Príčiny, príznaky, diagnostika
Pagetova choroba je chronické ochorenie charakterizované zmenou cyklu prestavby kostí, v dôsledku čoho sa niektoré oblasti kostí stávajú metabolicky hyperaktívnymi a bohato vaskularizované.
Počiatočná udalosť pravdepodobne predstavuje výrazné zvýšenie kostnej resorpcie v dôsledku nadmernej aktivity osteoklastov. Po osteolýze nasleduje kompenzačné zvýšenie tvorby kostí indukované lokálne rekrutovanými osteoblastmi. Zrýchlená osteoblastická aktivita produkuje dezorganizované kostné tkanivo, kde je normálna architektúra nahradená hrubým usporiadaním lamiel a trabekul ("mozaikový" model). V dôsledku toho sa novoformovaná kosť môže postupne zväčšovať, znižovať jej biomechanickú účinnosť a odolnosť voči zaťaženiu, s účinkami aj na priľahlé spoje. Kostná matrica je nahradená nedostatočne mineralizovanou, mäkšou a slabšou štruktúrou. Pacient trpiaci Pagetovou chorobou je preto náchylný na bolesť, zlomeniny, deformácie kostry, sekundárnu osteoartritídu alebo kompresiu nervových štruktúr. V závislosti od časti zúčastneného tela môžu postupne vznikať rôzne neurologické, srdcové, metabolické alebo reumatologické komplikácie. Pagetova choroba zvyčajne začína u starších jedincov a môže ovplyvniť akúkoľvek kostrovú kosť, hoci častejšie sa vyskytuje v chrbtici, panve, dlhých končatinách alebo lebke.
Pagetova choroba kostí je často asymptomatická alebo klinické príznaky sú zamieňané s inými skeletálnymi anomáliami spojenými so starnutím. Typicky je diagnóza definovaná po rádiologickom vyšetrení alebo rutinnom biochemickom hodnotení. Krvné testy často poukazujú na zvýšenie alkalickej fosfatázy, čo je parameter, ktorý odráža rýchly obrat kostí. Scintigrafia kosti určuje stupeň postihnutia kostí, zatiaľ čo biopsia kostí je nevyhnutná len v prípade podozrenia na osteosarkóm. Priebeh Pagetovej kostnej choroby je veľmi variabilný: obdobia stability sa môžu striedať s obdobiami rýchlej progresie.
Zapamätať si
- Symptómy Pagetovej choroby môžu vyplývať z:
- Vysoká kostná premena: hlboká a kontinuálna bolesť ovplyvňujúca postihnutý segment kosti;
- Deformita (rozšírenie alebo ohýbanie kostí, postihnutie atď.);
- Degeneratívna artikulácia (sekundárna artróza);
- Kompresia nervových štruktúr;
- Zlomeniny.
- Hoci ide o chronický stav, choroba sa nerozšíri na nové kosti, ale má tendenciu lokalizovať sa v jednej alebo v niektorých oblastiach tela.
- Počas diagnostických testov musí lekár starostlivo vyhodnotiť klinický obraz, aby sa ubezpečil, že nie sú žiadne zdravotné stavy spojené s Pagetovou chorobou (srdcové zlyhanie, neurologické deficity, osteoartritída atď.).
V súčasnosti nie je k dispozícii definitívny liek na Pagetovu chorobu kostí, ale niektoré lieky môžu pomôcť udržať chorobu pod kontrolou, zmierniť symptómy a spomaliť (alebo zablokovať) nástup komplikácií. Z tohto hľadiska je včasná diagnóza veľmi dôležitá, pretože ak sa liečba podáva pred závažnými poruchami, prognóza pre postihnutých pacientov je všeobecne dobrá.
Voľba terapeutickej stratégie u pacientov trpiacich Pagetovou chorobou môže byť zložitá, pretože:
- nie sú prítomní dvaja jedinci identicky postihnutí týmto ochorením;
- niekedy je ťažké predpovedať, či sa u pacienta, ktorý nevykazuje príznaky poruchy, môžu neskôr vyvinúť príznaky alebo komplikácie.
