všeobecnosť
Hypochrómia je stav, pri ktorom sú červené krvinky ( erytrocyty ) bledšie ako norma. Táto situácia sa v podstate prekrýva so zníženou koncentráciou hemoglobínu (Hb), čo je proteín, na ktorom závisí červené sfarbenie týchto krvných buniek.
Výsledkom je celkovo znížená schopnosť krvi prenášať kyslík, čo má za následok charakteristické príznaky anémie (únava, slabosť, bledosť, závraty atď.).
Hypochrómia rozpoznáva niekoľko príčin, ale častejšie ju možno pripísať nedostatkom železa, talasémii a chronickým ochoreniam (ako je celiakia, infekcie, ochorenia kolagénu a neoplazmy).
Hypochrómia môže byť diagnostikovaná jednoduchými krvnými testami . Krvný obraz a priemerný obsah hemoglobínu v strednom korpuskulárnom objeme (MCHC) sú užitočné najmä na zvýraznenie prítomnosti bledo červených krviniek.
Liečba zahŕňa rôzne prístupy, vrátane príjmu doplnkov železa a vitamínu C, úpravy diéty a viac alebo menej opakovaných krvných transfúzií. Niekedy nie je potrebný žiadny terapeutický zásah.
čo
Hypochrómia je všeobecný pojem, ktorý sa používa pre akýkoľvek typ anémie, pri ktorej sú červené krvinky (erytrocyty) bledšie ako normálne; koncovka "ipo-" označuje minor / mínus, zatiaľ čo "-cromia" znamená farbu.
Najľahšia pigmentácia koreluje s priemernou koncentráciou hemoglobínu (Hb) nižšou ako normálne referenčné hodnoty pre vek a pohlavie. Červená farba erytrocytov závisí od tohto proteínu: Hb udeľuje pigmentáciu v pomere k objemu krvných buniek. Hemoglobín je v skutočnosti chromoproteín, to znamená proteín kombinovaný s farebným pigmentom.
Úloha hemoglobínu
Hemoglobín (Hb) je proteín obsiahnutý v červených krvinkách, ktorý sa špecializuje na transport kyslíka do rôznych častí tela. U zdravého dospelého človeka by jeho koncentrácia nemala klesnúť pod 12 g / dl . Redukcia hemoglobínu, spojená s redukciou červených krviniek v krvnom obehu, zahŕňa symptómy, ktoré charakterizujú anémiu .
Hypokromia: klinická definícia
V laboratóriu môže byť farba hodnotená meraním stredného korpuskulárneho hemoglobínu ( MCH : je priemerné množstvo hemoglobínu nesúceho kyslík v červených krvinkách) a / alebo priemerná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu ( MCHC : je výpočet priemerného percenta hemoglobínu vnútri červených krviniek). Medzi týmito dvoma parametrami sa pre definíciu hypochrómie považuje MCHC za lepšiu, pretože sa zhoduje s koncentráciou Hb v jednej červenej krvinke, preto indikácia farby súvisí s veľkosťou bunky.
Klinicky je u dospelých hypochrómia definovaná nasledujúcimi hodnotami :
- MCH : pod normálnym referenčným rozsahom 27-33 pikogramov / buniek ;
- MCHC : pod normálnym referenčným rozsahom 33-36 g / dl .
Hypochrómia je často spojená s prítomnosťou malých červených krviniek (mikrocytických), čo vedie k podstatnému prekrývaniu s kategóriou mikrocytárnej anémie .
Hypochrómia: vlastnosti červených krviniek
Normálne má červené krvinky ľahšiu centrálnu oblasť, ktorá v prípade poklesu hemoglobínu v tej istej bunke je rozsiahlejšia.
Pri nátere periférnej krvi, po ktorej nasleduje pozorovanie pod mikroskopom, je v prítomnosti hypochrómie evidentná diaphanóznosť centrálnej časti erytrocytov, ktorá je bledšia.
príčiny
Pri hypochrómii je pokles sčervenania spôsobený neprimeraným znížením hemoglobínu obsiahnutého v červených krvinkách.
Najčastejšími príčinami sú nedostatok železa a talasémia, ale hypochrómne erytrocyty možno nájsť aj v prítomnosti sideroblastickej anémie, zápalových stavov a chronických ochorení .
Hlavným patogenetickým mechanizmom tohto stavu je zmenená syntéza hemoglobínu, ako sa to deje napríklad pri talasemických syndrómoch v dôsledku nedostatočnej syntézy jedného alebo viacerých globínových reťazcov.
V niektorých prípadoch môžu byť erytrocyty jasnejšie v dôsledku prítomnosti genetických mutácií, ktoré interferujú s erytropoéziou, tj pri tvorbe krvných buniek; v tomto prípade sa hovorí o dedičnej hypochrómii .
