Systémový lupus erythematosus

Čo je LES?

Termín lupus sa historicky prvýkrát používal na označenie lézie na tvári, ktorá sa s určitou predstavivosťou považovala za podobnú tej, ktorá bola spôsobená uhryznutím vlka.

LES ( systémový lupus erythematosus ) je systémové zápalové ochorenie, tj šíri sa do celého tela, čo sa prejavuje extrémne rozmanitými klinickými obrazmi. Je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok, to znamená protilátok proti normálnym zložkám organizmu, ako sú niektoré zložky tkanív, najmä bunkové jadro. Najcharakteristickejšia autoprotilátka je proti DNA.

Systémový lupus erythematosus postihuje jednotlivcov všetkých rás, má jasnú preferenciu pre ženské pohlavie (8-9-krát častejšie u žien ako u mužov) a vyskytuje sa vo veľmi rôznom veku (od 0 do 76 rokov) s maximálnou dávkou. frekvencie medzi 10 a 40 rokmi.

Insights

príčiny

Príčiny systémového lupus erythematosus nie sú známe, ale zistilo sa, že záleží na niekoľkých faktoroch (multi-faktoriálny):

• Genetické faktory : určitá znalosť tohto ochorenia je dobre známa.

• Environmentálne faktory : približne u jednej tretine pacientov predchádza výskyt systémového lupus erythematosus alebo jeho exacerbácia dlhodobejšiemu vystaveniu slnečnému žiareniu alebo ultrafialovému žiareniu (opaľovacie lampy).

• Lieky : niektoré lieky môžu spôsobiť nástup lupusových prejavov (hydralazín, prokaínamid, alfa-metyldopa, PAS, antikonvulzíva a D-penicilamín). Klinický obraz týchto foriem je veľmi podobný ako u klasického, ale menej závažného lupusu.

• Účinok vírusov : dôležitú úlohu zohrávajú vírusy (rubeola, paramixovírus) v nástupe systémového lupus erythematosus .

• Úloha pohlavných hormónov : Skutočnosť, že SLE je deväťkrát častejšia u žien ako u mužov, súvisí so schopnosťou pohlavných hormónov modulovať imunitnú reakciu so stimulačnými účinkami na nástup autoimunitných ochorení, teda aj SLE, ženskými pohlavnými hormónmi, najmä estrogénmi, a inhibítormi mužských pohlavných hormónov, najmä testosterónu.

Prítomnosť rôznych typov autoprotilátok je hlavným znakom systémového lupus erythematosus . Medzi nimi sú veľmi dôležité tie, ktoré sú namierené proti zložkám bunkového jadra, nazývaným anti-nukleové protilátky (ANA alebo ANF v skratke). Tieto autoprotilátky sú rôznych typov a reagujú proti molekulám prítomným v jadre, najmä DNA, ale aj proti proteínom jadra, nazývaným históny. Existujú aj iné autoprotilátky namierené proti látkam, ktoré patria do cytoplazmy buniek, najmä molekúl RNA, a nazývané anti-cytoplazmatické protilátky a nakoniec protilátky proti koagulačným proteínom, nazývaným lupické antikoagulanciá, proti červeným krvinkám, lymfocytom, krvným doštičkám, a proti špecifickým molekulám patriacim do rôznych orgánov (štítna žľaza, pečeň, nadobličky, žalúdok, sval).

Akonáhle sa predpokladalo, že tieto autoprotilátky môžu priamo zničiť ich ciele; Dnes sa namiesto toho zistilo, že nie sú schopné preniknúť živými bunkami, pretože sú blokované vonkajšou membránou. Avšak viažu sa na DNA buniek tvoriacich štruktúry nazývané komplexný antigén (reprezentovaný DNA) - protilátkou (ktorá je autoprotilátkou LES). Tieto komplexy môžu byť uložené na rôznych miestach, najmä v obličkách, čo spôsobuje vážne poranenia, ktoré sú základom symptómov systémového lupus erythematosus .