Vo väčšine prípadov Pagetova choroba neohrozuje kvalitu života a liečba nemusí byť nevyhnutná, najmä ak je choroba asymptomatická a neexistuje dôkaz bunkovej hyperaktivity. Cieľom liekovej terapie je zmierniť bolesť kostí a pomôcť predísť progresii ochorenia. V súčasnosti sú najčastejšie používanými liečivami bisfosfonáty, silné inhibítory kostnej resorpcie, ktoré pomáhajú kontrolovať ochorenie a znižujú bolesť a iné symptómy. Možné komplikácie často využívajú špecifickú liečbu, ako napríklad: terapiu pre bolestivé, protizápalové prejavy na dekompresiu nervových koreňov, chirurgické zákroky (nervová dekompresia, osteotómia na úpravu deformity alebo artroplastiky).
lieky
Odporúča sa farmakologická liečba: \ t
- Keď bolesť jasne súvisí s Pagetovou chorobou (a nie s inou kostnou chorobou);
- Prevencia alebo oneskorenie progresie komplikácií.
Bisfosfonáty a kalcitonín sú liečivá schválené na liečbu Pagetovej choroby: umožňujú kontrolovať nadsadenú rýchlosť kostného obratu, potláčajú hyperaktivitu kostných buniek a ovplyvňujú tok minerálnych iónov.
Bisosfonáty sú vo všeobecnosti liečbou prvej voľby pre Pagetovu chorobu . Tieto lieky znižujú rýchlosť kostného obratu, zmierňujú bolesť kostí, podporujú hojenie osteolytických lézií a obnovujú normálnu histológiu kostí. Liečba bisfosfonátmi zahŕňa rýchlu remisiu symptómov súvisiacich so zvýšeným obratom kostí, ale má malý vplyv na iné symptómy.
Bisfosfonáty sú indikované na liečenie rôznych ochorení kostí. Napríklad sú tiež zahrnuté do terapeutického protokolu osteoporózy, kde pomáhajú zvyšovať hustotu kostí. Pri liečbe Pagetovej choroby sa niektoré bisfosfonáty užívajú perorálne, zatiaľ čo iné sa podávajú intravenózne. Orálna forma je všeobecne dobre tolerovaná, ale dlhodobá terapia môže zahŕňať niekoľko vedľajších účinkov, ako sú: pálenie záhy, osteonekróza čeľuste a niekedy aj krátka doba zvýšená bolesť kostí. Akýkoľvek nedostatok vápnika a vitamínu D sa musí pred začiatkom liečby bisfosfonátom korigovať, aby sa zabránilo hypokalcémii. Okrem toho, žiadny z týchto liekov by nemali užívať pacienti so závažným ochorením obličiek. Monitorovanie sérovej alkalickej fosfatázy umožňuje monitorovať účinky liečby bisfosfonátmi a aktivitu ochorenia.
Ak pacient nie je schopný tolerovať bisfosfonáty, lekár môže predpísať kalcitonín, prírodný hormón (produkovaný štítnou žľazou), ktorý sa podieľa na regulácii metabolizmu vápnika a kostí. Liečba na báze kalcitonínu znižuje bolesť, normalizuje hladiny vápnika a zlepšuje rádiologický vzhľad pagetickej kosti. Kalcitonín je liek, ktorý sa podáva injekciou alebo nazálnym sprejom. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, sčervenanie tváre a podráždenie v mieste vpichu injekcie. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že dlhodobé užívanie liekov obsahujúcich kalcitonín je spojené so zvýšeným rizikom rakoviny. Liek môže byť vhodný pre niektorých pacientov, ale je považovaný za menej účinný ako bisfosfonáty, a preto sa používa zriedka. Pre bolesť spojenú s Pagetovou chorobou môže lekár tiež indikovať lieky ako: ibuprofén, naproxén, aspirín, acetaminofén alebo niekoľko iných nesteroidných protizápalových liekov (NSAID). V spojení s farmakologickou terapiou je možné uvažovať aj o opatreniach, ako sú ortézy, tyčinky a iné ortopedické pomôcky, ktoré sú užitočné, ak ochorenie spôsobuje problémy s chôdzou.
Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu Pagetovej choroby »
chirurgia
Ak sa symptómy nedajú zvládnuť konvenčnou farmakoterapiou, môže sa použiť chirurgický zákrok. Táto liečba je zriedkavo potrebná a mala by sa zvážiť len za určitých okolností, napríklad na nápravu závažných deformácií pagetickej kosti, artrózy, patologických zlomenín a redukcie kompresie nervov.
ciev v postihnutých kostiach (hypervaskularizácia). Z tohto dôvodu, v očakávaní ortopedickej chirurgie, je možné prijať farmakologickú predbežnú liečbu, ktorá znižuje aktivitu ochorenia, aby sa zabránilo alebo znížilo závažné intraoperačné krvácanie.
