Definícia sarkoidózy
Sarkoidóza je systémové zápalové ochorenie neznámej etiológie, charakterizované tvorbou bunkových aglomerátov (granulómov) v jednom alebo viacerých orgánoch. Sarkoidóza môže predstavovať samoobmedzujúci model a zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov, alebo sa môže stať chronickou.
V najzávažnejších formách môže byť sarkoidóza smrteľná: ide o prípad srdcového variantu, pri ktorom obeť môže zomrieť na zlyhanie srdca.
Vzhľadom na to, že symptomatická sarkoidóza sa musí liečiť farmakologicky, ochorenie predstavuje dobrú / vynikajúcu prognózu.
príznaky
Nie všetky formy sarkoidózy sú symptomatické: niektorí pacienti v skutočnosti nevedia o chorobe, pokiaľ nie sú diagnostikovaní jednoduchou rutinnou analýzou.
Odhaduje sa, že sarkoidóza sa vyskytuje asymptomaticky u 5% postihnutých pacientov.
Keď sa vyskytnú, symptómy môžu zahŕňať jedno alebo viac tkanív / orgánov v závislosti od postihnutého anatomického miesta.
Predtým, ako sa objavia príznaky a symptómy rôznych variantov sarkoidózy, vidíme prodromy, ktoré zdieľajú väčšinu symptomatických foriem ochorenia:
- únava
- Artralgia alebo bolesť kĺbov *
- Vidiecky pokles
- Horúčka / zimnica *
- Granulomas: výrazný znak sarkoidózy, vždy prítomný (okrem asymptomatických foriem)
- Všeobecná malátnosť
- Strata chuti do jedla *
Symptómy označené (*) majú tendenciu objavovať sa súčasne; pozorovalo sa, že 45% pacientov sarkoidózy sa sťažuje na túto triádu symptómov.
Tabuľka ukazuje najčastejšie sa vyskytujúce symptómy v rôznych formách sarkoidózy.
Tabuľka príznakov
| Postihnuté anatomické miesto | príznaky |
| Kĺbová a svalová sarkoidóza | Artralgia (bolesť + zápal kĺbov) |
| Srdcová sarkoidóza | kardiomyopatia Zlyhanie srdca, blokáda srdca a náhla smrť Srdcové nezrovnalosti (napr. Bradykardia) mdloby |
| Kožná sarkoidóza | Erythema nodosum (najmä na úrovni nôh): fialové a bolestivé uzliny vyrážka Makulo-papulárne lézie Panniculitída dolných končatín spojená s bolestivými uzlinami Vypadávanie vlasov Kožné rany a lézie jaziev Možné postihnutie kostí Rush skin (fialové papuly) |
| Sarkoidóza endokrinného systému | Zmeny štítnej žľazy Inzidný diabetes |
| Sarkoidóza centrálneho nervového systému | Zmeny zraku a sluchu anémia kŕče Epitaxia (krvácanie z nosa) Slabosť na časti tváre Ťažké prehĺtanie Dysfunkcia hypofýzy leukopénia zväčšené lymfatické uzliny bolesti hlavy Lymfocytová meningitída (veľmi časté) Ochrnutie kraniálneho nervu / paralýza tváre (reverzibilná so špecifickou liečbou) trombocytopénia Sucho v ústach |
| Sarkoidóza lymfatických žliaz | Enzymatické zmeny Zväčšené a opuchnuté lymfatické uzliny v krku, ramenách, hrudníku Zlyhanie pečene |
| Sarkoidóza pečene a sleziny | Hepatomegália (zväčšená pečeň) Splenomegália (zväčšená slezina) |
| Očná sarkoidóza | Zmena zraku Horiace oči Očná bolesť glaukóm uveitída Slza / suché oko Lézie konjunktúry Svrbiace oči Sjögrenov syndróm |
| Pľúcna sarkoidóza | dýchavičnosť hemoptysis Dýchavičnosť / dušnosť Znížená tolerancia na úsilie Suchý kašeľ |
| Renálna sarkoidóza | Obličky hyperkalcémie |
diagnóza
Aby sa zistilo podozrenie zo sarkoidózy, musia byť splnené tri dôležité kritériá:
- prítomnosť charakteristického granulomu (s obrovskými bunkami a epitelioidmi)
- kožné / hlboké lézie kompatibilné s ochorením
- vylúčenie iných podobných ochorení: lymfómy, Crohnova choroba, systémové mykózy, rakovina pľúc a tuberkulóza
Aké diagnostické testy sú k dispozícii pre sarkoidózu?
