všeobecnosť
Ependymóm je mozgový nádor, ktorý pochádza z ependymálnych buniek ; tieto bunky líšia mozgové komory a centrálny kanál miechy.
Diagnostický postup zahŕňa niekoľko testov, pretože pred liečbou je užitočné vrátiť sa do presnej polohy a gravitácie nádoru.
Ependymómy, ktoré sú vhodné na chirurgické odstránenie, by sa mali odstrániť. Následné liečby (rádioterapia a chemoterapia) závisia od kvality odstránenia.
Stručný odkaz na nádory mozgu
Keď hovoríme o mozgových nádoroch alebo mozgových nádoroch alebo nádoroch mozgu, poukazujeme na benígne alebo malígne masy nádorových buniek, ktoré ovplyvňujú mozog (tj oblasť medzi telencefalonom, diencefalonom, mozočkom a mozgovým kmeňom) alebo miechou, Spoločne encefalon a miecha tvoria centrálny nervový systém ( CNS ).
Ovocie genetických mutácií, ktorých presná príčina nie je veľmi často známa, mozgové nádory môžu:
- pochádzajú priamo z bunky centrálneho nervového systému (v tomto prípade hovoríme aj o primárnych nádoroch mozgu );
- pochádzajú z malígneho nádoru prítomného v iných miestach tela, ako sú pľúca (v tomto druhom prípade sa tiež nazývajú sekundárne nádory mozgu ).
Vzhľadom na extrémnu zložitosť centrálneho nervového systému a veľký počet rôznych buniek, ktoré ho tvoria, existuje mnoho rôznych typov mozgových nádorov: podľa najnovších odhadov, medzi 120 a 130.
Bez ohľadu na ich malígnu silu, alebo nie, mozgové nádory sú takmer vždy odstránené a / alebo liečené rádioterapiou a / alebo chemoterapiou, pretože často spôsobujú neurologické problémy nezlučiteľné s normálnym životom.
Čo je to ependymóm?
Ependymóm je mozgový nádor, ktorý pochádza z ependymy alebo epitelu, ktorý pokrýva mozgové komory a centrálny kanál miechy.
Ependima sa nazýva preto, lebo sa skladá z konkrétnych buniek glia, známych ako ependymocyty alebo jednoduchšie ependymálne bunky .
Ependymómy môžu byť buď malígne neoplazmy alebo malígne neoplazmy.
Rozdiel medzi benígnym nádorom a malígnym nádorom
Benígny nádor je hmotnosť abnormálnych buniek, ktoré rastú pomaly, majú malú infiltračnú silu a rovnako slabú (ak nie nulovú) metastázujúcu silu.
Naopak, malígny nádor je abnormálna bunková hmota, ktorá rýchlo rastie, má vysokú infiltračnú silu a takmer vždy vysokú metastázujúcu silu.
Poznámka: v dôsledku infiltračnej sily sa to týka schopnosti ovplyvniť susedné anatomické oblasti. Na druhej strane s metastázujúcou schopnosťou sa odkazuje na schopnosť rakovinových buniek šíriť sa krvou alebo lymfatickou cirkuláciou do iných orgánov a tkanív tela (metastázy).
GLIA, BUNKY GLIA A EPENDIMA
S jeho bunkami poskytuje glia podporu, stabilitu a výživu zložitej sieti neurónov, ktorá je prítomná v ľudskom tele a má za úlohu prenášať nervové signály.
Mozgové komory (zvýraznené zlatom). V centrálnom nervovom systéme sú bunkovými prvkami glia astrocyty, oligodendrocyty, ependymálne bunky a mikroglie.
V periférnom nervovom systéme ( SNP ) sú bunkovými prvkami glia Schwannove bunky a satelitné bunky.
Vďaka aktivite ependymocytov sa ependyma podieľa na cirkulácii a produkcii mozgovomiechového moku (alebo CSF ).
TYPICKÁ LOKALIZÁCIA EPENDIMOMOV
Ependymómy sa môžu vyvinúť ako v mozgu, tak v mieche.
