všeobecnosť
Prolaps mitrálnej chlopne ( PVM ) alebo prolaps mitrálnej chlopne spočíva v nesprávnom pohybe chlopní (alebo koncoviek), ktoré tvoria mitrálnu chlopňu srdca v čase uzavretia.
Pri kontrole prietoku krvi medzi ľavou predsieňou a komorou spôsobuje mitrálna chlopňa, ak nie je v čase systoly správne uzavretá, regurgitáciu krvi smerom k ľavej komore → ľavému predsiene. Z tohto dôvodu je prolaps mitrálnej chlopne jednou z príčin mitrálnej insuficiencie. Abnormálne umiestnenie čeľustí je spôsobené degeneráciou samotného cuspidálneho tkaniva alebo prasknutím jedného zo štruktúrnych prvkov mitrálnej chlopne.
Čo je prolaps mitrálnej chlopne
Prolaps mitrálnej chlopne ( PVM ) alebo prolaps mitrálnej chlopne pozostáva z abnormálneho zatvárania hlienov (alebo chlopní), ktoré tvoria mitrálny (alebo mitrálny) ventil srdca. Za normálnych podmienok mitrálna chlopňa kontroluje prietok krvi v ľavom smere predsiene - ľavá komora a zabraňuje refluxu v opačnom smere počas ventrikulárneho systolického tlaku v dôsledku hermetického uzavretia. Na začiatku prolapsu mitrálnej chlopne sa namiesto kontrakcie fázy komorovej systoly (ventrikulárna systola) vracia podiel krvi namiesto otáčania do aorty a vracia sa späť do ľavej predsiene; k tomu dochádza preto, že otvor ventilu nie je úplne uzavretý. Ide o takzvanú regurgitáciu krvi, ktorá charakterizuje ďalšiu dôležitú chorobu srdca: mitrálnu insuficienciu ; neskôr uvidíme, že dva ventilové defekty, prolaps a mitrálna insuficiencia úzko súvisia.
Prolaps mitrálnej chlopne postihuje ženy viac ako muži. Je tiež častejšia u pacientov s dlhou končatinou, s predĺženým a splošteným hrudníkom, ako aj u jedincov trpiacich dorzálnou skoliózou.
Pred pokračovaním opisu hlavných príčin, ktoré určujú prolaps mitrálnej chlopne, je dobré pripomenúť niektoré základné charakteristiky mitrálnej chlopne. Pripomína, že to bude užitočné aj na opísanie vzhľadu a fungovania rovnakého ventilu, keď je vystavený prolapsu, to znamená patologickej anatómii a fyziopatológii.
Z tohto dôvodu:
- Ventilový krúžok . Obvodová štruktúra spojivového tkaniva definujúca otvor ventilu.
- Otvor ventilu má priemer 30 mm a má povrch 4 cm2.
- Dve klapky, predné a zadné. Z tohto dôvodu sa hovorí, že mitrálna chlopňa je bicuspidálna . Obidve klapky zapadajú do ventilového krúžku a smerujú do komory. Predný leták sa pozerá smerom k otvoru aorty; zadná chlopňa sa namiesto toho nachádza na stene ľavej komory. Klapky sú tvorené spojivovým tkanivom bohatým na elastické vlákna a kolagén. Na uľahčenie uzavretia otvoru majú okraje chlopní zvláštne anatomické štruktúry, nazývané komplexy. Na klapkách nie sú žiadne priame kontroly nervového alebo svalového typu. Podobne neexistuje vaskularizácia.
- Papilárne svaly . Sú dve a sú rozšírením komorového svalstva. Striekajú sa koronárnymi artériami a dávajú stabilitu šľachovitým šnúram.
Príčiny prolapsu mitrálnej chlopne.
