všeobecnosť
Mikcytická anémia je hematologické ochorenie charakterizované prítomnosťou mikrocytov, tj červených krviniek (erytrocytov) menšej veľkosti ako je norma, v periférnej krvi.
Zvyčajne sa táto situácia podstatne prekrýva s patologickou redukciou hemoglobínu (Hb) pod referenčnými hladinami. Výsledkom je nižšia schopnosť krvi prenášať kyslík, čo má za následok charakteristické príznaky anémie.
Príčiny sú početné; Medzi hlavné stavy, ktoré predisponujú k nástupu mikrocytárnej anémie, patria nedostatky železa, talasémia a chronické ochorenia (ako je celiakia, infekcie, ochorenia kolagénu a novotvary).
Mikrocytárna anémia môže byť diagnostikovaná podstúpením jednoduchých krvných testov . Krvný obraz a vyhodnotenie priemerného korpuskulárneho objemu červených krviniek (MCV) sú užitočné najmä na zvýraznenie prítomnosti erytrocytov, ktoré sú menšie ako normálne.
Liečba zahŕňa rôzne prístupy, vrátane príjmu doplnkov železa a vitamínu C, úpravy diéty a viac alebo menej opakovaných krvných transfúzií. Niekedy nie je potrebný žiadny terapeutický zásah.
čo
Mikrocytárna anémia je porucha krvi charakterizovaná abnormálnym znížením priemerného korpuskulárneho objemu červených krviniek (MCV) .
Tieto formy anémií sú zvyčajne tiež hypochromné, tj sú spojené s nižšou koncentráciou hemoglobínu, než je obvyklé, pre vek a pohlavie.
Poznámky
Rôzne formy anémie môžu byť klasifikované na základe veľkosti červených krviniek a priemernej koncentrácie hemoglobínu (Hb) obsiahnutej v nich.
Veľkosť erytrocytov: makrocyty, mikrocyty a normocyty
- Mikrocytárna anémia je charakterizovaná mikrocytárnymi erytrocytmi, tj menšou ako norma; naopak, hovoríme o makrocytárnej anémii .
- Ak je priemerná koncentrácia hemoglobínu obsiahnutá v červených krvinkách nižšia ako norma, hovoríme o hypochromickej anémii ; keď je väčšia, hovoríme namiesto toho o hyperchromnej anémii .
Obsah hemoglobínu: hypochrómia a normochrómia
Okrem mikrocytózy môže byť anémia tiež spojená s nižšou koncentráciou hemoglobínu; v tomto prípade hovoríme o hypochromickej mikrocytárnej anémii . Keď je obsah Hb normálny, ale červené krvinky sú malé, hovorí sa namiesto normochromnej mikrocytárnej anémie .
príčiny
Základné príčiny mikrocytárnej anémie sú početné. Hlavným patogenetickým mechanizmom týchto anémií je nedostatočná syntéza hemoglobínu, ako sa to deje napríklad pri talasémii.
Tri hlavné typy mikrocytárnej anémie sú:
- Mikrocytárna anémia spôsobená nedostatkom železa ;
- Mikrocytárna anémia v dôsledku zápalu alebo chronických ochorení ;
- Thalassemické syndrómy spôsobené nedostatočnou syntézou niekoľkých globínových reťazcov.
Úloha hemoglobínu
Hemoglobín (Hb) je proteín obsiahnutý v červených krvinkách, ktorý sa špecializuje na transport kyslíka do rôznych častí tela. U zdravého dospelého človeka by jeho koncentrácia nemala klesnúť pod 12 g / dl. Redukcia hemoglobínu, spojená s redukciou červených krviniek v krvnom obehu, zahŕňa symptómy, ktoré charakterizujú mikrocytárnu anémiu.
V niektorých prípadoch môžu byť erytrocyty menšie kvôli prítomnosti genetických mutácií, ktoré interferujú s erytropoézou, to znamená s tvorbou krvných buniek; v tomto prípade sa hovorí o dedičnej mikrocytóze .
Mikcytická anémia: aké sú hlavné príčiny?
Mikrocytárna anémia môže byť spôsobená rôznymi stavmi a chorobami, medzi ktorými sú hlavné:
- Chronické nedostatky železa:
- Nízky príjem železa;
- Zníženie absorpcie železa;
- Nadmerná strata železa;
- Thalassémia (dedičná zmena krvi, ktorá ovplyvňuje reťazce tvoriace hemoglobín);
- Chronické ochorenia:
- Chronické zápalové ochorenia (napr. Reumatoidná artritída, Crohnova choroba atď.);
- Rôzne typy neoplaziem a lymfómov;
- Chronické infekcie (tuberkulóza, malária atď.);
- Cukrovka, srdcové zlyhanie a CHOCHP.
- Otrava olovom (látka, ktorá spôsobuje inhibíciu syntézy hemu);
- Nedostatok vitamínu B6 (pyridoxín).
Ďalšie zriedkavejšie formy sú vrodené sideroblastické anémie (v dôsledku syntézy nedostatku hemu) a niektoré hemoglobinopatie, ako je hemoglobinopatia C (v dôsledku kryštalizácie hemoglobínu) a hemoglobinopatia E (thalassemický syndróm vo všetkých ohľadoch).
