endokrinológia

hypogonadizmus

všeobecnosť

Hypogonadizmus je abnormálny stav, charakterizovaný viac alebo menej výrazným znížením funkčnej aktivity gonád, ktoré sú u človeka semenníky, zatiaľ čo u ženy sú vaječníky.

Zníženie funkčnej aktivity gonád zahŕňa zníženie sekrécie pohlavných hormónov (hlavne estrogénov a progesterónu, u žien a testosterónu u ľudí).

Prítomnosť hypogonadizmu môže závisieť od problému, ktorý je obsiahnutý v pohlavných žliazkach (primárny hypogonadizmus) alebo problém na hypotalamo-hypofyzárnej osi, ktorý reguluje aktivitu pohlavných žliaz (sekundárny hypogonadizmus).

Príznaky hypogonadizmu sa líšia podľa pohlavia pacienta.

Terapia je spravidla hormonálneho typu: u ženy spočíva v exogénnom podávaní estrogénov; u ľudí, pri exogénnom podávaní testosterónu.

Stručný prehľad osi hypotalamu - hypofýzy - gonády

U ľudí sú gonády - reprodukčné orgány zodpovedné za produkciu pohlavných buniek alebo gamét - pod kontrolou hypotalamu a hypofýzy .

Tu je postup:

  • Žľaza centrálneho nervového systému, hypotalamus vylučuje hormóny proteickej povahy, nazývané hormóny RH alebo hormóny uvoľňujúce hormóny (pozn .: RH znamená relazované hormóny ).

    RH hormóny sú všetky štyri a pôsobia na hypofýzu, čo spôsobuje vylučovanie iných hormónov.

  • Hypotalamické hormóny RH sú: GnRH, TRH, GHRH a CRH.

    Zaujímavosti pre tento článok, je to len GnRH, alebo relasing hormón pre gonadotropíny . Funkcia GnRH je stimulovať hypofýzu na vylučovanie gonadotropínov ( FSH a LH ).

  • V rámci, ktorý zahŕňa hypotalamus, hypofýzu a gonády, majú hypofyzárne gonadotropíny FSH a LH za úlohu stimulovať gonády, aby vylučovali pohlavné hormóny .

    Mužské a ženské pohlavné hormóny pochádzajú z cholesterolu; u ľudí je ich hlavným zástupcom testosterón, zatiaľ čo u žien ide o estrogény a progesterón (pozn .: u ľudí sú malé množstvá estrogénu a progesterónu, podobne u žien sú malé množstvá testosterónu).

Čo je hypogonadizmus?

Hypogonadizmus je medicínsky termín, ktorý indikuje viac alebo menej výrazné zníženie funkčnej aktivity gonád, ktoré sú u človeka semenníky, zatiaľ čo u ženy sú vaječníky .

Zníženie funkčnej aktivity gonád vedie k zníženiu vylučovania pohlavných hormónov.

ČO ROLE DO MALÉHO A ŽENY SEXUÁLNE HORMONY MÁ?

Všeobecne platí, že pohlavné hormóny kontrolujú vývoj sekundárnych pohlavných znakov a genitálneho aparátu ako celku.

Keď ideme do detailov muža a ženy, mužské pohlavné hormóny regulujú vývoj semenníkov, penisu, ochlpenia a svalov; ženské pohlavné hormóny na druhej strane riadia rast prsníkov a ochlpenia, zväčšenie panvy a nástup menštruácie.

PÁNSKÝ HYPOGONADISMUS A FEMININE HYPOGONADISM

Ak sa to týka človeka, stav hypogonadizmu je presnejšie nazývaný mužský hypogonadizmus ; podobne, ak má žena záujem, je špecifickejšie nazývaná ženský hypogonadizmus .

Mužský hypogonadizmus je stav charakterizovaný zníženou testikulárnou funkciou, na ktorej závisí nedostatok testosterónu.

Na druhej strane ženský hypogonadizmus je stav, ktorý sa vyznačuje zníženou funkčnosťou vaječníkov, po ktorej nasleduje menšia alebo žiadna produkcia estrogénov, progesterónu a odvodených hormónov.

druhy

Odborníci na ochorenia genitálií sa domnievajú, že je možné klasifikovať hypogonadizmus podľa rôznych kritérií.

