Súvisiace články: Mnohopočetný myelóm
definícia
Mnohonásobný myelóm je nádor, ktorý ovplyvňuje plazmatické bunky, čím je schopný nekontrolovateľne proliferovať a hromadiť sa v kostnej dreni.
Plazmatické bunky sú výsledkom dozrievania B lymfocytov a ich úloha normálne spočíva v produkcii a uvoľňovaní protilátok v reakcii na infekcie. Neoplastická plazmatická bunka je vo väčšine prípadov schopná produkovať veľké množstvá určitého typu protilátky: monoklonálne imunoglobulíny (paraproteín alebo M-proteín).
Príčiny mnohopočetného myelómu sú stále neznáme, hoci bol navrhnutý zásah familiárnych genetických a chromozomálnych faktorov a opakovaná antigénna stimulácia. Okrem toho sa výskyt ochorenia zvyšuje medzi osobami vystavenými ionizujúcemu žiareniu alebo určitým chemickým látkam (ropné deriváty a iné uhľovodíky, rozpúšťadlá, pesticídy, azbest atď.). Mnohopočetný myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe (nad 50 rokov).
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anémia
- anorexia
- anúria
- asténia
- kachexia
- Calcinosis
- Obličky
- cruralgia
- dýchavičnosť
- Bolesť kostí
- podliatiny
- hepatomegália
- Zlomeniny kostí
- hyperkalcémie
- leukopénia
- Opuchnuté lymfatické uzliny
- bolesť chrbta
- nevoľnosť
- osteopénia
- pancytopénia
- paraplégia
- trombocytopénia
- polyúria
- proteinúria
- Svrbenie nôh
- Svrbenie v rukách
- Pena v moči
- Intenzívny smäd
- Nefrotický syndróm
- splenomegália
- Stav zmätenosti
- zápcha
- urémia
- Pleurálny výpotok
Ďalšie indikácie
Príznaky a príznaky sa môžu od osoby k osobe značne líšiť. Na začiatku nesmie myelóm spôsobiť žiadne poruchy. Na druhej strane, ako choroba postupuje, môžu sa vyskytnúť symptómy súvisiace s infiltráciou plazmatických buniek v rôznych orgánoch a nadmernou produkciou monoklonálnych imunoglobulínov.
Medzi najčastejšie prejavy mnohopočetného myelómu patrí bolesť kostí, zlyhanie obličiek, hyperkalcémia, anémia a opakované infekcie. Expanzia malígnych plazmatických buniek vedie k rozvoju difúznej osteoporózy alebo ohraničených osteolytických lézií, spravidla na úrovni chrbta, bedra a lebky. Myelómové bunky v skutočnosti produkujú látku, ktorá stimuluje aktivitu osteoklastov zodpovedných za deštrukciu kostného tkaniva. Toto predisponuje k patologickým zlomeninám aj po menších traumách. Zvýšená kostná resorpcia môže tiež viesť k hyperkalcémii, so symptómami ako je polyúria a polydipsia, a môže spôsobiť nefrokalcinózu, čo prispieva k zlyhaniu obličiek.
Po potlačení erytropoézy nádorovými bunkami sa okrem toho vyvíja anémia (s príznakmi ako sú únava, slabosť a ťažkosti s dýchaním), poruchy koagulácie (problémy s krvácaním, trombocytopénia, syndróm hyperviskozity atď.) A oslabenie obranyschopnosti. imúnny. Medzi systémové účinky abnormálneho rastu plazmatických buniek patria aj neurologické symptómy (periférne neuropatie, slabosť, mentálna zmätenosť, kompresia miechy, syndróm karpálneho tunela atď.) A menej často lymfadenopatia a hepatosplenomegália.
Diagnóza mnohopočetného myelómu si vyžaduje vykonanie úplnej biochemickej analýzy krvi, biopsie kostnej drene, elektroforézy proteínov v sére a moči a rádiologických vyšetrení. Mnohonásobný myelóm je preukázaný prítomnosťou monoklonálnych imunoglobulínov v krvi a / alebo moči, osteolytických léziách, proteinúrii ľahkého reťazca alebo prebytku plazmatických buniek v kostnej dreni.
Terapia mnohopočetným myelómom je zameraná na redukciu klonálnej populácie a zvládanie komplikácií. Liečba preto zahŕňa kombinovanú terapiu medzi konvenčnou chemoterapiou, imunomodulačnými liekmi (talidomid alebo lenalidomid), kortikosteroidmi (prednizón alebo dexametazón), bortezomibom (inhibítor proteazómu, komplexom proteínov vo všetkých bunkách) a melfalanom (alkylačné činidlo)., Medzi najčastejšie používané režimy patrí podávanie talidomidu (+ dexametazón), bortezomibu a lenalidomidu (+ dexametazón). Je tiež možné transplantovať autológne kmeňové bunky z periférnej krvi a rádioterapie.