Patologická anatómia a patofyziológia
Hlavnou príčinou prolapsu mitrálnej chlopne je degenerácia uvoľneného spojivového tkaniva, ktoré tvorí chlopne (alebo čeľuste) mitrálnej chlopne. Je to myxomatózna degenerácia, pretože stredná vrstva spojivového tkaniva chlopňových chlopní podlieha myxómu . Myxóm je konkrétna neoplastická forma (nádor), pri ktorej sa mení extracelulárna matrica, ktorá tvorí srdcové spojivové tkanivá; matica sa preto líši v zložení a máme to:
- Kolagénové vlákna sú nedostatočne vyrábané.
- Mukopolysacharidy bázickej látky sa zvyšujú v množstve.
Myxomatózna degenerácia sa vyskytuje v niektorých zložkách mitrálnej chlopne a mení jej morfológiu:
- Listy ventilov sa predlžujú, vytvárajú a zahusťujú.
- Šľachovité šnúry sa natiahnu a niekedy sa dokonca môžu zlomiť.
- Ventilový krúžok zväčšuje jeho obvod.
Zmenené v štruktúre, čeľuste už utesňujú otvor ventila hermetickým spôsobom.
Nedodržanie ventilu je zvyčajne spôsobené iba jednou z klapiek, zadnou. Niekedy sa však obaja zaujímajú. Anomália pri zatváracom pohybe spočíva v ohybe chlopní smerom k predsieňovej dutine. Inými slovami, ak sa za normálnych podmienok klapky otáčajú smerom k komore, v prípade prolapsu sa zakrivujú z opačnej strany smerom k dutine ľavej predsiene. V skutočnosti termín prolaps znamená odtok čreva z dutiny, v ktorej je obsiahnutý prirodzeným otvorením. Definícia pripomína kýlu. V konkrétnom prípade nehovoríme o skutočnej prietrže, pretože predmetné črevo je klapka ventilu, ale správanie je veľmi podobné.
Zmena normálneho uzáveru mitrálnej chlopne počas systoly spôsobuje rovnaké fyziologické adaptácie, ktoré charakterizujú mitrálnu insuficienciu. takže:
- Regurgitácia krvi prúdi do ľavej predsiene a zväčšuje jej veľkosť. Srdcový výdaj je vyčerpaný v dôsledku regurgitácie. Preto je krvný obeh neefektívny. Jednotlivec čelí tejto situácii zvýšením dychu.
- Na nasledujúcom diastole sa otvorí mitrálna chlopňa, čo spôsobí, že regurgitácia prúdi z predsiene do ľavej komory. To je situácia, ktorá sa normálne nevyskytuje a má následky na gradient tlaku medzi átriom a komorou.
- Regurgitácia vo vnútri komory zvyšuje tlak v komore a mení normálnu rovnováhu s hodnotou predsieňového tlaku. Stanoví sa situácia, ktorá sa nazýva zlyhanie ľavej komory .
Tieto tri dôsledky na prietok krvi nie sú vždy rovnako dôležité. Inými slovami, mierne formy prolapsu mitrálnej chlopne majú za následok miernu mitrálnu insuficienciu. To isté možno povedať o miernych formách, zatiaľ čo prípad, keď je iné srdcové ochorenie spojené s mitrálnym prolapsom, je celkom odlišný: dôsledky na prietok krvi sú závažnejšie.
Hoci menej časté, existujú aj iné príčiny, ktoré spôsobujú prolaps mitrálnej chlopne.
- Marfanov syndróm
- Ehlers-Danlosov syndróm
- Reumatická endokarditída
- Ischemická choroba srdca
- traumy
- Obštrukčná hypertrofická myokardiopatia
- Chirurgické operácie na mitrálnej chlopni
- Lupus erythematosus
- Duchennova svalová dystrofia
- Interatriálny defekt septálu
- hypertyreóza
- Turnerov syndróm
- Ebsteinova choroba
Patrí medzi ne Marfanov syndróm a Ehlers-Danlosov syndróm . Sú to dve vrodené patológie, teda prítomné od narodenia. Určujú zmeny v spojivových tkanivách, ktoré sledujú štrukturálne a morfologické zmeny, vyvolané myxomatóznou degeneráciou, opísanou vyššie.