Tí s encefalickým pôvodom sa môžu občas šíriť v mieche cez likér.
EPENDIMOMA: TYPOLÓGIE A ICH STUPEŇ RASTU
Centrálny nervový systém (CNS).
Nádory mozgu sú rozdelené do 4 stupňov - identifikované podľa prvých štyroch rímskych číslic - v závislosti od ich rastovej sily.
Nádory stupňa I a II mozgu rastú veľmi pomaly a zahŕňajú obmedzenú oblasť mozgu; vo všeobecnosti sú benígne.
Na rozdiel od toho mozgové nádory stupňa III a IV expandujú s rýchlosťou a napadajú okolité tkanivové oblasti; sú všeobecne malígne.
Mozgový nádor stupňa I alebo II sa môže časom zmeniť na nádor III. Alebo IV. Stupňa.
Existujú najmenej štyri typy ependymómov, ktoré sa líšia v charakteristikách av 3 prípadoch zo 4, tiež v stupni:
- Subependimóm . Je to veľmi pomaly rastúci mozgový nádor stupňa I, ktorý sa zvyčajne tvorí v blízkosti mozgových komôr
- Ependymóm mixopapiláty . Podobne ako subependimóm, ide o pomaly rastúci mozgový nádor stupňa I; na rozdiel od predchádzajúceho prípadu sa však prejavuje v dolných častiach miechy.
- Skutočný ependymóm . Je to pomaly rastúci glióm stupňa II, ktorý môže pochádzať z mozgových komôr alebo v ich tesnej blízkosti.
- Anaplastický ependymóm . Je to malígny mozgový nádor stupňa III, ktorý sa zvyčajne objavuje v mozgu (v blízkosti komôr) alebo v zadnej kraniálnej fosse a len v niekoľkých prípadoch v mieche. Rovnako ako každý malígny nádor, má veľmi rýchly rast.
epidemiológia
Ependymómy predstavujú 2-4% všetkých nádorov centrálneho nervového systému.
Môžu postihnúť dospelých aj deti: v prvom prípade sú pomerne zriedkavé a väčšinou postihujú osoby mladšie ako 45 rokov; v druhom prípade predstavujú šiesty najbežnejší nádor na mozgu a týkajú sa najmä jedincov mladších ako 3 roky (30% prípadov).
príčiny
Ependymómy, podobne ako takmer všetky ľudské mozgové nádory, vznikajú z dôvodov, ktoré ešte nie sú známe.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Lekári a výskumní pracovníci sa zhodujú v tom, že existujú aspoň dve situácie, ktoré môžu podporiť výskyt ependymómu:
- Predchádzajúca rádioterapeutická liečba hlavy . Treba poznamenať, že niektorí učenci majú na túto tému iný názor: v skutočnosti veria, že rádioterapia nemá žiadny škodlivý účinok.
- Trpiaci neurofibromatózou typu II, zriedkavým genetickým dedičným ochorením, ktoré spôsobuje výskyt niekoľkých nádorov v nervovom systéme.
Symptómy a komplikácie
Symptómy a príznaky ependymómu závisia od miesta samotného ependymómu.
Ak sa nádor nachádza v mieche, pacient vo všeobecnosti pociťuje:
- Bolesti krku alebo chrbta, v závislosti od presného umiestnenia hmoty nádoru.
- Necitlivosť a / alebo slabosť rúk alebo nôh.
- Problémy s kontrolou močového mechúra.
Ak sa novotvar nachádza v mozgu, symptomatický obraz sa zvyčajne skladá z:
- bolesti hlavy
- Nevoľnosť a zvracanie, najmä ráno
- Epileptické krízy
- Problémy s videním. Vzniknú, ak ependymóm sídli v blízkosti optického nervu.
- Necitlivosť a slabosť končatín (horných aj dolných) jednej strany tela. Ide o typické poruchy, keď ependymómy postihujú frontálny alebo parietálny lalok mozgu.
- Problémy koordinácie a rovnováhy. Sú typickými príznakmi, keď ependymóm prebehol za spánkovým lalokom mozgu.
