobené hypersekréciou ACTH.
Okrem klinických vyšetrení sa často vyžadujú aj inštrumentálne vyšetrenia, ako napríklad CT alebo MRI vyšetrenie na posúdenie výskytu nadobličiek a hypofýzy.
Liečba Cushingovho syndrómu podlieha správnej identifikácii jeho pôvodu. V iatrogénnych formách, najčastejšie, sa lekár vo všeobecnosti rozhodne pre postupné znižovanie dávok alebo na prerušenie liečby v prospech alternatívnych terapií. Primitívne formy nádorového pôvodu môžu byť vyriešené chirurgickými zákrokmi alebo radiačnými terapiami. U niektorých pacientov trpiacich Cushingovým syndrómom, napríklad čakaním alebo prípravou na operáciu, alebo ak to nie je životaschopné, je potrebné používať lieky, ktoré znižujú tvorbu kortizolu, ako je ketokonazol a Mitotano.