Príznaky a znaky
Prolaps mitrálnej chlopne ukazuje symptomatológiu veľmi podobnú symptóme mitrálnej insuficiencie. Je však vhodné zdôrazniť, že vo väčšine prípadov je mitrálny prolaps asymptomatický, to znamená, že nemá žiadne príznaky. V tomto prípade má jedinec s touto anomáliou normálny život, môže hrať šport a vykonávať akúkoľvek inú fyzickú aktivitu zdravého človeka.
Najčastejšie príznaky sú:
- búšenie srdca
- Dyspnea pri námahe
- asténia
- Bolesť na hrudníku
- závrat
- synkopa
Srdcové ochorenia, tiež známe ako palpácia, sú najčastejším príznakom u tých, ktorí majú prolaps mitrálnej chlopne. Srdcové zlyhanie je zvýšenie intenzity a frekvencie tepu; zvyčajne sa prejavuje tachykardiou, čo je zvýšenie rýchlosti srdcového rytmu, ale niekedy môže viesť k vzniku rôznych typov arytmií . Arytmie sú zmeny v normálnom srdcovom rytme. Srdcový rytmus, ktorý pochádza z prirodzeného kardiostimulátora, známeho ako predsieňový sínusový uzol . Ventrikulárne extrasystoly a fibrilácia predsiení sa uvádzajú u stredne ťažkých a ťažkých arytmií.
Komorové extrasystoly pozostávajú z kontrakcie srdca, ktorá sa vyskytuje skôr ako pravidelný srdcový rytmus, ktorý mení postupnosť úderov. Môže to byť izolovaný alebo opakovaný jav: ak sa opakuje, extrasystol je oveľa nebezpečnejší. Izolovaný extrasystol je navyše oveľa častejší, čo sa týka vzhľadu, v porovnaní s opakovanými extrasystolmi a atriálnou fibriláciou.
Predsieňová fibrilácia je srdcová arytmia, tj zmena normálneho rytmu srdcového rytmu. Je to spôsobené poruchou nervového impulzu prichádzajúceho z uzla predsieňového sínusu. Výsledkom sú fragmentárne a neefektívne predsieňové kontrakcie z hemodynamického hľadiska (tj čo sa týka prietoku krvi). V prípade prolapsu mitrálnej chlopne znižuje regurgitácia krvi v átriu objem krvi, ktorý sa vtlačí do aorty ventrikulárnou kontrakciou. Vzhľadom na to už nie sú uspokojené požiadavky kyslíka na telo. Tvárou v tvár tejto situácii jedinec, ktorý trpí fibriláciou predsiení, zvyšuje respiračné účinky, zjavnú palpitáciu, nepravidelnosť zápästia av niektorých prípadoch mdloby v dôsledku nedostatku vzduchu. Obraz môže ďalej degenerovať: stále sa zvyšujúca regurgitácia a akumulácia krvi vo vaskulárnych systémoch pred ľavým átriom, ak je spojená so zmenenou koaguláciou, vedie k tvorbe trombov (pevné, nemobilné hmoty, zložené z krvných doštičiek) vo vnútri ciev. Tromby sa môžu rozpadať a uvoľňovať častice, nazývané embólie, ktoré sa môžu dostať do mozgu alebo do srdca. V týchto miestach sa stávajú prekážkou pre normálne postrekovanie a okysličovanie mozgových alebo srdcových tkanív, čo spôsobuje takzvanú ischemickú mozgovú príhodu (mozgovú alebo srdcovú) situáciu. V prípade srdca sa hovorí aj o srdcovom infarkte . U jedincov trpiacich prolapsom mitrálnej chlopne je to však zriedkavý jav.
