syringomyelia

všeobecnosť

Syringomyélia je neurologické ochorenie charakterizované tvorbou cyst naplnených tekutinou v mieche.

Obrázok: syringomyelia.

Z webu: mdguidelines.com

Z dlhodobého hľadiska spôsobuje prítomnosť týchto cyst, nazývaných injekčné striekačky, poškodenie miechy; objavujú sa teda rôzne poruchy, ako napríklad bolesť v niekoľkých bodoch tela, pocit stuhnutosti a slabosti, svalová atrofia, strata reflexov, kŕče v nohách atď.

Syringomyélia môže byť spôsobená rôznymi príčinami; vo väčšine prípadov sa spája s malformáciou cerebellum známeho ako Chiari malformation.

Pre správnu diagnózu sa vyžaduje presné fyzické vyšetrenie pacienta, analýza jeho klinickej histórie a niektoré diagnostické zobrazovacie testy.

Jediný spôsob, ako vyprázdniť injekčné striekačky a vyriešiť (aspoň čiastočne) príznaky zahŕňa uchýlenie sa k operácii.

Čo je syringomyelia?

Syringomyelia je zriedkavý patologický stav, po ktorom jeden alebo viac cyst naplnených tekutou formou vo vnútri miechového kanála.

Ak sa cysty (tiež nazývané striekačky alebo fistuly ) expandujú, môžu vážne poškodiť miechu a ovplyvniť prenos nervových signálov.

ČO SÚ CYSTY A ČO OBSAHUJÚ?

Injekčné striekačky sú kanály alebo dutiny (v gréčtine " syrinx " znamená "kanál") obsahujúci cerebrospinálnu tekutinu (alebo likér ).

Obrázok: tri meningy, ktoré obklopujú centrálny nervový systém.

Meningy sú ochranné membrány: najvzdialenejšia je dura mater; centrálny je arachnoid; Nakoniec, najvnútornejšia je zbožná matka.

Subarachnoidný priestor, medzi arachnoidom a pia mater, obsahuje cefalorachidickú tekutinu.

Lúh je bezfarebná tekutina, ktorá obklopuje centrálny nervový systém (alebo CNS ), chráni ho pred akoukoľvek traumou, poskytuje mu výživu a reguluje vnútorný tlak (intrakraniálny tlak).

Cerebrospinálna tekutina sa vytvára v mozgových komorách, presne na úrovni cievnatých plexov; odtiaľ tečie do subarachnoidného priestoru, alebo do medziľahlej oblasti medzi meningou pia mater a meningeálnym arachnoidom.

epidemiológia

Podľa niektorých štatistických štúdií by mala injekčná žľaza prevalenciu približne 8 prípadov na 100 000 ľudí. Zvyčajne sa objavujú jeho charakteristické príznaky vo veku od 25 do 40 rokov a ich vývoj je vo všeobecnosti pomalý.

Mnohí pacienti s syringomyéliou sú tiež ovplyvnení štrukturálnou zmenou mozočka, známou ako Chiariho malformácia (alebo syndróm Arnold-Chiari alebo Arnold-Chiari ).

príčiny

Syringomyélia môže byť vrodený stav, ktorý je prítomný od narodenia alebo získaný, to znamená, že vznikol v priebehu života nasledujúceho po určitej udalosti alebo v spojení so špecifickým chorobným stavom.

KONGENITÁLNA SYRINGOMYELY

Vrodené formy syringomyelia sú spôsobené Arnold-Chiariho syndrómom.

Syndróm Arnold-Chiari je cerebelárna malformácia (tj cerebellum) charakterizovaná pohybom smerom dole, presne v smere týlneho otvoru a miechového kanála bazálnej časti mozočka.

Inými slovami, je to mozgová hernia, v ktorej časť mozočka vyčnieva z okcipitálnej diery, ktorá preniká do kanála obsahujúceho miechu.

ZÍSKANÉ SYRINGOMYELY

Hlavné príčiny, ktoré môžu viesť k vzniku získanej injekčnej striekačky sú:

• Trauma miechy . Medzi rôznymi traumami, ktoré môžu viesť k syringomyelii, je zlomenina stavcov.
• Meningitída . Meningitída je zápal membrán obklopujúcich centrálny nervový systém (NB: CNS sa skladá z encefalonu a miechy). Pri vzniku meningitídy môže nastať vírusová alebo bakteriálna infekcia.

  Arachnoiditída, zápal arachnoidu, je najbežnejšou formou meningitídy, ktorá môže spôsobiť syringomyeliu.

