všeobecnosť
Normoteso hydrocefalus je neurologická patológia, ktorá postihuje najmä starších ľudí.
Tento stav je charakterizovaný akumuláciou nadmerného množstva cerebrospinálnej tekutiny v mozgových komorách, sekundárne k nerovnováhe medzi produkciou a reabsorpciou tej istej tekutiny. Výsledkom sú symptómy veľmi podobné príznakom Alzheimerovej choroby. Normoteso hydrocephalus sa v skutočnosti prezentuje s progresívnym poškodením kognitívnych funkcií až po demenciu . Okrem týchto prejavov môže ochorenie spôsobiť potenciálne oslabujúce príznaky a symptómy, ako je napríklad inkontinencia moču a problémy s chôdzou .
Presné príčiny pri vzniku normálneho tlaku hydrocefalus sú stále neznáme. Niekedy sa zdá, že patológia je sekundárna po ťažkej poranení hlavy, komplikáciách neurochirurgických zákrokov, mozgových hemorágiách alebo meningitíde.
Normoteso hydrocefalus je liečiteľný za predpokladu, že je včas identifikovaný, s implantáciou skratu alebo periodického rachicentesi, na odvodnenie mozgovomiechového moku nadbytočne z mozgových komôr. Včasná intervencia zvyšuje šance na zlepšenie klinického obrazu.
čo
Normoteso hydrocefalus (alebo idiopatický chronický hydrocefalus) je ochorenie, ktoré postihuje najmä ľudí starších ako 60 rokov. Toto progresívne ochorenie je zodpovedné za veľmi oslabujúcu symptomatológiu.
Z klinického hľadiska je normotenzný hydrocefalus definovaný neprimeraným zvýšením objemu mozgových komôr (prirodzených dutín mozgu, ktoré obsahujú mozgovomiechový mok).
Táto situácia nastáva, keď:
- Cerebrospinálna tekutina (alebo CSF) nie je schopná pretekať ventrikulárnym systémom;
- Množstvo kvapaliny absorbovanej v obehu je nižšie ako množstvo, ktoré sa vyrába.
Výsledkom je zväčšenie mozgových komôr a zvýšenie intrakraniálneho tlaku, ktorý má tendenciu sa stabilizovať, potom časom.
Pri normotenznom hydrocefaluse je charakteristická (ale nie špecifická) symptomatická triáda reprezentovaná:
- Porucha chôdze a rovnováhy : chôdza sa pomaly a nestabilne, so značnými ťažkosťami zdvíhania nôh zo zeme;
- Kognitívne poruchy (zhoršenie pamäti, pozornosť, iniciatíva a mentálne programovanie);
- Poruchy moču ( urinárna naliehavosť a inkontinencia).
Čo je cerebrospinálna tekutina?
- Cerebrospinálna tekutina (tiež nazývaná likér alebo mozgomiechová tekutina ) je tekutina, ktorá preniká a chráni centrálny nervový systém (mozog, miecha, lebečné nervy a miechové korene).
- Lúh je produkovaný choroidným plexom, ktorý sa nachádza v hĺbke mozgu, vo vnútri dutín nazývaných mozgové komory . Tieto sú celkovo štyri a sú navzájom spojené cez otvory (nazývané forams ) a kanály . Z komôr cirkuluje cerebrospinálna tekutina, aby sa dostala na povrch mozgu a kostnej drene, aby sa potom reabsorbovala špeciálnymi štruktúrami umiestnenými na úrovni dura mater (membrána, ktorá pokrýva mozog, kostnú dreň a miechy).
- Za normálnych podmienok existuje delikátna rovnováha medzi produkciou, cirkuláciou a absorpciou CSF na úrovni mozgových komôr.
- Porucha produkcie (v prebytku), reabsorpcie (v defektu) alebo cirkulácie (obštrukcia) mozgovomiechového moku môže spôsobiť stav hydrocefalus, ktorý je patologickým opuchom jednej alebo viacerých mozgových komôr.