- Zmeny nálady (napríklad náhla podráždenosť) a zmeny osobnosti. Vyskytujú sa, keď sa ependymóm nachádza v blízkosti frontálneho laloku mozgu.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie sú spôsobené zvýšením intrakraniálneho (alebo intrakraniálneho) tlaku . K tomuto zvýšeniu môže dôjsť z dvoch dôvodov, často sprievodných:
- Pretože rastúca nádorová masa je proti normálnemu toku cerebrospinálnej tekutiny.
- Pretože sa okolo masy nádoru tvorí edém
PRIZNAKY VZHĽAD RHYTHM
Symptómy ependymómu stupňa I alebo II sa objavujú postupne (môže trvať mesiace), pretože nádorová hmota má pomalú rýchlosť rastu.
Práve naopak, symptómy ependymómu stupňa III sa vyskytujú krátko po objavení sa nádoru, pretože rýchlosť, ktorou sa nádorová hmota zvyšuje, je veľmi rýchla.
diagnóza
Tvárou v tvár prípadu podozrenia na ependymóm, lekári začnú diagnostické vyšetrenia starostlivým fyzickým vyšetrením a analýzou šľachových reflexov .
Potom vykonajú očný test a požiadajú pacienta o niektoré otázky zamerané na posúdenie duševného stavu a kognitívnych schopností (uvažovanie, pamäť atď.).
Nakoniec, aby sa rozptýlili akékoľvek pochybnosti a poznala sa poloha a presná veľkosť nádoru, používajú sa špecifické testy, ako napríklad:
- Jadrová magnetická rezonancia
- CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
- Nádorová biopsia
- Lumbálna punkcia
CIEĽ A SKÚŠKY TRENDOV, SKÚŠKA OČÍ A HLASITOSTNÉ ZHODNOTENIE
- Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa analýzu príznakov a príznakov, hlásených alebo manifestovaných pacientom. Hoci neposkytuje žiadne určité údaje, môže byť veľmi užitočné pre pochopenie typu patológie.
- Pri vyšetrení reflexov šliach lekár hodnotí prítomnosť alebo neprítomnosť neuromuskulárnych a koordinačných porúch.
- Prostredníctvom očného testu lekár pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postihnutie.
- Posudzovanie mentálneho stavu a kognitívnych schopností sa uskutočňuje so zámerom pochopiť, ktorá oblasť centrálneho nervového systému môže mať novotvar. Napríklad zistenie samotných porúch dolných končatín naznačuje skôr neurologický problém, ktorý sa nachádza v mieche, a nie v mozgu a tak ďalej.
JADROVÁ MAGNETICKÁ REZONANCIA (RMN)
Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, ktorý umožňuje vizualizáciu vnútorných štruktúr ľudského tela bez použitia ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie).
Princíp činnosti je pomerne zložitý a je založený na vytváraní magnetických polí, ktoré vysielajú signály, ktoré je možné pomocou detektora transformovať na obrazy.
Magnetická rezonancia encefalonu a drene poskytuje uspokojivý pohľad na tieto dve oddelenia. V niektorých prípadoch však na optimalizáciu kvality displeja môže byť nevyhnutné injektovať kontrastnú kvapalinu na žilovú úroveň. V takýchto situáciách sa test stáva minimálne invazívnym, pretože kontrastná kvapalina (alebo médium) môže mať vedľajšie účinky.
Klasická MRI trvá asi 30-40 minút.
TAC
CT vyšetrenie je diagnostický postup, ktorý využíva ionizujúce žiarenie na vytvorenie vysoko detailného trojrozmerného obrazu vnútorných orgánov tela.
Aj keď je bezbolestný, je považovaný za invazívny v dôsledku vystavenia sa röntgenovým lúčom, ako je napríklad MRI, na zlepšenie kvality displeja môže vyžadovať použitie kontrastnej látky - bez možných vedľajších účinkov.