• Nádor miechy . Podľa odborníkov by prítomnosť nádorovej masy v miechovom kanáli bránila normálnej cirkulácii tekutiny, čím by sa vytvoril lokalizovaný zber, potom injekčná striekačka.
• Syndróm tuhých stĺpcov . Je to konkrétne neurologické ochorenie, charakterizované adhéziami medzi miechou a chrbticou; adhézie, ktoré zabraňujú normálnemu prúdeniu kostnej drene.

  Typickými príznakmi a príznakmi syndrómu pevnej chrbtice sú: bolesť nôh, bolesť chrbta, skolióza, inkontinencia alebo retencia moču, svalová slabosť a necitlivosť atď.

• Krvácanie v mieche (alebo hematomélii ). Hematomyélia môže byť spontánna alebo traumatická a zvyčajne postihuje arteriálne cievy šedej látky. Zvyčajne sú traumy, ktoré môžu viesť k hematomyélii, úderom do stavcov.

Čitateľom sa pripomína, že niektoré formy syringomyelie vznikajú bez presnej príčiny alebo rozlúštiteľného dôvodu. V takýchto situáciách sa hovorí o získanej idiopatickej syringomyélii .

BODY V POZASTAVENÍ

Lekári a výskumníci sa stále snažia vyriešiť niektoré otázky súvisiace s tvorbou injekčných striekačiek a ako tieto poškodzujú miechu.

Podľa niektorých teórií sa zdá, že injekčné striekačky pochádzajú z obštrukcie toku CSF v subarachnoidnom priestore a že poškodenie miechy je výsledkom tlaku, ktorý vyvíjajú cysty na samotnú kostnú dreň.

Symptómy a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptoms Syringomyelia

Klasické znaky a príznaky syringomyelie sú:

• Slabosť a svalová atrofia
• Strata reflexov
• Strata citlivosti na bolesť a teplotu prostredia (Poznámka: inými slovami, koža nepociťuje pocit intenzívneho tepla alebo ľadového chladu)
• Tuhosť v chrbte, ramenách, ramenách a nohách
• Bolesť v krku, rukách, rukách a chrbte
• Problémy črevného a močového mechúra. Pacient stráca kontrolu nad zvieračmi análneho a močového mechúra.
• Extrémna svalová slabosť a kŕče v nohách
• Bolesť a necitlivosť v tvári

Tieto prejavy, ktoré vo všeobecnosti nie sú veľmi výrazné, sú výsledkom poškodenia, ktoré striekačky produkujú do miechy.

KONGENITÁLNA SYRINGOMYELY

Vrodené injekčné striekačky, hoci sú prítomné od narodenia, majú tendenciu spôsobovať prvé príznaky v dospelosti. Dôvod je vysvetlený skutočnosťou, že cysty trvajú určitý čas, kým spôsobujú významné poškodenie miechy.

Okrem toho, že pacienti s kongenitálnou injekčnou injekciou môžu trpieť malformáciou Chiari, môžu tiež trpieť hydrocefalom a arachnoiditídou.

Čo je hydrocefalus?

Termín hydrocefalus označuje závažné ochorenie v dôsledku abnormálneho nárastu mozgovomiechového moku obsiahnutého v subarachnoidnom priestore a v mozgových komorách.

Toto enormné zvýšenie CSF nastáva, keď sa predtým zvýšil intrakraniálny tlak ( intrakraniálna hypertenzia ). Príčinou hydrocefalus môže byť: mozgový nádor, mozgové krvácanie, meningitída, encefalitída, malformácie CNS a podobne.

Hlavnými príznakmi hydrocefalu sú: zvýšený obvod hlavy, bolesť krku, epilepsia a kŕče.

ZÍSKANÉ SYRINGOMYELY

Z udalosti, ktorá spúšťa tvorbu striekačiek pri nástupe prvých príznakov, môžu uplynúť mesiace alebo roky. Preto, podobne ako v prípade vrodenej injekčnej striekačky, poškodenie miechy má veľmi pomalý priebeh.

Všeobecne platí, že keď je na počiatku trauma (posttraumatická syringomyelia), príznaky ochorenia sa objavujú len na jednej strane tela.

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?

V prítomnosti jedného alebo viacerých z vyššie uvedených príznakov sa odporúča okamžite kontaktovať svojho lekára, aby sa zabezpečilo hĺbkové vyšetrenie, ktoré identifikuje príčiny porúch.

Vyhodnotenie experta je rozhodujúce, pretože syringomyelia je vo všeobecnosti výsledkom iných už existujúcich ochorení (ktoré vyžadujú vhodnú liečbu).

