Vrodený melanocytárny névus I.Randi

všeobecnosť

Vrodený melanocytárny névus je podľa definície melanocytárny névus prítomný na koži jedinca od narodenia.

Podrobnejšie je to melanocytická kožná lézia, ktorá sa môže vyskytnúť na viac alebo menej rozsiahlych oblastiach kože. V závislosti od typu a veľkosti névusu sa klinický obraz pacienta, ktorý sa prejavuje, môže líšiť. Ak na jednej strane vrodený melanocytárny névus môže mať malé rozmery a nespôsobuje žiadne obavy, na druhej strane je možné, že pri narodení sa môžu vyskytnúť veľmi vysoké melanocytárne lézie, ktoré môžu vystaviť pacienta rizikám pre jeho zdravie.

Čo je to?

Čo je vrodený Melanocytic Nevus?

Ako už bolo spomenuté, vrodený melanocytárny névus - alebo melanocyt, ak dávate prednosť - môže byť definovaný ako névus prítomný na koži jedinca od narodenia.

Podrobnejšie je to hyperpigmentovaná kožná lézia pochádzajúca z melanocytov, čo sú bunky zodpovedné za syntézu melanínového pigmentu. Vrodený melanocytárny névus predstavuje dôsledok benígnej hyperproliferácie vyššie uvedených buniek.

Napriek benígnej povahe zvýšenej melanocytárnej proliferácie uvedenej vyššie existuje riziko, že vrodený melanocytárny névus sa môže vyvinúť smerom k malígnemu nádoru (melanóm). Toto riziko môže byť väčšie alebo menšie v závislosti od typu vrodeného melanocytárneho névusu, ktorý sa prejavuje pacientom.

Čo je vrodený melanocytárny névus?

Vrodený melanocytárny névus sa všeobecne javí ako lézia premenlivej farby od hnedej po čiernu a so zaobleným tvarom, niekedy elipsoidným tvarom. Okraje môžu byť viac-menej pravidelné a povrch môže alebo nemusí byť pokrytý vlasmi. Vlastnosti vrodeného melanocytárneho névusu sa však môžu u jednotlivých pacientov líšiť.

druhy

Klasifikácia a typy vrodených Melanocytic Nevus

Rôzne typy vrodeného melanocytárneho névusu možno rozdeliť podľa ich veľkosti. Všeobecne (ale nie nevyhnutne), čím väčšia je veľkosť príslušných kožných lézií, tým väčšie je riziko evolúcie smerom k malígnej forme. Na základe veľkosti lézie je však možné rozlíšiť nasledujúce typy vrodeného melanocytárneho névusu:

• Malý vrodený melanocytárny névus: je to melanocytárny névus, ktorého veľkosť je menšia ako 2 cm . Aj keď je, rovnako ako každý iný typ névusu (vrodený alebo získaný) schopný vyvinúť sa do malígnej formy, zdá sa, že riziko je nižšie ako uvedené typy.
• Stredne veľký vrodený melanocytárny névus: je to melanocytárny névus, ktorého rozmery sú 2 až 20 centimetrov .
• Obrie vrodený melanocytárny névus: obr je definovaný ako melanocytárny névus, ktorého rozmery presahujú priemer 20 cm . V prítomnosti podobnej kožnej lézie sa zvyšuje riziko vývoja smerom k malígnej forme. Okrem toho prítomnosť névusu tejto veľkosti, ktorá sa môže s rastom zvýšiť, môže vytvoriť estetické problémy pre pacientov, ktorí ich prejavia. Obrovský vrodený melanocytárny névus sa javí ako veľká náplasť s veľmi tmavou farbou, niekedy čiernou. Môže sa vyskytnúť v akejkoľvek oblasti tela, ako je chrbát, brucho a tvár, alebo môže zahŕňať viacero oblastí súčasne. Navyše, v blízkosti predmetného melanocytárneho névusu sú ďalšie snehy, ktoré sú oveľa menšie, ale stále tmavé a niekedy pokryté vlasmi: to sú tzv. Satelitné nevi . Našťastie obrovský melanocytárny névus má pomerne zriedkavý výskyt.

Vrodený Melanocytic Veľký Nevus VS Vrodený obrovský Melanocytic Nevus

Niektorí autori na základe veľkosti rozpoznávajú rozdiel medzi veľkým vrodeným melanocytárnym névom ( LCMN ) a obrovským vrodeným melanocytárnym névom ( GCMN ). Podľa tohto rozlíšenia je vrodený melanocytárny névus definovaný ako veľký, ak jeho priemer presahuje 20 centimetrov; zatiaľ čo je definovaný ako obrie, keď rozmery priemeru presahujú 40 centimetrov.

Vo väčšine prípadov, keď hovoríme o obrovskom vrodenom melanocytárnom névuse, hovoríme o hyperpigmentovanej kožnej melanocytárnej lézii, ktorej veľkosť presahuje 20 centimetrov.

Macchia Mongolica

Mongolský bod by mohol byť v istom zmysle považovaný za akýsi vrodený melanocytárny névus, aj keď v lekárskom jazyku je vhodnejšie definovaný ako „ vrodená dermálna melanocytóza v lumbo-sakrálnej oblasti “. Mongolský spot je však modrastá melanocytická kožná lézia, vyznačujúca sa nepravidelnými okrajmi a premenlivými rozmermi, ktoré môžu presiahnuť 10 centimetrov v priemere. Za svoje meno vďačí tomu, že sa prejavuje s väčším výskytom u jednotlivcov ázijskej rasy.

Symptómy a komplikácie

Môže vrodený Melanocytic Nevus spôsobiť príznaky?

