Methemoglobín je proteín podobný hemoglobínu, z ktorého sa líši v dôsledku odlišného stavu oxidácie železa. V skutočnosti je železo prítomné v skupine -EME methemoglobínu oxidované na železitý ión (Fe3 +), zatiaľ čo v hemoglobíne sa nachádza vo forme železnatého iónu (Fe2 +). Prechod oxidácie železa z bivalentného stavu do trojmocného stavu spôsobuje, že methemoglobín nie je schopný niesť kyslík v našom tele.
V rámci červených krviniek sa za normálnych podmienok vždy vytvárajú malé množstvá methemoglobínu, ktoré sú ľahko eliminované konkrétnymi enzymatickými systémami.
K akumulácii methemoglobínu v erytrocytoch môže dôjsť v dôsledku získaných alebo dedičných príčin. Získané príčiny sú vystavenie organizmu oxidujúcim chemickým látkam a liečivám, zatiaľ čo vrodené sú spôsobené najmä nedostatkom enzýmu (nedostatok enzýmu methemoglobín-reduktáza).
V našom tele, aby nedošlo k nepríjemným následkom, musí methemoglobín mať maximálnu koncentráciu 1% celkového hemoglobínu. Keď methemoglobín ďaleko prekračuje túto prahovú hodnotu, môžeme hovoriť o methemoglobinémii. Našťastie, ako sa očakávalo, náš organizmus má mechanizmy schopné redukovať methemoglobín, ktorý spontánne oxidoval (asi 3% denne); tieto mechanizmy zahŕňajú zásah enzýmu NADH cytochróm-b5 reduktázy, prítomný v erytrocytoch a inak známy ako methemoglobín-reduktáza. Vďaka intervencii tohto enzýmu sa množstvo methemoglobínu neustále udržuje pod 1%.
príčiny
Možné príčiny zodpovedné za nadmernú tvorbu alebo akumuláciu metaololgobínu a následný nástup methemoglobinémie sú:
- REDUKOVANÉ MECHANIZMY CELLULAR DEFENSE vyvolané dedičnou deficienciou enzýmu NADH cytochróm-b5 reduktázy a / alebo vystavením nebezpečným chemikáliám;
- LIEKOVÉ KOMPONENTY, ako sú amylnitrit, chlorochín, dapson, dusitany, nitráty, nitroglycerín, nitroprusid, chinóny, sulfónamidy a všetky zlúčeniny používané v lokálnej anestézii;
- ŽIVOTNÉ PROSTREDIE, ako sú aromatické amíny (napríklad p-nitroanilín), arzín, chlórbenzol, soli kyseliny chrómovej a nakoniec dusitany a dusičnany;
Príznaky methemoglobinémie
Pacienti s methemoglobinémiou nevykazujú žiadne špecifické príznaky. Charakteristickým znakom methemoglobinémie je cyanóza, s alebo bez srdcových a / alebo respiračných javov. Termín cyanóza označuje konkrétnu modro-hnedú farbu krvi, ktorá dáva koži a slizniciam modrastú pleť.
Zvýšenie hladín methemoglobínu v krvi môže tiež viesť k vzniku bolesti hlavy, dyspnoe a nakoniec k asténii.
diagnóza
Jedinými laboratórnymi testami užitočnými na diagnostiku methemoglobinémie sú spektroskopia kvapaliny pochádzajúca z hemolýzy erytrocytov a elektroforézy hemoglobínu.
terapia
Liečba methemoglobinémiou zahŕňa intravenózne podávanie dvoch látok, kyseliny askorbovej alebo metylénovej modrej.
Metylénová modrá je organická látka, ktorá má silnú redukčnú aktivitu, schopnú transformovať železo zo železitého iónu na železo. V závislosti od závažnosti môže byť podávaná dávka metylénovej modrej od 60 do 70 mg denne. O dávke, vzhľadom na jej nebezpečnosť, musí vždy rozhodnúť lekár.
Kyselina askorbová, známa tiež ako vitamín C, je jednou z látok užitočných pri liečbe methemoglobinémie, pretože, podobne ako metylénová modrá, má redukčnú aktivitu na železo (transformuje ho zo železa na železo).