Ak ste sa stali obeťou ťažkej traumy chrbta, nemusíte najskôr pociťovať akúkoľvek poruchu súvisiacu s injekčnou injekciou. To by sa však mohlo vyvinúť aj po určitom období a stať sa symptomatickým aj po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch. Preto, ak sa objavia podozrivé príznaky, odporúča sa kontaktovať svojho lekára a povedať mu o traumatickej udalosti, ktorú ste utrpeli.

KOMPLIKÁCIE

Syringomyelia je potenciálne degeneratívne ochorenie, pretože injekčné striekačky sa môžu rozširovať, poškodzovať miechu stále viac a viac meniť nervové funkcie pacienta.

Niektoré klasické výrazy takýchto komplikácií sú:

• Skolióza . Je to abnormálne zakrivenie chrbtice.
• Rozšírená chronická bolesť . Čím väčšie je poškodenie miechy, tým intenzívnejšie a pretrvávajúce bolestivé pocity v krku, rukách, rukách a chrbte.
• Závažné motorické ťažkosti . Ak sa zhorší atrofia a svalová slabosť, pacient môže mať vážne problémy aj pri chôdzi.

diagnóza

Na diagnostiku syringomyelie je prvým krokom fyzikálne vyšetrenie a analýza klinickej histórie.

Preto po vykonaní týchto dvoch predbežných kontrol majú zásadný význam diagnostické zobrazovacie texty, ako je nukleárna magnetická rezonancia (NMR), TAC; u niektorých pacientov je tiež potrebná lumbálna punkcia.

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

Počas fyzického vyšetrenia lekár vyhodnotí symptomatologickú situáciu a požiada pacienta, aby podrobne opísal narušené pocity.

SKÚŠKA KLINICKEJ HISTÓRIE

Keď lekár analyzuje zdravotnú anamnézu pacienta, vyhľadáva možné spúšťacie faktory a situácie predisponujúce ochorenie. Skúmajú sa napríklad:

• Patológie, ktoré pacient v minulosti trpel
• Patologické stavy v čase vyšetrenia
• Opakované ochorenia v rámci rodiny, do ktorej patrí pacient (rodinný príslušník s podobnými poruchami atď.) \ T
• Situácie, ktoré videli, že pacient je obeťou poranenia miechy.

Obrázok: Syringomélia pri nukleárnej magnetickej rezonancii. Striekačka je zakrúžkovaná červeno.

JADROVÁ MAGNETICKÁ REZONANCIA (RMN)

Existujú dva rôzne typy nukleárnej magnetickej rezonancie ( NMR ):

• Klasická magnetická rezonancia . Vďaka vytvoreniu magnetických polí poskytuje MRI detailný obraz miechy bez toho, aby bol pacient vystavený škodlivému ionizujúcemu žiareniu.
• Magnetická rezonancia s kontrastnou látkou . Použitý prístroj je rovnaký ako pri klasickej NMR. Jediným rozdielom je, že sa pacientovi vstrekne kontrastná kvapalina, ktorá slúži na odhalenie prítomnosti akýchkoľvek nádorov miechy alebo iných podobných abnormalít.

  Kontrastná kvapalina predstavuje jedinú kontraindikáciu vyšetrenia: v skutočnosti by to mohlo mať toxické účinky alebo vyvolať alergiu.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Počítačová axiálna tomografia ( CT ) poskytuje jasný obraz vnútorných orgánov, vrátane miechy. Počas jeho vykonávania je subjekt vystavený minimálnemu množstvu škodlivého ionizujúceho žiarenia; preto sa skúška musí považovať za invazívnu, aj keď minimálne.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbálna punkcia spočíva v odobratí vzorky mozgovomiechového moku a jej analýze v laboratóriu. Na odstránenie tekutiny sa použije ihla vložená medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5.

Lumbálna punkcia je značne užitočná na skúmanie príčin syringomyelia: v skutočnosti môže odhaliť možné infekcie na úrovni mozgových blán.

liečba

Keď príznaky syringomyelia zasahujú do normálneho každodenného života, jediným prostriedkom nápravy je chirurgia.

Naopak, keď striekačka nevyvoláva žiadne rušenie, situácia sa jednoducho monitoruje (princíp dohľadu).

PRINCÍP MONITOROVANIA. \ T

Princíp dohľadu spočíva v tom, že sa pacient podrobuje periodickým magnetickým rezonanciám a neurologickým kontrolným vyšetreniam. Tento prístup je indikovaný pre pacientov s asymptomatickými striekačkami (tj ktoré nespôsobujú žiadne zjavné príznaky).

Hoci ide o veľmi vzdialenú hypotézu, je možné, že cysty spontánne zmiznú.