- V prípade normálneho tlaku hydrocefalus sa dilatácia všetkých mozgových komôr (tetraventrikulárny hydrocefalus) vyskytuje so zmenami dynamiky tekutín v tekutine, bez toho, aby bolo možné identifikovať akúkoľvek zjavnú príčinu, ktorá by mohla odôvodniť jeho vzhľad.
príčiny
Normálny tlak hydrocefalus zahŕňa nadmerné hromadenie cerebrospinálnej tekutiny vo vnútri mozgových komôr. Tieto sa podrobia dilatácii, ktorá spôsobuje narušenie nervových spojení medzi mozgom a miechou, čo spôsobuje symptomatológiu spojenú s týmto stavom (poruchy chôdze, inkontinencia moču a demencia). Niekedy dokonca klesá aj priamy prietok krvi do mozgu.
Vo väčšine prípadov nie je možné s istotou určiť presnú príčinu normálneho tlaku hydrocefalusu.
Zriedkavejšie, ochorenie môže súvisieť s predchádzajúcim krvácaním z mozgu (napr. Pri ruptúre aneuryzmy), ťažkým poranením hlavy, neurochirurgickým zákrokom alebo epizódou meningitídy . Stále však nie je jasné, ako tieto podmienky prispievajú k normálnemu tlaku hydrocefalu.
Symptómy a komplikácie
Normoteso hydrocefalus je charakterizovaný postupným nástupom nasledujúcich triád príznakov:
- Poruchy chôdze (ťažkosti pri chôdzi) s:
- Náročné začatie pochodu;
- Nestabilita a narušenie rovnováhy;
- Magnetická chôdza (neschopnosť zdvihnúť nohy z podlahy a zamiešať);
- Sklon klesať;
- Pocit ťažkých nôh;
- Náročnosť a zostupné schody;
- Ohnutie poprsie;
- Pomalý pohyb a / alebo znížená kadencia.
- Inkontinencia moču (problémy s kontrolou močového mechúra) s:
- Častá a náhla potreba močiť;
- Neschopnosť zadržať moč.
- Demencia (kognitívne deficity) s:
- Krátkodobé poškodenie pamäte (amnézia);
- Znížená pozornosť a koncentrácia;
- Poruchy výkonnej funkcie (tj súbor schém a procesov plánovania, kontroly a koordinácie kognitívneho systému);
- Skrátená doba reakcie;
- apatia;
- Výkyvy nálady.
Poruchy, ktoré charakterizujú normálny tlak hydrocefalus, môžu mať vývojový priebeh v čase, ktorý sa stáva nezvratným. S progresiou ochorenia sa okrem psycho-motorového spomalenia objavujú rôzne kognitívne deficity. Pamäť býva neskôr ohrozená a demencia sa môže objaviť len v pokročilejších štádiách.
Vedieť
- Symptómy normoteso hydrocefalus sú často podobné symptómom iných patológií, ako je Alzheimerova choroba (krátkodobý deficit pamäti), Parkinsonova choroba (chôdza) alebo formy senilnej demencie.
- Na rozdiel od týchto stavov je však normoteso hydrocefalus liečiteľný vo väčšine prípadov chirurgickým zákrokom, ktorý spočíva v zavedení ventilu (skratu) na odtok prebytočnej tekutiny.
- Keďže ide o progresívne ochorenie, treba zdôrazniť, že včasnosť diagnózy je dôležitá pre úspešnú liečbu a lepšie obnovenie stratených funkcií.
diagnóza
Diagnóza je založená na klinickom a neurologickom hodnotení.
Symptómy, ktoré sa najčastejšie vyskytujú pri normálnom tlaku hydrocefalus (poruchy chôdze, inkontinencia moču a demencia) nie sú špecifické pre tento stav, najmä u starších ľudí. Iné patológie - ako napríklad niektoré formy vaskulárnej demencie a Alzheimerovej choroby - môžu v skutočnosti spôsobiť podobné poruchy. Preto môže byť diagnóza normálneho tlaku hydrocefalus obzvlášť náročná.