Hypochromická anémia: aké sú hlavné príčiny?
Hypochrómia môže byť spôsobená rôznymi stavmi a chorobami, medzi ktorými sú hlavné:
- Chronické nedostatky železa :
- Nízky príjem železa;
- Zníženie absorpcie železa;
- Nadmerná strata železa.
- Thalassémia (dedičná zmena krvi, ktorá ovplyvňuje reťazce tvoriace hemoglobín);
- Zápal a chronické ochorenia :
- Chronické zápalové ochorenia (napr. Reumatoidná artritída, Crohnova choroba atď.);
- Rôzne typy neoplaziem a lymfómov;
- Infekcie (machovky, tuberkulóza, malária atď.);
- diabetes;
- Zlyhanie srdca;
- COPD;
- Zlyhanie obličiek;
- Ochorenia pečene;
- Hypothyroidism;
- Otrava olovom (látka, ktorá spôsobuje inhibíciu syntézy hemu);
- Nedostatok vitamínu B6 (pyridoxín);
Menej často sa môže vyskytnúť hypochrómia v dôsledku:
- Vedľajší účinok niektorých liekov;
- Závažné črevné alebo žalúdočné krvácanie spôsobené vredmi alebo inými stavmi;
- Krvácanie hemoroidov;
- Otrava medi.
Zriedkavejšie formy hypochrómie sú vrodené sideroblastické anémie (v dôsledku syntézy heme deficiencie) a erytropoetická porfýria .
Symptómy a komplikácie
Hypochrómia vykazuje veľmi variabilné klinické obrazy : v niektorých prípadoch je choroba oslabujúca a ohrozuje životy ľudí; inokedy je porucha mierna a takmer asymptomatická alebo príznakom len počas fyzického úsilia.
V závislosti od príčiny má hypochromická anémia osobitné vlastnosti ako v symptómoch, tak aj v hodnotách zistených pri laboratórnych testoch.
Aké sú príznaky hypochrómie?
Vo všeobecnosti sa prejavy líšia v závislosti od závažnosti hypochromickej anémie a rýchlosti, s akou sa vyvíja. Niekedy je tento patologický stav identifikovaný pred nástupom symptómov prostredníctvom jednoduchých rutinných krvných testov.
Vo väčšine prípadov hypochrómia zahŕňa tieto prejavy:
- Pallor (zvýraznený na úrovni tváre);
- Intolerancia na cvičenie, skorá únava, svalová slabosť a únava;
- Krehké nechty a vlasy;
- Anorexia (nedostatok apetítu);
- bolesť hlavy;
- Krátky dych;
- závraty;
- Zrýchlené údery;
- Horiaci jazyk;
- Suchosť ústnej dutiny;
- Bolesti brucha;
- Bolestivé kŕče v dolných končatinách počas úsilia.
Vedeli ste, že ...
V minulosti sa hypochromická anémia nazývala "chloróza" alebo "zelená choroba" v dôsledku toho, že sa koža niekedy vyskytovala u pacientov.
Okrem týchto príznakov môže byť najťažšou hypochromickou anémiou:
- mdloby;
- búšenie srdca;
- zmätenosť;
- Impulz slabý a rýchly;
- Sipot a zrýchlené dýchanie;
- Bolesť na hrudníku;
- Zvýšený smäd;
- žltačka;
- Strata krvi a tendencia krvácania;
- Opakované záchvaty horúčky;
- hnačka;
- podráždenosť;
- amenorea;
- Progresívna distenzia brucha (sekundárna po splenomegálii a hepatomegálii).
diagnóza
Podozrenie na hypochrómiu môže vzniknúť v dôsledku výskytu sugestívnej symptomatológie .
Po zozbieraní informácií o anamnéze lekár predpíše sériu laboratórnych vyšetrení s cieľom vyhodnotiť:
- Množstvo a typ hemoglobínu;
- Počet a objem červených krviniek;
- Stav tela železa.
