Syndróm antifosfolipidovej protilátky

Syndróm antifosfolipidovej protilátky

Syndróm "anti-fosfolipidovej protilátky" (APA syndróm) je klinický stav spojený s predispozíciou k arteriálnej a venóznej trombóze a opakovaným spontánnym potratom, charakterizovaným trombocytopéniou a prítomnosťou špecifických protilátok v krvi, nazývaných antifosfolipidy.

Syndróm anti-fosfolipidových protilátok môže vzniknúť izolovaným spôsobom (primitívna forma, teda bez klinických dôkazov asociácie s inými autoimunitnými ochoreniami) alebo postihovať pacientov so systémovými autoimunitnými ochoreniami (sekundárna forma); je napríklad veľmi rozšírený v prítomnosti systémového lupus erythematosus (v približne 30-50% prípadov) av oveľa menšej miere u pacientov so systémovou sklerózou, reumatoidnou artritídou, Behetovou chorobou, Crohnovou chorobou, malígnymi nádormi a infekcií (napríklad infekcia HIV). Okrem toho sa môže vyskytnúť po užití niektorých liekov.

Antifosfolipidové protilátky

Antifosfolipidové protilátky (aPL) sú heterogénnou skupinou autoprotilátok namierených proti negatívne nabitým molekulám a voči kombinácii fosfolipidov a plazmatických proteínov. Sú rozdelené do troch tried: antikardiolipín (aCL), antibeta2glykoproteín 1 (antip2GPI) a lupus antikoagulant (LAC). Ich pôsobenie protilátok je namierené proti rôznym kombináciám fosfolipidov, proteínov s vysokou afinitou pre fosfolipidy alebo komplexy fosfolipid-proteín. Lac in vitro pôsobí ako inhibítor koagulácie (antikoagulant), čo je dôkazom predĺženia času koagulácie pri hemokoagulačných testoch závislých od fosfolipidov, ale paradoxne in vivo uprednostňuje vytesnenie koagulačnej rovnováhy v pro-trombotickom zmysle (väčšia tendencia ku koagulácii). ). To má zdôrazniť, že presný mechanizmus, ktorým tieto protilátky predisponujú k trombóze, je stále neistý.

POZNÁMKA: Prevalencia antifosfolipidových protilátok u zdravej populácie sa pohybuje od 1 do 5% a je u starších pacientov vyššia. Zatiaľ nie je jasné, či sú tieto osoby vystavené väčšiemu riziku vzniku trombotických príhod alebo tehotenských komplikácií. Predpokladá sa však, že náhodná detekcia antifosfolipidových protilátok s nízkym titrom predstavuje minimálne riziko trombózy, zatiaľ čo pravdepodobnosti sa zvyšujú, ak sú tieto protilátky prítomné vo vysokom titre. Je známe, že u pacientov, ktorí sú pozitívni na aPL, ktorí mali trombózu, je riziko recidívy vyššie ako riziko negatívnych subjektov; to isté platí pre potraty. Iné štúdie ukázali, že 50 až 70% pacientov so systémovým lupus erythematosus a anti-fosfolipidovou protilátkou má počas 20-ročného sledovania trombotický syndróm. Tieto epidemiologické štúdie sú veľmi dôležité, pretože umožňujú profylaktické účely znížiť riziko trombózy; tento výsledok sa dosahuje chronickým používaním antikoagulancií a / alebo protidoštičkových látok, vyhýbajúc sa použitiu estrogénov (vrátane antikoncepčných piluliek), vysokodávkových steroidov, alkoholu a fajčenia a boju proti hyperlipidémii s diétou, fyzickú aktivitu alebo možno pomocou špecifických liečiv, ako sú statíny, fibráty a megadózy niacínu.

