Bazálne ganglie
Bazálne gangliá sa skladajú zo 4 hlavných útvarov tvorených:
- žliabkovaný
- globus pallidus
- substantia nigra (pozostávajúca z pars compacta a pars reticulata)
- subthalamické jadro
Reprezentácia bazálneho ganglia v koronálnej časti (zdroj h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Pokiaľ ide o striatum, potom je tvorené jadrom kaudátu, putamenom a ventrálnym striatom, ktoré obsahuje nucleus accumbens.
Striatum je dôležité, pretože dostáva hlavné aferenty jadier bázy, od mozgovej kôry, od talamu a od kmeňa encefalonu (obrázok 1). Jeho neuróny premietajú do globus pallidus a do substantia nigra.
Z týchto dvoch jadier, ktorých neuróny majú morfologicky podobné somes alebo telá, pochádzajú hlavné projekcie jadier bázy.
Funkcie pruhu
Striatum sa skladá z dvoch odlišných častí, kompartmentov nazývaných matrix a striozómov. Tieto oddelenia majú odlišné histologické znaky a majú rôzne receptory. Striosómové oddelenie prijíma aferenty hlavne z limbickej kôry a projektuje hlavne pars compacta substantia nigra. Na lepšie pochopenie fungovania striata je vhodné spomenúť, ako funguje obvod alebo komunikácia medzi rôznymi oblasťami mozgu.
Všetky oblasti mozgovej kôry posielajú excitačné glutamátergické projekcie do špecifických oblastí striata. Striatum tiež prijíma excitačné signály z intralaminárnych jadier talamu, dopaminergné projekcie zo stredného mozgu a serotonínergné z jadier raphe.
Najmä striatum je tvorené rôznymi bunkovými typmi, ale 90-95% buniek, ktoré ho tvoria, je tvorených GABAergnými projekčnými neurónmi. Predstavujú hlavný cieľ projekcií pochádzajúcich z mozgovej kôry a sú tiež jediným zdrojom efferentných projekcií. Normálne sú tiché neuróny, okrem pohybu alebo po aplikácii periférnych stimulov. Striatum je tiež tvorené lokálnymi inhibičnými interneurónmi, ktoré vďaka vyvinutým axonálnym kolaterálom znižujú aktivitu eferentných striatálnych neurónov. Hoci tieto neuróny sú prítomné v malých množstvách, sú zodpovedné za väčšinu tonickej aktivity striatum.
Čo sa týka obvodov, striatum premieta do jadier, z ktorých eferentné cesty vznikajú dvoma spôsobmi, priamou cestou, ktorá je excitačná a nepriama cesta inhibičného typu.
Prostredníctvom interakcií s mozgovou kôrou teda bazálne gangliá prispievajú k dobrovoľnému pohybu, ale aj k iným formám správania, ako sú kostrové motorické, okulomotorické, kognitívne a emocionálne funkcie. Napríklad u niektorých jedincov s Huntingtonovou chorobou sa pozorovalo, že niektoré lézie na úrovni jadier bázy produkujú negatívne emocionálne a kognitívne účinky.
Neuropatológia Huntingtonovej choroby
Patologicky sa Huntingtonova choroba prejavuje atrofiou striata, ktorá, ako je opísané v predchádzajúcej časti, pozostáva z kaudátu a putamenu. Atrofia spôsobuje stratu neurónov, ktorá je tiež spojená so stavom gliózy (proces proliferácie astrocytov v poškodených oblastiach mozgu). V roku 1985 odborník Vonsattel zaradil túto chorobu z triedy 0 (kde nedošlo k žiadnym zmenám) do stupňa 4 vo vzťahu k rozsahu striatálnej atrofie. Ukázalo sa tiež, že stupeň atrofie, ktorý sa vyskytuje na úrovni striata, tiež koreluje s degeneráciou iných striatálnych mozgových štruktúr.
V striate sú najviac postihnuté neuróny neuróny, ktoré predstavujú najpočetnejšiu populáciu prítomnú v striate a používajú ako neurotransmiter GABA, inhibičný typ aminokyseliny.
Tiež sa ukázalo, že Huntingtonova choroba je charakterizovaná prítomnosťou intraneuronálnych inklúzií a proteínových agregátov v dystrofických axónoch av striatálnych a kortikálnych neurónoch; je to fenomén, ktorý sa vyskytuje aj v iných polyglutamínových poruchách (tj tripletové expanzie, ako v prípade Huntingtonovej choroby). Bolo tiež pozorované, že intranukleárne inklúzie sa prejavujú pred stratou hmotnosti mozgu, ale tiež pred stratou telesnej hmotnosti a pred nástupom neurologických symptómov.
