Čo je ataxia?
Dôsledná porucha v nedostatku svalovej koordinácie, ktorá sťažuje vykonávanie dobrovoľných pohybov : toto je definícia ataxie špecifikovaná AISA, Talianskou asociáciou pre boj proti ataxickým syndrómom.
Ak chceme dať lepšiu predstavu, vezmime si príklad. Ataxia v miernej forme je porovnateľná s chodom opilca; V skutočnosti, subjekt v zápale alkoholickej intoxikácie má zjavne neistý vzťah: postupuje v rôznych krokoch, s inou šírkou od seba, chôdza nie je priama a stav intoxikácie sťažuje udržanie pozície v stoji.
Ďalšie články o ataxii:
- Ataxia: klasifikácia
- Ataxia: príznaky a príčiny
- Ataxia: diagnostika a liečba
- Friedreichova ataxia
- Cerebelárna ataxia
- Charcot-Marie Tooth Ataxia
- Ataxia v skratke: Súhrn o ataxii
všeobecnosť
Ataxický subjekt predstavuje pohyby zníženej alebo nadmernej amplitúdy, chôdza nie je stabilná, ale neistá a neistá; navyše, nekoordinovanosť medzi pohybmi je stanovená medzi trupom a hlavou, medzi trupom a ramenami, alebo opäť medzi nohami a trupom: v dôsledku týchto charakteristík má ataxia pacienta tendenciu klesať. Pri ataxických syndrómoch dochádza k simultánnym spazmom a kontrakcii antagonistických svalov svalov.
Vzhľadom na to, že svalové pohyby sú riadené mozočkom, priamo spojené s miechou a periférnymi nervmi, možné lézie na úrovni týchto miest môžu vytvárať ataxiu: cerebellum predstavuje v skutočnosti centrum regulácie a koordinácie dobrovoľných svalových pohybov; hypotetické poškodenie nachádzajúce sa v strede mozočka je schopné blokovať prepojenie medzi ostatnými časťami CNS, čím sa vytvára mierna ataxia, typická prechádzka stavu intoxikácie. Na druhej strane, keď je zranené bočné miesto mozočka, je pozorované, že je len polovica tela, čo zodpovedá poškodenému hemicetelu.
Existujú aj genetické formy ataxie, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti.
Degenerácia ataxie
Ataxie a zodpovedajúce ataxické syndrómy sú jemné poruchy, ktoré začínajú niekoľkými príznakmi, ale pomaly a progresívne sa degenerujú. Všeobecne platí, že prvé prejavy zahŕňajú nohy, potom ramená, aby potom tiež ovplyvnili hlas, ktorý ohrozuje artikuláciu slova (ataxia slova), svalstvo, sluch a zrak. [prevzaté z www.atassia.it]
Ataxia a ataxické syndrómy
Podľa konvencie sa pojmy ataxia a ataxický syndróm používajú bez rozdielu, pretože sa týkajú rovnakých porúch. V skutočnosti by to nebolo úplne správne, pretože „ataxický syndróm“ označuje súbor neplatných genetických ochorení, zatiaľ čo „ataxia“ predstavuje hlavný symptóm, ako aj progresívnu stratu schopnosti vykonávať dobrovoľný a kontrolovaný pohyb smerom k správnemu smer. S neodvratným vývojom v negatívnom zmysle ataxie, subjekt vykazuje jasné zhoršenie motility, sprevádzané bolesťou rôznej intenzity, ale vždy prítomnou, zodpovednou za celkové zhoršenie ataxického syndrómu.
výskyt
Ataxické syndrómy sú pomerne zriedkavé: v Taliansku sa odhaduje, že je postihnutých približne 5 000 jedincov. Bohužiaľ, prognóza nie je dobrá, pretože ataxické syndrómy sú často silne oslabujúce patológie CNS, ktoré sa vyznačujú pomalou, ale progresívnou stratou svalovej kontroly a motorickej koordinácie.
Výskyt ataxických syndrómov nie je dobre známy: zdá sa však, že na 100 000 zdravých jedincov je postihnutých 4, 5-6, 4 jedincov [ pediatrická neurológia, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Vek nástupu prvých ataxických prejavov sa líši podľa typu ataxie: napríklad cieľ Friedreichovej ataxie je podávaný dojčatami.
Ataxia a súvisiace ochorenia
Nie je nezvyčajné, že ataxia je sprevádzaná inými poruchami, viac či menej silnou intenzitou, ako sú: inkontinencia, ťažkosti s prehĺtaním, nekoordinovanosť a pomalosť pohybov očí a iné nekontrolované a nedobrovoľné gestá hlavy, trupu a dolných končatín. alebo vyššie. V niektorých prípadoch môže ataxia tiež viesť k strate pamäte a neurologické poškodenie môže viesť k srdcovým poruchám a bronchopulmonálnym komplikáciám [z www.atassia.it].
Prehĺbenie: AISA onlus
S cieľom podporiť vedecký výskum imunologicko-geneticko-molekulárneho typu na ataxii sa v roku 1982 v Lombardii narodila AISA, talianska asociácia pre boj proti ataxickým syndrómom, ktorú ministerstvo zdravotníctva uznalo len v roku 1995: Združenie, tvorené dobrovoľníkmi, sa zameriava na podporu foriem prevencie ataxie, na informovanie a senzibilizáciu obyvateľstva a na podporu ataxických pacientov, bezmocných tvárou v tvár tejto oslabujúcej chorobe.