Nepríjemná dušnosť spočíva v ťažkom dýchaní. V špecifickom prípade vyplýva zo zníženého srdcového výdaja ľavej komory v dôsledku podielu krvi, ktorý sa vracia k ľavej predsieni. Reakcia organizmu je preto zvýšenie počtu dychov, aby sa vyrovnal objem rozsahu.
Podobne synkopa je ďalším prirodzeným dôsledkom zhoršeného výtoku krvi z ľavej komory a nasmerovaného do mozgu. V skutočnosti sa synkopa vyskytuje, keď sa znižuje prietok krvi do mozgového tkaniva. Nižší srdcový výdaj, spojený s mitrálnym prolapsom, zabraňuje normálnemu prekrveniu mozgového tkaniva a tento stav sa môže prejaviť buď počas úsilia, alebo fyzickej aktivity, alebo závažnej eventuality, v pokoji. Synkopa v pokoji je často spojená s poruchou ľavej komory a môže spôsobiť náhlu smrť. U tých, ktorí trpia prolapsom mitrálnej chlopne, je to zriedkavá udalosť; pocit závratu je namiesto toho oveľa bežnejší, tiež spojený s nižším okysličovaním mozgu.
Bolesti na hrudníku spôsobené angínou pectoris sú zriedkavým javom. Angina pectoris je v tomto prípade spôsobená hypertrofiou ľavej komory, tj ľavou komorou, a nie oklúziou koronárnych ciev. Hypertrofický myokard potrebuje v skutočnosti viac kyslíka, ale táto požiadavka nie je dostatočne podporená koronárnym implantátom, ktorý zostáva nezmenený. Preto dochádza k nerovnováhe medzi spotrebou a prísunom kyslíka do tkanív. Typická bolesť angíny pectoris sa prejavuje v ľavom hemithoraxe.
Asténia je pocit slabosti a nedostatku energie.
Charakteristické klinické príznaky prolapsu mitrálnej chlopne sú dve:
- Kliknutie . Je to hluk spôsobený modifikovanými šnúrkami šľachy.
- Systolický šelest . Pochádza z regurgitácie krvi cez chybný ventil počas komorovej systolickej kontrakcie.
Obaja sú odhalení prostredníctvom počúvania.
diagnóza
Mitrálnu insuficienciu možno zistiť pomocou nasledujúcich diagnostických testov:
- Stetoskop.
- Elektrokardiogram (EKG).
- Echokardiografia.
Stetoskopia . Detekcia systolického šelestu je jedným z najdôležitejších záchytných bodov pre diagnostiku prolapsu mitrálnej chlopne. Zvuk dychu je spôsobený priechodom regurgitácie krvi z ľavej komory do ľavej predsiene. Je vnímaná v systolickej fáze, pretože v tomto okamihu nie je mitrálna chlopňa uzavretá, ako by mala. Detekčná zóna je v medzikomorovom priestore V, tj v priestore, ktorý sa zhoduje s polohou mitrálnej chlopne. Ďalšia dôležitá diagnostická značka, kliknutie, sa líši v intenzite na základe pozícií, ktoré zaujal jednotlivec, ktorý ich prezentuje.
EKG . Meraním elektrickej aktivity srdca s prolapsom mitrálnej chlopne ukazuje EKG veľké množstvo arytmií, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacienta. Zoznam je zostavený na základe frekvencie a charakteristík nebezpečenstva: vychádza z najčastejších a najmenej nebezpečných; končí sa najmenej častými, ale najnebezpečnejšími.
- Izolované komorové extrasystoly.
- Tachykardia.
- Predsieňová fibrilácia.
- Opakované komorové extrasystoly
Diagnostika EKG poskytuje predstavu o stupni závažnosti prolapsu mitrálnej chlopne: ak je výsledok porovnateľný s výsledkom zdravého jedinca, znamená to, že nejde o závažnú formu; naopak, vyšetrenie ukazuje uvedené nezrovnalosti.