Klasický CT sken trvá približne 30-40 minút.
biopsia
Nádorová biopsia pozostáva zo zberu a histologickej analýzy vzorky buniek z neoplastickej hmoty v laboratóriu. Je to najvhodnejší test, ak sa chcete vrátiť k hlavným charakteristikám nádoru (typ, stupeň a malignita).
Zber buniek z ependymómu sa uskutočňuje spravidla v celkovej anestézii (teda s pacientom spiacim) a zahŕňa vŕtanie lebky, aby sa do požadovanej oblasti vložila špeciálna ihla na odber.
Je zrejmé, že biopsia nádoru nastáva po identifikovaní presného miesta novotvaru.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbálna punkcia spočíva v odbere mozgovomiechového moku a jeho analýze v laboratóriu.
Na odstránenie tekutiny sa použije ihla, ktorú lekár vloží medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5. V mieste vloženia je zjavne uskutočnená injekcia lokálneho anestetika.
Vykonanie lumbálnej punkcie v prítomnosti ependymómu sa používa na stanovenie, či sa nádor rozšíril z encefalonu do roztoku.
liečba
Keď sa ependymóm nenachádza v neprístupnej polohe, je dobré urobiť všetko možné, aby sa odstránil úplne alebo do značnej miery .
Použitie ďalšej liečby - v tomto prípade rádioterapia a niekedy aj chemoterapia - závisí od rozsahu odstránenia a od charakteristík nádoru.
ORDINÁCIE
Ependymómy, ktoré sú vhodné na úplné odstránenie, majú stupeň I alebo II, malé rozmery a umiestnené v ľahko dosiahnuteľnej polohe.
Naproti tomu ependymómy, ktoré sa dajú čiastočne odstrániť, sú len triedy III a triedy I alebo II nachádzajúce sa v nepohodlných a ťažko dostupných miestach.
Na konci operácie odsunu (či už čiastočnej alebo úplnej, nezáleží na tom) je pacient povinný pozorovať úplnú fázu odpočinku, po ktorej nasleduje obdobie fyzioterapie .
Výhody úplného odstránenia
Okrem nadbytočnej liečby rádioterapiou môže úplné odstránenie hmoty nádoru znamenať aj úplné zotavenie z nádoru.
rádioterapia
Rádioterapia nádoru je spôsob liečby založený na použití vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia s cieľom zničiť neoplastické bunky.
Prijíma sa v prípade ependymómu, keď:
- Operácia chirurgického odstránenia je nepraktická . Toto sa stane, keď je nádorová hmota v polohe, ktorú chirurg nedosiahne.
- Chirurgické odstránenie nádoru stupňa I alebo II bolo čiastočné, preto nádorové bunky zostali.
- Novotvar bol stupeň III . V týchto situáciách zvyškové neoplastické bunky majú silnú tendenciu reformovať ependymóm (recidívu) a ovplyvňovať zdravú mozgovú hmotu.
CHEMOTERAPIA
Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať všetky rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.
Zohľadňuje sa pri opakovaní.
SYMPTOMATICKÉ OŠETRENIA
Na prevenciu záchvatov a na zmiernenie porúch súvisiacich s edémom nádoru mohli lekári predpísať antikonvulzíva a kortikosteroidy .
Hlavné vedľajšie účinky rádioterapie | Hlavné vedľajšie účinky chemoterapie | Hlavné vedľajšie účinky kortikosteroidov |
únava svrbenie Vypadávanie vlasov | nevoľnosť zvracanie Vypadávanie vlasov Zmysel pre únavu Zraniteľnosť voči infekciám | osteoporóza obezita zažívacie ťažkosti vysoký tlak miešanie Poruchy spánku |
prognóza
Prognóza ependymómu sa zlepšuje, ak:
- Nádor je nízky (lepší ako stupeň I ako stupeň II).
- Diagnóza je včasná . To platí najmä pre malígne ependymómy III. Stupňa.
- Hmota nádoru zaujíma pohodlnú polohu a má malú veľkosť . Veľký a neodstrániteľný ependymóm môže byť smrteľný aj v prípade I. alebo II.