Podľa najbežnejšieho kritéria existuje primárny hypogonadizmus a sekundárny hypogonadizmus :

  • Hypogonadizmus je definovaný ako primárny, ak je výsledkom poruchy alebo problému na úrovni pohlavných žliaz.

    To znamená, že signály pochádzajúce z hypotalamu a hypofýzy sú správne; to, čo nefunguje správne, sú reprodukčné orgány.

    Možné stavy zodpovedné za primárny hypogonadizmus sú: Klinefelterov syndróm, Turnerov syndróm, kryptorchidizmus, Noonanov syndróm atď.

  • Hypogonadizmus sa nazýva sekundárny (alebo centrálny), keď je výsledkom defektov v hypotalame alebo hypofýze.

    To znamená, že gonády sú zdravé a fungovali by správne, ak by sa nevyskytol problém upstream, na úrovni hypotalamickej žľazy a hypofýzy.

    Stavy, ktoré môžu spôsobiť sekundárny hypogonadizmus sú: Kallmannov syndróm, ochorenia hypofýzy, podvýživa, nádory mozgu zahŕňajúce hypotalamus, zneužívanie opiátov atď.

OSTATNÉ KRITÉRIUM KLASIFIKÁCIE

Druhé najrozšírenejšie kritérium klasifikácie hypogonadizmu ju odlišuje v: vrodenom hypogonadizme a získanom hypogonadizme .

  • Hypogonadizmus sa nazýva vrodený, keď je prítomný od narodenia.

    Možné príčiny vrodeného hypogonadizmu sú vyššie uvedený Turnerov syndróm a Klinefelterov syndróm.

  • Hypogonadizmus je definovaný ako získaný, keď sa tí, ktorí sú ním ovplyvnení, vyvíjajú v priebehu života, nasledujúc konkrétne spúšťacie udalosti.

    Možné príčiny získaného hypogonadizmu sú: takzvaný opioidom indukovaný nedostatok androgénov (typický pre tých, ktorí už dlho zneužívali kodeín, morfín atď.), Infantilné mumps, mozgové traumy zahŕňajúce hypotalamus alebo hypofýzu atď.

príčiny

Hlavné príčiny primárneho hypogonadizmu sú:

  • Niektoré genetické ochorenia ovplyvňujúce pohlavné chromozómy, ako napríklad Turnerov syndróm (u žien) alebo Klinefelterov syndróm (u mužov)
  • Kryptorchizmus, u ľudí. Tento stav môže vyvolať hypogonadizmus v prípade zlyhania liečby počas detstva.
  • Niektoré formy post-mumps orchitis, u ľudí. Orchit je medicínsky termín pre zápalový stav semenníkov.
  • Chirurgické zákroky, vyhradené pre pohlavné orgány. V takýchto situáciách predstavuje hypogonadizmus chirurgickú komplikáciu.
  • Chemoterapeutické alebo rádioterapeutické liečby . Vo všeobecnosti je chemoterapia alebo rádioterapia hypogonadizmus dočasná. Gonády v skutočnosti obnovia svoju prirodzenú funkciu nejaký čas po ukončení vyššie uvedených terapií.

    Je zriedkavé, že rádioterapia a chemoterapia spôsobujú trvalú neplodnosť.

Najdôležitejšie príčiny sekundárneho (alebo centrálneho) hypogonadizmu sú:

  • Kallmannov syndróm . Je to genetické ochorenie charakterizované dysfunkciou hypotalamu, ktorá neprodukuje správne množstvo GnRH.

    Nedostatok produkcie GnRH zhoršuje sekréciu FSH a LH hypofýzou; bez adekvátnych množstiev FSH a LH pohlavné hormóny nevylučujú pohlavné hormóny;

  • Ochorenia hypofýzy. Tieto ochorenia ohrozujú hormonálnu sekrečnú aktivitu samotnej hypofýzy a to ovplyvňuje gonády.