ORDINÁCIE

Chirurgický postup, ktorý sa má prijať, sa vyberie na základe podmienok, ktoré spôsobili (alebo sprevádzali) syringomyéliu. Z tohto dôvodu:

• V prípade Chiariho malformácie môže operačný chirurg použiť nasledujúce operácie: dekompresiu zadnej jamky, dekompresiu miechy ( dekompresnú laminektómiu ) a dekompresnú incíziu dura mater . Všetky tri postupy majú za cieľ znížiť kompresiu voči mozočku a mieche a snažiť sa zväčšiť priestor, ktorý má k dispozícii. Dostupnejší priestor znamená zlepšenie prietoku kvapaliny, a teda možné vyprázdnenie striekačiek.

  S dekompresiou zadnej jamky sa odstráni časť zadnej časti týlnej kosti.

  S dekompresnou laminektómiou vertebrálna časť ohraničujúca otvor, v ktorom prechádza miecha.

  Nakoniec, s dekompresnou incíziou dura materu sa narezáva najviac vonkajšia meningis.

• V prípade rakoviny miechy chirurg eliminuje nádorovú hmotu takým spôsobom, aby sa obnovil tok tekutiny. Po odstránení sa injekčná striekačka automaticky vyprázdni, čo spôsobí symptómy, ktoré ju charakterizujú, aby sa vrátili pred operáciou.
• V prípade syndrómu rigidnej chrbtice môže chirurg použiť rôzne metódy. Hlavná spočíva v "rozpustení" adhézií, ktoré blokujú kolónu do miechy.

Možné komplikácie injekčnéhooperitoneálneho skratu:

• Poškodenie miechy
• infekcie
• Bloky do obehu tekutiny
• Krvácanie v mieche (hematomyélia)

Popri týchto špecifických chirurgických technikách existuje aj postup zameraný na dočasné zmiernenie symptómov a bolesti (paliatívna terapia), známej ako chirurgický skrat .

Chirurgický skrat je drenážny systém, ktorý sa skladá z ohybnej trubice, ktorá umožňuje vyprázdňovanie striekačiek. Vo všeobecnosti sa prebytočná tekutina odvádza do brucha ( injekčná injekcia ), podobne ako v prípade hydrocefalus ( ventrikuloperitoneálny skrat ).

Keďže ide o pomerne citlivú metódu a nie bez komplikácií, pred jej uvedením do praxe lekár starostlivo posúdi situáciu a prediskutuje možné riziká s pacientom.

Kto vykonáva operáciu?

Operačný chirurg je lekár so špecializáciou na neurochirurgiu, čo je odbor chirurgie, ktorý sa zaoberá najmä problémami a chorobami centrálneho a periférneho nervového systému.

STAROSTLIVOSŤ V PRÍPADE RECIDIVY

Injekčná striekačka sa môže po určitom čase opakovať (opakovanie).

Na okamžité zistenie možného relapsu sa odporúča pravidelne podrobiť sa vhodnej lekárskej prehliadke a nukleárnej magnetickej rezonancii chrbta.

Reformácia jednej alebo viacerých injekčných striekačiek vyžaduje druhý chirurgický zákrok, často odvodnenie z cysty, ktorého prínosy môžu byť len dočasné.

NIEKTORÉ TIPY

Syringomyélia by mohla výrazne ovplyvniť kvalitu života postihnutej osoby a každú z jej každodenných činností. Preto je dobrou praxou:

• Vyhnite sa zdvíhanie závažia, úsilie a "zaťaženie" chrbta, pretože to sú tri akcie, ktoré môžu zhoršiť príznaky, najmä bolesť.
• Kontaktujte dobrého fyzioterapeuta. Vďaka vhodnej fyzioterapii je možné zlepšiť mobilitu, posilniť svaly a lepšie znášať úsilie.
• Liečte chronickú bolesť vhodnými liekmi. Ak je bolesť chronická a mučivá, je dobré, aby pacient požiadal svojho lekára, aby naplánoval primeranú úľavu od bolesti.
• Hľadať pohodlie od blízkych (priateľov alebo príbuzných) a pripojiť sa k podpornej skupine pre ľudí s syringomyelia. Sú to dva rôzne spôsoby zlepšenia nálady, často v depresii z dôvodu obmedzení spôsobených chorobou.

prognóza

Prognóza závisí od závažnosti príčin, ktoré vyvolali syringomyeliu a účinnosti operácie.

• Záleží na závažnosti spúšťacích mechanizmov, pretože čím závažnejšia je podmienka, ktorá spúšťa syringomyeliu, tým je pravdepodobnejšie, že následky ochorenia sú trvalé.

• Závisí to od účinnosti liečby, pretože lekársky zásah nie vždy obnovuje normálny tok CSF, pretože nie vždy umožňuje definitívnu elimináciu cyst spojených s injekčnou injekciou.