Chirurgický zákrok sa môže odporučiť pre tri hlavné komplikácie Pagetovej choroby:
- Zlomeniny . Chirurgická liečba môže pomôcť kostiam liečiť sa v lepšej polohe;
- Ťažká degeneratívna artritída . Ľudia s ťažkou artritídou súvisiacou s Pagetovou chorobou sa všeobecne liečia medikáciou a fyzikálnou terapiou. Ak už nie sú účinné, môže sa zvážiť náhrada bedra alebo kolena, aby sa zabránilo ťažkému zdravotnému postihnutiu;
- Kostná deformita . Rezanie a preusporiadanie pagetickej kosti (postup nazývaný osteotómia) môže byť indikovaný na zníženie stresu a bolesti v "nosných" kĺboch, ako v prípade kolena alebo bedra.
Kosti postihnuté Pagetovou chorobou sa môžu liečiť dlhšie ako normálne kosti, takže po operácii môže byť potrebná dlhá doba rehabilitácie. Komplikácie spôsobené zväčšením lebky alebo chrbtice môžu poškodiť nervový systém. Väčšina neurologických príznakov, dokonca aj stredne ťažkých, môže byť liečená liečivom a nevyžaduje neurochirurgiu. Dekompresívna laminektómia sa môže vykonať, ak lekárska terapia nepomôže pacientom s neurologickými problémami vyplývajúcimi z kompresie miechy.
prognóza
Úspech liečby závisí od rozsahu a stupňa aktivity ochorenia. Výhľad ľudí s diagnózou Pagetovej choroby je vo všeobecnosti dobrý, najmä ak sa terapia prijme skôr, ako sa v postihnutých kostiach vyskytnú závažné zmeny. Liečba liekmi môže znížiť príznaky, ale nie je to definitívny liek. Liečba by mala byť zameraná na dosiahnutie a udržanie normalizácie kostného obratu čo najdlhšie. Monitorovanie terapie je založené na stanovení celkovej alebo kostnej alkalickej fosfatázy, pričom sa berie do úvahy, že parameter spadá do normy po približne 6 mesiacoch od začiatku terapeutického cyklu. Pacienti musia často podstúpiť lekársky dohľad, čiastočne kvôli riziku osteosarkómu, čo je mimoriadne zriedkavá komplikácia, ale korelovali so zlou prognózou (väčšina pacientov zomrie do troch rokov). Osteosarkóm sa typicky prejavuje zvýšením bolesti kostí a iných príznakov slabo citlivých na lekársku starostlivosť. Na potvrdenie diagnózy môže pomôcť rádiografické vyšetrenie a biopsia kostí.
životný štýl
Neexistujú žiadne užitočné opatrenia na prevenciu vzniku Pagetovej choroby. Prijatie zdravej výživy a vykonávanie pravidelnej fyzickej aktivity sú dôležitými opatreniami na zachovanie zdravia kostry a udržanie pohyblivosti kĺbov.
Na zníženie rizika komplikácií spojených s Pagetovým ochorením kostí môže byť užitočné sledovať tieto kroky:
- Zabrániť pádom. Pagetovo ochorenie kostí vystavuje pacienta vysokému riziku zlomenín kostí. Z tohto dôvodu sa odporúča predísť nehodám vykonaním preventívnych opatrení, ako je použitie protišmykových rohoží vo vani alebo v sprche, zabezpečenie odkrytých káblov a inštalácia zábradlia na schodoch. V niektorých prípadoch sa odporúča použitie vychádzkovej palice alebo chodca.
- Jedzte dobre. Neexistuje žiadna špeciálna diéta na prevenciu alebo pomoc pri liečbe Pagetovej choroby, ale diéta by mala zahŕňať adekvátny prísun vápnika a vitamínu D, ktorý uľahčuje absorpciu vápnika a je obzvlášť dôležitý počas liečby bisfosfonátmi. Na základe odporúčania lekára je dôležité, aby sa u pacientov, ktorí mali obličkové kamene, pozoroval adekvátny príjem vitamínov a vápnika aj pri možnom príjme doplnkov.
- Pravidelné cvičenie. Pravidelná fyzická aktivita nadobúda veľmi dôležitú hodnotu, pretože pomáha predchádzať zvyšovaniu telesnej hmotnosti (a tlaku pridaných kíl na oslabenú kosť), aby sa kosti udržali odolné a pohyblivé. Pred začiatkom liečby sa odporúča poradiť sa so svojím lekárom, aby ste si vybrali cvičebný program, ktorý najlepšie vyhovuje vašim potrebám. Niektoré činnosti môžu nadmerne poškodiť alebo stresovať bosické kosti.