Prvá metóda na zistenie patológie spočíva v lumbálnej punkcii (alebo rachicentesi), po ktorej nasleduje CT skenovanie a zobrazovanie magnetickou rezonanciou, aby sa zdôraznilo:
- Obrázok ventrikulárnej dilatácie;
- Absencia neurodegeneratívnych ochorení (Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba atď.) Alebo iných stavov (nádory, krvácanie, infekcie, atď.), Ktoré spôsobujú podobné poruchy.
Neuroradiologické vyšetrenia
Zvyčajne neuroradiologické vyšetrenia vykazujú neprimerané zvýšenie komorového objemu v porovnaní s kortikálnou atrofiou; to nie je špecifické, ale môže podporiť diagnostiku normálneho tlaku hydrocefalus.
Vyšetrovania zamerané na definovanie podmienky zahŕňajú: \ t
- TAC na lebke a mozgu Magnetická rezonancia : umožňuje zvýrazniť zvýšenie objemu na úrovni komôr a vyhodnotiť prítomnosť akýchkoľvek štrukturálnych príčin, ktoré spôsobujú obštrukciu (napr. Aneuryzma, mozgová ischémia atď.);
- PET (pozitrónová emisná tomografia) : je prieskum, ktorý zdôrazňuje metabolické zmeny mozgu.
Lumbálna punkcia (rachicentesi)
Ako diagnostický test sa pacient podrobí testu na odčítanie tekutiny pomocou lumbálnej punkcie s odstránením 30-50 ml mozgovomiechového moku.
Dočasné zlepšenie symptomatológie (tj chôdze, kontinencie a kognitívnych funkcií) po vonkajšej drenážnej drenáži pomáha potvrdiť diagnózu normálneho tlaku hydrocefalus. Okrem toho postup slúži na vyhodnotenie možnej pozitívnej odozvy na následnú implantáciu skratu: v skutočnosti má lumbálna punkcia tendenciu napodobňovať účinok implantovaného ventilu (test odčítania tekutiny).
liečba
Liečba normálneho tlaku hydrocefalus spočíva v neurochirurgickom zákroku. Ak je správne orámovaný, patológia sa dá zvládnuť s vynikajúcimi výsledkami.
Bočný implantát
U pacientov považovaných za vhodné - to znamená, ktorí preukázali pozitívnu reakciu na test odčítania alkoholu - možno implantovať zariadenie nazývané "skrat" (ventil), ktorý umožňuje elimináciu nadbytočnej cefalorachidickej tekutiny z mozgových komôr.
Tento zásah umožňuje zníženie rozmerov dilatovaných komôr a môže pomôcť zmierniť symptómy normálneho tlaku hydrocefalus, najmä s ohľadom na chôdzu, kontinuitu a schopnosť vykonávať každodenné činnosti; menej často sa pozoruje zlepšenie kognitívnych funkcií.
Najpoužívanejšia technika je založená na umiestnení ventrikolo-peritoneálneho skratu (od mozgových komôr až po peritoneum).
Čo je to skrat?
Boky sú plastové a silikónové zariadenia, všeobecne pozostávajúce z dvoch katétrov (napríklad jedna komorová a jedna peritoneálna) a programovateľný jednosmerný ventil. Môžu byť implantované tak, aby presmerovali nadbytočnú cerebrospinálnu tekutinu z mozgu do iných oblastí tela (napríklad pri ventrikolo-peritoneálnom skrate, napríklad CSF je transportovaný do brucha, kde je reabsorbovaný).
Riziká spojené s implantáciou skratu na liečbu normálneho tlaku hydrocefalus sú zriedkavé, ale možné. Tieto zahŕňajú intraparenchymálne mozgové krvácanie a infekcie. Na druhej strane neskoré komplikácie zahŕňajú obštrukciu katétra alebo odpojenie jedného z dvoch katétrov od ventilu.
lumbálna punkcia
Pre pacientov, ktorí nechcú alebo nemôžu podstúpiť bočnú implantáciu, je možné dlhodobo dosiahnuť klinické zlepšenie opakovaním rachicentesi (alebo externej drenáže bedra) s evakuáciou veľkého množstva tekutiny v intervaloch niekoľkých týždňov alebo mesiacov.