Sarkoidóza je potvrdená nasledujúcimi diagnostickými testami:
- Klinické pozorovanie príznakov a hľadanie príznakov ochorenia: prehmatanie brucha a lymfatických uzlín, posúdenie srdcového tepu, kožných lézií a opuchu kĺbov.
- Trans bronchiálna / endobronchiálna / kožná alebo lymfatická uzlina pľúcna biopsia s relatívnou laboratórnou analýzou
- Bronchoskopia s bronchoalveolárnym výplachom: v kontexte sarkoidózy je tekutina z bronchoalveolárneho výplachu bohatá na T-helper alebo Th lymfocyty, na úkor T-supresorových alebo Ts lymfocytov (pomer 5: 1). V krátkosti si spomíname, že T lymfocyty blokujú aktivitu Th a cytotoxických lymfocytov
- Rádiologické vyšetrenie (TAC): dokáže detegovať sugestívne zmeny vyvolané sarkoidózou, najmä v pľúcach
- CT vyšetrenie na stanovenie veľkosti pečene a sleziny
- Scintigrafia: zobrazovacia technika, v ktorej je možné detegovať žiarenie emitované organizmom po podaní rádioaktívnych liekov
- Vyhodnotenie respiračnej kapacity: dôležité pre zaznamenanie akéhokoľvek pľúcneho kompromisu
- Krvný test a analýza séra ACE (enzým konvertujúci angiotenzín): zvýšená aktivita ACE zvyšuje podozrenie na sarkoidózu u pacientov, ktorí si sťažujú na typické príznaky a symptómy. Zdá sa, že aktivita ACE je uprednostňovaná a posilňovaná samotnými granulómami.
- Test funkcie pečene
Lieky a terapia
V niektorých prípadoch dochádza k spontánnemu návratu sarkoidózy bez toho, aby bolo potrebné zasahovať so špecifickou starostlivosťou: v podobných situáciách je však nevyhnutné, aby sa pacient pravidelne podroboval pravidelným kontrolám, aby v prípade potreby okamžite zasiahol.
V najzávažnejších prípadoch, na druhej strane, drogy sú jedinou záchranou pre pacienta: ako sa analyzovalo, niektoré varianty ochorenia môžu degenerovať až do zlyhania srdca alebo môžu vyvolať smrť respiračným zlyhaním.
Formy očné, pľúcne, srdcové a CNS vyžadujú špecifickú liečbu:
- Kortikosteroidy: obzvlášť účinné pri znižovaní zápalu a bolesti
- NSAID: indikované na kontrolu miernej / strednej bolesti a zápalu v kontexte sarkoidózy
- Lieky proti odmietnutiu: indikované na potlačenie imunitného systému a na zníženie zápalu. Používa sa len vtedy, ak pacient nereaguje pozitívne na liečbu kortikosteroidmi
- Antimalariká: indikované na liečbu sarkoidózy spojenej so závažnými kožnými léziami, ktoré pravdepodobne zahŕňajú CNS
- Lieky inhibujúce faktor nekrózy alfa tkaniva: na liečbu sarkoidózy u pacientov s reumatoidnou artritídou
V niektorých variantoch sarkoidózy musí liečba pokračovať niekoľko mesiacov, zatiaľ čo iné formy potrebujú niekoľko rokov na úplnú regresiu. V prípadoch extrémnej jemnosti je trvalé ošetrenie jedinou záchrannou líniou zo sarkoidózy.