    Medzi ochoreniami hypofýzy si zaslúžia zvláštnu zmienku nádory hypofýzy;

  • Niektoré zápalové ochorenia, ako je sarkoidóza, tuberkulóza alebo histiocytóza, ktoré ovplyvňujú hypotalamus alebo hypofýzu, menia jeho aktivitu;
  • Niektoré infekčné ochorenia, ako je AIDS;
  • Dlhodobé užívanie liekov proti bolesti opiátov . Medzi liekmi opiátovej povahy, ktoré sú schopné spôsobiť sekundárny hypogonadizmus, sú: kodeín, morfín, oxykodón, metadón, fentanyl, hydromorfín a dihydrokodeín;
  • Obezita ;
  • Starnutie ;
  • Hemochromatóza . Je to genetické ochorenie, zvyčajne dedičné, charakterizované abnormálnou akumuláciou železa v rôznych orgánoch (vrátane žliaz) v tele. Pri tkanivách a orgánoch, v ktorých sa akumuluje, môže byť železo veľmi škodlivé, čo spôsobuje nenapraviteľné poškodenie;
  • Nutričné ​​nedostatky v dôsledku podvýživy ;
  • Operácia mozgu, z ktorej vzniká viac alebo menej závažná lézia hypotalamu;
  • Nádory mozgu zahŕňajúce hypotalamus;
  • Úraz hlavy, ktorý špecificky ovplyvňuje hypotalamus alebo hypofýzu;

Symptómy a komplikácie

Príznaky hypogonadizmu u ľudí sa líšia od symptómov hypogonadizmu u žien.

U mužských subjektov je hypogonadizmus zodpovedný za: zlý vývoj svalov, abnormálny rast prsníka, erektilnú dysfunkciu, znížený vývoj penisu a semenníkov, neplodnosť (kvôli zlej alebo žiadnej produkcii spermií), opakujúci sa pocit únavy, zníženie alebo absencia libida, osteoporóza, vypadávanie vlasov, návaly tepla a ťažkosti so sústredením.

Posunutím pozornosti k ženskému pohlaviu je hypogonadizmus u žien spôsobený: absenciou menštruácie, slabým vývojom prsníka, návalmi horúčavy, vypadávaním vlasov, stratou libida a stratou mliečnej tekutiny z prsníka.

SEKUNDÁRNY HYPOGONADISMUS: ROZŠÍRENÝ SYMPTOMATOLOGICKÝ RÁMEC

Okrem vyššie uvedených symptómov sa tí, ktorí trpia sekundárnym hypogonadizmom, tiež sťažujú na rad porúch súvisiacich so stavom, ktorý spôsobil hypogonadizmus.

Na pochopenie toho, čo bolo povedané, je užitočné uviesť nasledujúci príklad: mozgový nádor, zahŕňajúci hypotalamus, tiež spôsobuje bolesti hlavy, poruchy zraku a rôzne hormonálne dysfunkcie (poznámka: bude si pamätať, že hypotalamus produkuje niekoľko hormónov).

diagnóza

Pre správnu diagnózu hypogonadizmu sú nevyhnutné nasledovné: fyzikálne vyšetrenie, anamnéza a testy hormonálnych dávok na vzorke krvi.

Niekedy môžu lekári tiež považovať za potrebné použiť niektoré diagnostické zobrazovacie testy, vrátane ultrazvuku, CT alebo nukleárnej magnetickej rezonancie (NMR).

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

Fyzikálne vyšetrenie je lekárske hodnotenie symptómov hlásených pacientom.

Vzhľadom k tomu, že zahŕňa aj hľadanie najcharakteristickejších znakov hypogonadizmu, je veľmi bežné, že lekár skúma svalovú hmotu, pokožku hlavy a vzhľad genitálií.

PRÍKLADY HORMONÁLNEHO PODÁVANIA

Za normálnych okolností testy hormonálneho dávkovania vzorky krvi od pacienta zahŕňajú:

  • Meranie hladín FSH (alebo hormónu stimulujúceho folikuly) a LH (alebo luteinizačného hormónu);
  • Meranie hladín estrogénu u žien;
  • Meranie hladiny testosterónu u mužov;

Za určitých okolností môže lekár tiež hodnotiť hladiny železa, prolaktínu v krvi (hormón záujmu žien, ktorý reguluje rast prsníka a produkciu mlieka) a hormóny štítnej žľazy.