Klinické prejavy

Trombotické príhody, ktoré charakterizujú syndróm anti-fosfolipidových protilátok, môžu postihnúť artérie, žily alebo kapiláry a zahŕňajú akýkoľvek orgán alebo aparát. V krátkosti si spomíname, ako je trombus hrudkou, krvnou zrazeninou, ktorá sa tvorí v obehovom systéme a môže rásť až do bodu použitia krvnej cievy, z ktorej pochádza; okrem toho sa trombus môže fragmentovať, čo vedie k vzniku embólií s menšou veľkosťou, ktoré môžu - úplne zatlačené smerom k periférii krvou - úplne alebo úplne okludovať menšie cievky kalibru, ktoré znižujú prívod krvi do následných tkanív. Pri antifosfolipidovom syndróme je vaskulárna oklúzia spôsobená hlavne posledným aspektom (tromboebolizmom).

Hlavným prejavom arteriálneho typu je ischemická mozgová mŕtvica, ktorej často predchádza prechodný mozgový ischemický záchvat; inokedy dochádza k oklúzii viscerálnych alebo periférnych artérií a infarktu myokardu.

Hlavným prejavom venózneho typu je hlboká žilová trombóza; niekedy dochádza k trombóze mozgových, obličkových a pečeňových žíl a pľúcnej embólii. Venózne trombózy spojené so syndrómom aPL sú častejšie a menej závažné ako arteriálne.

Zvláštnosťou syndrómu antifosfolipidových protilátok sú aj tehotenské komplikácie, s opakovanými spontánnymi potratmi, retardáciou rastu plodu a predčasným pôrodom v dôsledku ťažkej preeklampsie alebo ťažkej eklampsie alebo závažnej placentárnej nedostatočnosti.

príznaky

Klinický obraz syndrómu antifosfolipidových protilátok je veľmi rôznorodý a závisí od možného nástupu asociovaných klinických prejavov, ktorých symptómy súvisia s miestom a rozsahom trombózy. Pretože trombózy sa môžu vyskytnúť kdekoľvek, symptómy a príznaky, ktoré z toho vyplývajú, môžu byť najprestížnejšie, prakticky zahŕňajú všetky lekárske špecializácie: v tomto ohľade možno konzultovať nasledujúce články: symptómy mŕtvice; symptómy infarktu myokardu; príznaky venóznej trombózy; symptómy pľúcnej embólie. Klinické obrazy sa môžu líšiť od miernych prejavov, charakterizovaných povrchovou tromboflebitídou, až po závažnejšie prejavy, ako napríklad tzv. Katastrofický syndróm spôsobený antifosfolipidovými protilátkami, pri ktorých mnohonásobné okresné šírenie trombov vážne ohrozuje život pacienta.

diagnóza

V súčasnosti akceptované diagnostické kritériá pre definíciu syndrómu sú takzvané "kritériá Sapporo", stanovené medzinárodnou skupinou expertov v roku 1999. Diagnóza syndrómu APA vyžaduje prítomnosť aspoň jedného z nasledujúcich klinických kritérií a laboratória, nezávisle od časový interval medzi klinickou udalosťou a laboratórnymi údajmi: \ t

terapia

Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na syndróm antifosfolipidovej protilátky

Liečba syndrómu antifosfolipidovej protilátky sa nelíši od syndrómu uvedeného pre profylaxiu trombotických príhod u pacientov s vysokými hladinami týchto protilátok v krvi. Je teda v podstate založený na chronickom používaní dikumarolických antikoagulancií, ako je napríklad sintrom alebo kumadín, tak, aby sa INR protrombínového času pohyboval medzi 2, 5 a 3, 5 alebo doštičkových antiagregátov, ako je kyselina acetylsalicylová a klopidogrel. V akútnej fáze sú elektívne antikoagulanciá reprezentované heparínmi rôznej molekulovej hmotnosti. V prípade katastrofického syndrómu spôsobeného antifosfolipidovými protilátkami sa očakáva rýchlosť výmeny plazmy a spoločné užívanie inussopresorov a imunoglobulínových bolusov.