Symptómy a komplikácie
Mikrocytárna anémia predstavuje veľmi variabilné klinické obrazy: v niektorých prípadoch je choroba oslabujúca a ohrozuje životy ľudí; inokedy je porucha takmer asymptomatická.
V závislosti na chorobe, ktorá ju spôsobila, berie mikrocytárna anémia určité vlastnosti ako v symptómoch, tak v hodnotách zistených pri laboratórnych analýzach.
Vo väčšine prípadov sa prejavujú:
- Pallor (zvýraznený na úrovni tváre);
- Intolerancia na cvičenie, skorá únava, svalová slabosť a únava;
- Krehkosť nechtov a vlasov;
- Anorexia (nedostatok apetítu);
- bolesť hlavy;
- Krátky dych;
- Závraty.
V najzávažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť:
- synkopa;
- búšenie srdca;
- zmätenosť;
- Bolesť na hrudníku;
- žltačka;
- Strata krvi a tendencia krvácania;
- Opakované záchvaty horúčky;
- hnačka;
- podráždenosť;
- Progresívna distenzia brucha (sekundárna po splenomegálii a hepatomegálii).
diagnóza
Podozrenie na mikrocytárnu anémiu môže vzniknúť v dôsledku výskytu sugestívnej symptomatológie . Po zozbieraní informácií o anamnéze lekár predpíše sériu laboratórnych vyšetrení s cieľom vyhodnotiť:
- Množstvo a typ hemoglobínu;
- Počet a objem červených krviniek;
- Stav tela železa.
Pre lepšiu charakterizáciu mikrocytárnej anémie sú preto užitočné nasledujúce krvné testy :
- Kompletný krvný obraz:
- Počet červených krviniek (RBC): všeobecne, ale nie nevyhnutne znížený pri mikrocytárnej anémii;
- Indexy erytrocytov: poskytujú užitočné informácie týkajúce sa veľkosti červených krviniek (normocytové, mikrocytárne alebo makrocytárne anémie) a množstvo Hb obsiahnutých v nich (normochromné alebo hypochromické anémie). Najdôležitejšie z nich sú: stredný korpuskulárny objem (MCV), stredný korpuskulárny hemoglobín (MCH) a stredne ťažká koncentrácia hemoglobínu (MCHC);
- Počet retikulocytov: kvantifikuje počet mladých (nezrelých) červených krviniek prítomných v periférnej krvi;
- Doštičky, leukocyty a leukocytové vzorce;
- Hematokrit (Hct):
- Množstvo hemoglobínu (Hb);
- Amplitúda distribúcie objemu erytrocytov (RDW).
- Mikroskopické vyšetrenie erytrocytovej morfológie a všeobecnejšie periférneho krvného náteru;
- Sérové železo, TIBC a sérový feritín;
- Bilirubín a LDH;
- Indexy zápalu, vrátane C-reaktívneho proteínu.
Mikrocytárne anémie sú podľa definície charakterizované priemerným globulárnym objemom (alebo MCV) menším ako 80 femtolitrov. Tieto anémie sú zvyčajne tiež hypochromické, čo znamená, že majú priemerný obsah globulárneho hemoglobínu (MCHC) menší ako 27 pg.
Ak je siderémia nízka, mikrocytárna anémia pravdepodobne závisí od nedostatku železa alebo je sekundárna po chronickom ochorení.
terapia
Liečba mikrocytárnej anémie sa líši v závislosti od typu príčiny.
Všeobecne povedané, lekár vám môže odporučiť, aby ste užívali doplnky železa perorálne (alebo intravenózne, keď je pacient symptomatický a klinický obraz je závažný) a vitamín C (pomáha zvýšiť schopnosť tela absorbovať železo),
Liečba mikrocytárnej anémie môže tiež zahŕňať:
- Krvné transfúzie, aby sa nahradil nedostatok červených krviniek, pravdepodobne spojené s chelatačnou terapiou, aby sa zabránilo hromadeniu prebytočného železa;
- Splenektómia (ak ochorenie spôsobuje závažnú anémiu alebo splenomegáliu);
- Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek z kompatibilných darcov.
Okrem špecifických terapií je veľký dôraz kladený na pravidelné cvičenie fyzickej aktivity a zmenu stravovacích návykov.
Môže byť užitočné najmä:
- Konzumujte potraviny bohaté na vápnik a vitamín D kvôli riziku osteoporózy (ochorenie často súvisiace s anémiou);
- Užívajte doplnky kyseliny listovej (na zvýšenie produkcie červených krviniek).
V každom prípade bude lekár schopný pacientovi poradiť o najlepších zákrokoch na zvládnutie ich stavu. Liečba základných patológií zodpovedných za mikrocytárnu anémiu zvyčajne určuje rozlíšenie klinického stavu.
Treba však poznamenať, že niektoré formy, napríklad tie, ktoré sú spôsobené talasémiou a niektorými typmi sideroblastickej anémie, sú vrodené, a preto ich nemožno vyliečiť.
prognóza
Správna pozornosť venovaná fyzickej aktivite a výžive spolu s najvhodnejšou terapiou môže výrazne zlepšiť kvalitu života ľudí, ktorí trpia mikrocytárnou anémiou.