IMAGE DIAGNOSTIC TEST

Diagnostické zobrazovacie testy sú užitočné, pretože umožňujú lekárovi posúdiť zdravie vnútorných pohlavných orgánov alebo vyhľadávať možné nádory v mozgu alebo na úrovni hypofýzy.

Ich predpis závisí od toho, čo sa objavilo počas predchádzajúcich vyšetrení.

liečba

Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu hypogonadizmu

Vo všeobecnosti sa liečba hypogonadizmu líši podľa pohlavia pacienta.

Takže ženský hypogonadizmus vyžaduje liečbu inú ako mužský hypogonadizmus.

Liečba hypogonadizmu môže byť rovnaká u mužov aj u žien, keď v jej pôvode existuje určité špecifické ochorenie hypotalamu alebo hypofýzy, ako je hypotalamický nádor alebo hypofyzárny nádor.

TERAPIA ŽENY HIPOGONADISM

Liečba prvej línie ženského hypogonadizmu pozostáva z estrogénovej substitučnej hormonálnej terapie, inými slovami, exogénne podaním estrogénu .

Estrogénová hormonálna substitučná terapia, známa tiež ako estrogénová substitučná liečba, má potenciál podporovať riziko rakoviny endometria medzi jeho možnými nepriaznivými účinkami.

Podľa niektorých vedeckých štúdií by toto riziko mohlo byť obmedzené kombináciou exogénnych estrogénov s určitou dávkou progesterónu.

V prípade nízkeho libida je dobrým riešením exogénne podávanie malých množstiev testosterónu.

V prípade nepravidelného menštruačného cyklu alebo ťažkostí s koncepciou by lekári mohli pacientom predpísať choriogonadotropín alfa (injekciou) alebo exogénny FSH (v tabletkách).

Estrogénová substitučná terapia: spôsoby podávania

Najbežnejšími exogénnymi spôsobmi prijímania estrogénu sú dve: aplikácia náplasti na kožu (cez transdermálne) alebo prostredníctvom požívateľných tabliet (orálne).

TERAPIA PÁNSKEHO HYPOGONADISMU

Prvá línia liečby mužského hypogonadizmu spočíva v tzv. Testosterónovej substitučnej terapii (TRT), tj exogénnom podaní testosterónu .

Medzi vedľajšie účinky TRT si zaslúži osobitnú pozornosť zvýšené riziko kardiovaskulárnych ochorení, vrátane infarktu myokardu. V tomto ohľade, v roku 2015, FDA, ktorá je americkou vládnou agentúrou pre reguláciu potravín a farmaceutických výrobkov, požadovala od farmaceutických spoločností, ktoré obchodujú s exogénnym testosterónom, aby v ilustračných letákoch (pod hlavičkou nežiaduce účinky) hlásili, možné zvýšenie rizika kardiovaskulárnych ochorení.

Niekedy, okrem TRT, lekári môžu tiež zvážiť požiadavku exogénnej GnRH, ktorá je nevyhnutná. GnRH je užitočný v prípade prepubertálnych pacientov (na podporu puberty) av prípade zníženej produkcie spermií.

Substitučná terapia testosterónom: spôsoby podávania

Možné spôsoby užívania exogénneho testosterónu sú: použitie náplasti alebo gélu, ktoré sa môžu aplikovať na kožu (cez transdermálnu cestu), injekciou (parenterálnou cestou) a prehltnutím tabliet (orálne).

SEKUNDÁRNY HYPOGONADISMUS Z HYPOTALAMICKÉHO TESTU ALEBO HYPOFISÁRA

Ak je príčinou hypogonadizmu nádor hypotalamu alebo hypofýzy, predpokladaná liečba môže pozostávať z: chirurgického zákroku na odstránenie nádorovej hmoty, rádioterapie a / alebo chemoterapie.

prognóza

Nadácia Urology Care - americká nadácia špecializujúca sa na oblasť urológie - uvádza, že hypogonadizmus je väčšinou chronický stav, ktorý si vyžaduje celoživotnú liečbu.

Prípady sekundárneho hypogonadizmu, ktorých príčiny sú niekedy liečiteľné aj pri dobrých výsledkoch, predstavujú výnimky z toho, čo bolo práve povedané.