všeobecnosť
Primárna biliárna cirhóza je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje pečeň a konkrétnejšie žlčovody v nej.
Pri tomto konkrétnom ochorení pečene imunitný systém napáda bunky, ktoré tvoria žlčové kanály, čo spôsobuje zápal, zjazvenie a uzavretie, čo vedie k nástupu intrahepatickej cholestázy.
Preto sa táto patológia vyvíja do cirhózy len v jej najpokročilejších štádiách.
V niektorých prípadoch je primárna biliárna cirhóza spojená s inými typmi autoimunitných ochorení, ako je Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída a autoimunitná tyreoiditída.
epidemiológia
Primárna biliárna cirhóza môže postihnúť pacientov oboch pohlaví v pomerne širokom veku. Odhaduje sa však, že viac ako 90% prípadov sa vyskytuje u žien vo veku 35 až 60 rokov.
príčiny
Ako bolo uvedené, primárna biliárna cirhóza je autoimunitná porucha. Podrobnejšie, T lymfocyty napádajú bunky žlčových ciest, čo spôsobuje chronický zápal a následné zjazvenie.
Dôvod, prečo T-lymfocyty vykonávajú tento útok, je bohužiaľ stále neznámy. Niektorí argumentujú, že tento mechanizmus môže byť vyvolaný infekčnými agensmi alebo toxickými látkami a že existuje aj účasť genetického komponentu.
diagnóza
Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy sa môže vyskytnúť vykonaním rôznych typov vyšetrení, ako sú:
- Vyhodnocujú sa krvné testy na stanovenie funkcie pečene, pri ktorej sa zisťujú hladiny transamináz v krvi, gama glutamyltransferázy (alebo gama-GT) a alkalickej fosfatázy;
- Krvné testy vykonávané na vyhľadávanie špecifických protilátok, ako sú anti-mitochondriálne protilátky a niektoré anti-nukleárne protilátky;
- Abdominálny ultrazvuk;
- MRI sken;
- CT vyšetrenie brucha;
- Biopsia pečene.
Symptómy a komplikácie
U väčšiny pacientov primárna biliárna cirhóza nepredstavuje žiadne príznaky žiadneho druhu v ranom štádiu vývoja. U niektorých pacientov sa však môžu vyskytnúť príznaky ako: \ t
- únava;
- Sucho v ústach;
- Svrbenie (spôsobené ukladaním žlčových solí v koži);
- Konjunktiválna suchosť.
Neskôr, s pokračovaním zápalu, teda s progresiou patológie, sa môžu vyskytnúť aj nasledujúce príznaky:
- Bolesť v pravom hornom brušnom kvadrante;
- Zvýšený objem pečene;
- žltačka;
- splenomegália;
- Zhoršenie absorpcie tuku (v dôsledku nízkej produkcie žlče) s následnou emisiou mastných stolíc;
- Zvýšená hladina cholesterolu v krvi;
- Depozícia lipidov v koži, vyplývajúca z ich zníženého vylučovania žlčou;
- Lipidová malabsorpcia a podvýživa;
- Cirhóza pečene.
Jednou z najčastejších komplikácií u žien je osteoporóza. V dôsledku cholestázy a poškodenia pečene v prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy vidíme zmenenú absorpciu exogénneho vitamínu D a zníženú aktiváciu endogénneho vitamínu D; oba tieto faktory môžu napomáhať vzniku osteoporózy.
Okrem toho sú pacienti s primárnou biliárnou cirhózou vystavení väčšiemu riziku vzniku nádorov pečene.
terapia
Farmakologická liečba primárnej biliárnej cirhózy je založená v podstate na podaní kyseliny ursodeoxycholovej (Deursil®, Ursobil®). Táto účinná látka je vlastne žlčová kyselina schopná regulovať absorpciu cholesterolu, a preto je schopná vykonávať tie činnosti, ktoré žlč už nie je schopná vykonávať v dôsledku patológie.
Kyselina ursodeoxycholová sa podáva orálne v obvyklej dávke 300 až 600 mg aktívnej zložky denne.
Okrem liečby kyselinou ursodeoxycholovou sa lekár môže rozhodnúť predpísať podávanie vitamínových doplnkov, najmä na základe vitamínu D.
Okrem toho, ak sa to považuje za potrebné, lekár sa môže tiež rozhodnúť, že zasiahne farmakologickou terapiou zameranou na liečbu symptómov primárnej žlčovej cirhózy. Napríklad je možné pokračovať v liečbe svrbenia spôsobeného ukladaním žlčových kyselín v koži, podávaním kolestyramínu (Questran®).
V závažných prípadoch môže byť potrebné vykonať transplantáciu pečene .
Keďže ide o autoimunitné ochorenie, výskum v oblasti primárnej biliárnej cirhózy je zameraný na použitie imunosupresívnych liekov na liečbu. Dosiaľ získané výsledky však neboli očakávané.
opatrenia
Bohužiaľ, u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou je takmer nemožné úplne obnoviť funkciu pečene. Tí istí pacienti však môžu urobiť malé kroky a vykonať určité zmeny v ich životnom štýle, aby sa v čo najväčšej možnej miere zachovali všetky funkcie pečene, ktoré ochorenie ešte nenarušilo.
V tomto ohľade by sa pacienti, ktorí trpia primárnou biliárnou cirhózou, mali vyhýbať konzumácii alkoholických nápojov, prijať diétu s nízkym obsahom sodíka a obmedziť, pokiaľ je to možné, príjem hepatotoxických liekov.
