definícia
Whippleova choroba, tiež nazývaná intestinálna lipodystrofia, je zriedkavé chronické systémové ochorenie spôsobené baktériou Tropheryma whippelii .
Infekcia je zodpovedná za akumuláciu lipidového a glykoproteínového materiálu v črevných lymfatických cievach a v lymfatických uzlinách. Najzávažnejším miestom je sliznica tenkého čreva, ale zúčastňujú sa aj iné orgány, vrátane sleziny, srdca, pľúc, pečene, obličiek, očí a orgánov centrálneho nervového systému, okrem kĺbov.
Podmienky, ktoré podporujú infekciu, ešte nie sú známe, ale existuje podozrenie na získanú alebo genetickú predispozíciu. Whippleova choroba postihuje hlavne mužov vo veku 30-60 rokov.
Tropheryma whipplei sa nachádza najmä v čistiarňach odpadových vôd
,
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anémia
- anorexia
- kachexia
- zápal spojiviek
- demencie
- hnačka
- Žltá hnačka
- Sfarbenie kože
- Bolesť brucha
- Bolesť na hrudníku
- Bolesti kĺbov
- Svalové bolesti
- opuch
- horúčka
- zápal jazyka
- podvýživa
- Opuchnuté lymfatické uzliny
- oftalmoplegií
- Tmavá koža
- Úbytok hmotnosti
- Tuhosť kĺbov
- steatorrhea
- kašeľ
Ďalšie indikácie
Symptomatológia Whippleovej choroby sa líši v závislosti od postihnutého prístroja.
Zvyčajne sú prvým prejavom nízka horúčka, bolesť kĺbov (polyartralgia) a artritída. Následne sa Whippleova choroba prejavuje symptómami spojenými s intestinálnou malabsorpciou: steatorouou, stratou chuti do jedla, vodnatou hnačkou, bolesťou brucha a progresívnou stratou telesnej hmotnosti. Medzi ďalšie prejavy patrí anémia, lymfadenopatia, periférny edém, zvýšená pigmentácia kože, chronický kašeľ a pleuritická bolesť.
Niekedy sú možné aj srdcové príznaky (napr. Endokarditída a perikarditída), pečeň a neuropsychiatrické poruchy (kognitívna dysfunkcia, oftalmoplegia a klonické kontrakcie svalového tkaniva).
Ak je Whippleova choroba neliečená, je progresívna a vedie k invalidite v dôsledku postihnutia centrálneho nervového systému a / alebo smrti.
Diagnóza je formulovaná histologickým vyšetrením (lymfatická uzlina alebo biopsia čreva), ktorá ukazuje prítomnosť kauzálnej baktérie v tkanivách a špecifické zmeny. Kultivačné testy a molekulárne genetické analýzy, ako je PCR (polymerázová reťazová reakcia), na vzorkách črevného tkaniva, mozgovomiechového moku, lymfatických uzlín alebo synoviálnej tekutiny, môžu byť užitočné na potvrdenie.
Liečba zahŕňa použitie antibiotík, ako je tetracyklín, chloramfenikol, chlórtetracyklín, sulfasalazín, ampicilín a penicilín, alebo kombinácia trimetroprim / sulfametoxazol po dobu najmenej 1 roka. Obvykle je liečba antibiotikami spojená s dobrými výsledkami. Klinické zlepšenie je rýchle, s horúčkou a bolesťami kĺbov za niekoľko dní. Intestinálne symptómy zvyčajne vymiznú v priebehu 1 až 4 týždňov, hoci po 2 rokoch sa môže objaviť histologické hojenie. Nevzťahuje sa na ne.