Pre lepšiu charakterizáciu hypochrómie je preto užitočné vykonať nasledujúce krvné testy :
- Kompletný krvný obraz:
- Počet červených krviniek (RBC) : počet erytrocytov sa vo všeobecnosti, ale nie nevyhnutne znižuje pri hypochromickej anémii;
- Indexy erytrocytov : poskytujú užitočné informácie týkajúce sa veľkosti červených krviniek (normocytové, mikrocytárne alebo makrocytárne anémie) a množstvo Hb obsiahnutých v nich (normochromné alebo hypochromické anémie). Najdôležitejšie z nich sú: stredný korpuskulárny objem ( MCV, priemerná veľkosť červených krviniek), stredný korpuskulárny hemoglobín ( MCH ) a stredná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu ( MCHC, sa zhoduje s koncentráciou hemoglobínu v jednej červenej krvinke );
- Počet retikulocytov : kvantifikuje počet mladých (nezrelých) červených krviniek prítomných v periférnej krvi;
- Doštičky, leukocyty a leukocytové vzorce ;
- Hematokrit (Hct) : percento celkového objemu krvi tvorenej červenými krvinkami;
- Množstvo hemoglobínu (Hb) v krvi;
- Variabilita veľkosti červených krviniek (amplitúda distribúcie červených krviniek, RDW ).
- Mikroskopické vyšetrenie erytrocytovej morfológie a všeobecnejšie periférneho krvného náteru ;
- Sérové železo, TIBC a sérový feritín;
- Bilirubín a LDH;
- Indexy zápalu, vrátane C-reaktívneho proteínu.
Akékoľvek anomálie v týchto parametroch môžu upozorniť laboratórnych pracovníkov na prítomnosť anomálií v červených krvinkách ; vzorka krvi sa môže podrobiť ďalšej analýze, aby sa identifikovala príčina hypochromickej anémie. Zriedkavo môže byť potrebné vyšetrenie vzorky z kostnej drene .
Znížené hodnoty hemoglobínu a nízky hematokrit (percento červených krviniek v celkovom objeme krvi) potvrdzujú podozrenie na anémiu. Podľa definície sú hypochromické anémie charakterizované priemerným obsahom globulárneho hemoglobínu ( MCH ) menším ako 27 pg a MCHC pod normálnym referenčným rozsahom 33-36 g / dl .
Hypochrómne červené krvinky sú často mikrocytické, to znamená menšie ako obvykle; v tomto prípade hovoríme o hypochromickej mikrocytárnej anémii .
Ak krvný test vykazuje nízke hladiny v sére, hypochrómia je pravdepodobne dôsledkom nedostatku železa alebo sekundárneho chronického ochorenia .
liečba
Liečba hypochromia sa líši v závislosti od príčiny, to je typ anémie trpíte.
Ak je to možné, liečba základných patológií zodpovedných za hypochrómiu zvyčajne určuje rozlíšenie klinického stavu. Treba však poznamenať, že niektoré formy, napríklad tie, ktoré sú spôsobené talasémiou a niektorými typmi sideroblastickej anémie, sú vrodené, a preto ich nemožno vyliečiť.
Nedostatok železa hypochrómia
Forma s nedostatkom železa je stav, ktorý je najľahšie zvládnuteľný, pretože sa dá riešiť zmenou stravy a užívaním doplnkov železa perorálne (alebo intravenózne, keď je pacient symptomatický a klinický obraz je závažný) a vitamín C (pomáha zvyšovať schopnosť tela absorbovať železo).
Hypochrómia: keď závisí od iných chorôb
Keď je hypochrómia spojená s inými chorobami, ako je zlyhanie obličiek, hypotyreóza alebo ochorenie pečene, namiesto toho je potrebné cielene zasiahnuť na primárnu príčinu, aby sa pozorovali zlepšenia symptómov.
Dedičná hypochrómia
Niektoré typy chorôb, ako napríklad talasémia a niektoré typy sideroblastickej anémie, sú vrodené a dedičné, takže nie sú k dispozícii žiadne liečebné postupy, ale podporné opatrenia a symptomatická liečba.
Iné terapeutické intervencie
Keď hemoglobín klesá na nebezpečne nízke hladiny, krvné transfúzie môžu byť užitočné na dočasné zvýšenie schopnosti transportu kyslíka a nahradenie nedostatku červených krviniek. Transfúzna terapia môže byť tiež spojená s chelatačnými liečivami, aby sa zabránilo akumulácii železa.
Liečba hypochromickej anémie môže tiež zahŕňať:
- Splenektómia, ak ochorenie spôsobuje závažnú anémiu alebo splenomegáliu;
- Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek z kompatibilných darcov.
Okrem špecifických terapií je veľký dôraz kladený na pravidelnú fyzickú aktivitu a na zmenu stravovacích návykov .
Môže byť užitočné najmä:
- Konzumujte potraviny bohaté na vápnik a vitamín D kvôli riziku osteoporózy (ochorenie často súvisiace s anémiou);
- Užívajte doplnky kyseliny listovej (na zvýšenie produkcie červených krviniek).
prognóza
Správna pozornosť venovaná fyzickej aktivite a výžive spolu s najvhodnejšou terapiou môže výrazne zlepšiť kvalitu života ľudí, ktorí trpia hypochromickou anémiou.
