Súvisiace články: Hemolytická anémia
definícia
Hemolytické anémie sú skupinou hematologických ochorení, ktoré sa vyznačujú skrátením priemerného života červených krviniek v obehu (zvyčajne sa to zhoduje približne 120 dní) a ich predčasnou deštrukciou extra-a / alebo intravaskulárnou hemolýzou.
Patologický obraz sa vyskytuje najmä vtedy, keď produkcia kostnej drene už nie je schopná kompenzovať znížené prežívanie erytrocytov.
Hemolytické anémie možno rozdeliť do dvoch skupín:
- Hemolytická anémia z intraglobulárnych defektov : ochorenie je odvodené od vnútorných anomálií erytrocytov, ktoré sú schopné indukovať hemolýzu; tieto zmeny môžu byť genetické aj získané a môžu zahŕňať bunkovú membránu (napr. sférocytózu), metabolizmus alebo funkciu červených krviniek (napr. hemoglobinopatie, ako je kosáčikovitá choroba a talasémia).
- Hemolytická anémia z extraglobulárnych defektov : sekundárne k vonkajším defektom červených krviniek, ktoré môžu byť zničené v dôsledku imunologických zmien, mechanického poškodenia (traumy), hyperaktivity retikuloendotelového systému (hypersplenizmu), toxínov (otravy hemolytickými, olovo, meď a zlúčeniny s oxidačným potenciálom, ako je dapson a fenazopyridín) alebo niektoré infekčné činidlá. Tieto môžu spôsobiť hemolytickú anémiu prostredníctvom priameho pôsobenia toxínov (ako je to v prípade a- alebo ß-hemolytických streptokokov, Clostridium perfringens a meningokokov) alebo v dôsledku invázie a deštrukcie erytrocytov mikroorganizmom (napr. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Najčastejšie formy patriace do prvej skupiny sú dedičná sférocytóza, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD); v druhej, namiesto toho sú zahrnuté autoimunitné hemolytické anémie.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- adynamie
- anémia
- anizocytóza
- asténia
- zimnica
- kachexia
- Bolesť brucha
- hemoglobinúria
- horúčka
- hypotenzia
- žltačka
- bolesť chrbta
- bledosť
- splenomegália
- thrombocytosis
- Tmavý moč
- závrat
Ďalšie indikácie
Pri hemolytickej anémii môže byť hemolýza akútna, chronická alebo epizodická. Systémové prejavy sú podobné prejavom iných anémií a zahŕňajú bledosť, únavu, závraty a hypotenziu.
Pacient môže hlásiť emisie tmavého alebo úprimne červenkastého moču v dôsledku hemoglobinúrie.
Hemolytická kríza (akútna hemolýza) je zriedkavá; môže byť sprevádzaná zimnicou, horúčkou, bolesťou v bedrovej oblasti a bruchom, prostáciou a šokom. Na druhej strane ťažká hemolýza môže spôsobiť žltačku a splenomegáliu.
Čo sa týka diagnózy, u pacientov s anémiou a retikulocytózou (zvýšenie priamych prekurzorov červených krviniek) sa má predpokladať hemolýza. Počas zberu anamnestických údajov je potrebné venovať pozornosť spôsobu nástupu anemickej symptomatológie a možnej prítomnosti podobných patológií v rodine.
Keď sa hodnotí periférny krvný náter, prítomnosť tohto stavu môže byť indikovaná zvýšením nepriameho bilirubínu, hypersiderémie, zvýšením LDH a znížením haptoglobínu. Po prvej orientácii je každá forma hemolytickej anémie definovaná ďalšími diagnostickými testami (vrátane Coombsovho testu, kvantitatívnej Hb elektroforézy a prietokovej cytometrie).
Liečba závisí od špecifického hemolytického mechanizmu; Možné prístupy zahŕňajú bojovú terapiu (tj podávanie liekov obsahujúcich železo), kortikosteroidy, použitie chelatačných činidiel a splenektómiu.