Echokardiografia . Využitím ultrazvukového vyžarovania tento diagnostický nástroj ukazuje neinvazívnym spôsobom základné prvky srdca: predsieň, komory, ventily a okolité štruktúry. Z echokardiografie môže lekár zistiť:
- Abnormálne správanie sa chlopní a šnúrových šnúr ventilu.
- Anomálie ľavej komory počas fázy systoly a diastoly.
- Zvýšenie veľkosti ľavej predsiene (dilatované átrium).
- Maximálna rýchlosť prúdenia je turbulentný systolický tok regurgitácie, využívajúci kontinuálne a pulzné Dopplerove techniky. Od prvého merania možno odvodiť tlakový gradient medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou; z druhej, rozsah regurgitácie.
terapia
Liečba prolapsu mitrálnej chlopne, od menej závažných a asymptomatických až po ťažké prípady, je veľmi podobná liečbe mitrálnej insuficiencie. Terapeutický prístup sa preto líši podľa závažnosti srdcového ochorenia. Asymptomatické formy, ale aj mierne formy vyžadujú preventívne opatrenia, aby sa zabránilo bakteriálnym infekciám, ako je napríklad endokarditída, ktorá postihuje srdcové dutiny. Pravidelné prehliadky sa tiež odporúčajú každé 2-3 roky, ale jedinec, ktorý má miernu formu prolapsu, môže vykonávať akúkoľvek činnosť vrátane športu. Najpoužívanejšími liekmi v miernych formách prolapsu mitrálnej chlopne sú:
- Beta-blokátory a anxiolytiká . Používajú sa pri miernych arytmiách.
Prvé objavenie sa príznakov a miernych / ťažkých foriem vyžaduje viac pozornosti: okrem protidrogovej terapie sa môže stať rozhodujúcim aj chirurgický zákrok.
Kritické situácie, ktoré odporúčajú intervenciu, sú:
- Zistené pretrhnutie šnúry šľachy ventilu.
- Opakované a postupne závažnejšie arytmie.
- Zistené zvýšenie predsieňovej dutiny po regurgitácii
- Dekompenzácia ľavej komory.
Tieto klinické nálezy sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú počas stredne ťažkej / ťažkej chronickej mitrálnej insuficiencie.
Existujú dva možné chirurgické zákroky:
- Výmena ventilu za protézu . Ide o najviac implementovanú intervenciu pre chlopne tých jedincov, nie mladých, so závažnými anatomickými anomáliami. Uskutoční sa torakotómia a pacient sa umiestni do mimotelového obehu (CEC). Extrakorporálny obeh sa dosahuje prostredníctvom biomedicínskeho zariadenia, ktoré pozostáva z vytvorenia kardio-pulmonálnej dráhy, ktorá nahrádza prirodzenú cestu. Týmto spôsobom je pacientovi zaručený umelý a dočasný krvný obeh, ktorý umožňuje chirurgom prerušiť tok krvi v srdci a odvádzať ju na inú, rovnako účinnú cestu; Zároveň umožňuje voľne pracovať na ventilovom zariadení. Protézy môžu byť mechanické alebo biologické. Mechanické protézy vyžadujú paralelne antikoagulačnú terapiu. Biologické protézy trvajú 10-15 rokov.
- Oprava mitrálnej chlopne . Je to najvhodnejší prístup pre mitrálne insuficiencie "nereumatického" pôvodu. Inými slovami, tie, ktoré sú spôsobené prolapsom mitrálnej chlopne. Valvulárne štruktúry kruhu, hrotov a / alebo šľachovitých kordov sú ohrozené. Chirurg pôsobí inak, v závislosti od miesta, kde sa nachádza lézia. Pacienti sú opäť umiestnení do mimotelového obehu. Je to výhodná technika, pretože protézy majú určité nevýhody: biologické musia byť nahradené po približne 10-15 rokoch; mechanické vyžadujú kontinuálne paralelné podávanie antikoagulancií.