Vo väčšine prípadov, vrodený melanocytárny névus, bez ohľadu na jeho veľkosť, nespôsobuje žiadny druh symptómu jedincovi, ktorý ho prejavuje, preto je asymptomatický . Ak sa však névus neodstráni, môže sa stať, že počas života pacienta môže spôsobiť príznaky, ako sú nepohodlie a svrbenie . Výskyt akejkoľvek symptomatológie by mal viesť pacienta k tomu, aby požiadal o konzultáciu s lekárom, pretože vyššie uvedené symptómy nemusia vyvolávať obavy, na druhej strane by mohli namiesto toho predstavovať znak možného vývoja smerom ku komplikáciám.

Komplikácie vrodeného Melanocytic Nevus

Ako bolo opakovane uvedené, hlavnou komplikáciou melanocytárneho névusu je vývoj smerom k malígnej forme nádoru . V takom prípade je možné vidieť výskyt príznakov, ako sú:

• Svrbenie, nepohodlie a bolesť;
• Zvýšenie veľkosti névusu;
• Zmena farby a tvaru névusu;
• Zmeny okrajov névusu;
• Ruptúra ​​a / alebo krvácanie z Nevus.

Vrodený melanocytárny névus - podobne ako akýkoľvek iný typ lézie, aj keď je benígny - by mal byť preto vždy pod kontrolou, a to ešte viac, ak ide o stredne veľký alebo obrovský melanocytárny névus. S ohľadom na druhý typ vrodeného melanocytárneho névusu sa opäť pripomína, že jeho prítomnosť môže byť vystavená väčšiemu riziku vývoja smerom k malígnym nádorovým formám, ako je tomu u iných typov vrodeného melanocytárneho nevi.

Okrem toho, stredne veľký vrodený a nulový melanocytárny névus môže u pacienta spôsobiť značné estetické nepohodlie, ktoré môže častejšie viesť k zníženiu sebavedomia a psychických problémov .

Kedy sa obávať?

Je jasné, že v prítomnosti obrovského alebo inak veľkého melanocytárneho névusu by malo dieťa podstúpiť lekárske vyšetrenie, ešte lepšie, ak je to špecialista, aby sa správne diagnostikovala už v prvých týždňoch života. Z toho istého dôvodu sa odporúča vykonať špecializované dermatologické vyšetrenie aj v prítomnosti menšieho vrodeného melanocytického nevi.

Neskôr v živote pacienta, ak nie sú odstránené, musí byť vrodený melanocytický nevi pod kontrolou.

V zásade je však potrebné sa obávať, keď vrodený melanocytárny névus, ktorý nikdy nespôsobil nepríjemné pocity, vyvoláva také príznaky, ako boli uvedené vyššie. Obavy by mali byť ešte vyššie, ak sa vyššie uvedené zmeny uskutočnia rýchlo.

diagnóza

Ako sa diagnostikuje vrodený melanocytárny névus?

Pre správnu diagnózu vrodeného melanocytárneho névusu je vo všeobecnosti postačujúce vykonať špecializované vyšetrenie dermatológom. Okrem jednoduchého pozorovania névusu sa lekár môže uchýliť k použitiu špeciálneho nástroja na pozorovanie morfologických aspektov hyperpigmentovanej lézie, ktorá nie je viditeľná voľným okom: dermatoskop .

Akonáhle bola diagnostikovaná prítomnosť vrodeného melanocytárneho névusu a po posúdení typu na základe veľkosti, môže špecialista poskytnúť informácie o tom, ako postupovať s rodičmi dieťaťa alebo dospelým pacientom. Podrobne môže odporučiť:

• Vykonávajte pravidelné kontroly na sledovanie vývoja vrodeného melanocytárneho névusu;
• Vykonajte biopsiu na určenie povahy hyperpigmentovanej lézie;
• Pokračujte s okamžitým odstránením vrodeného melanocytárneho névusu s následným histologickým vyšetrením odstránenej lézie, aby sa určila jeho povaha.

Diferenciálna diagnóza musí byť umiestnená proti iným typom získaného melanocytického nevi.

Starostlivosť a liečba

Liečby a liečby na odstránenie Vrodený Melanocytic Nevus

Vychádzajúc z predpokladu, že nie je vždy potrebné uchýliť sa k odstráneniu vrodeného melanocytického nevi, ak by to bolo potrebné (napríklad aby sa zabránilo vývoju v malignite alebo preto, že v dôsledku veľkosti a umiestnenia vrodený melanocytárny névus vytvára psychologické ťažkosti pri v súčasnosti sú jedinými dostupnými liečebnými postupmi chirurgické.

V závislosti od typu vrodeného melanocytárneho névusu, ktorý má byť odstránený, jeho veľkosti, umiestnenia a v závislosti od veku pacienta (novorodenca, dieťa, dospievajúci, dospelí atď.) Je možné použiť:

• Odstránenie klasickou operáciou pomocou skalpelu ;
• Chirurgické odstránenie elektrochirurgiou ;
• Laserová chirurgia ;
• Dermabrázia ;
• Expanzia kože : je to rozhodne invazívna technika, ktorá spočíva v zasunutí subkutánne, v oblastiach, ktoré nie sú ovplyvnené léziou, ale v blízkosti vrodeného melanocytárneho névusu, špeciálneho "expandéra", ktorý je "nafúknutý fyziologickým roztokom. Akonáhle sa dosiahne požadovaná dilatácia, expandér je odstránený, vrodený melanocytárny névus je chirurgicky odstránený a "nahradený" časťou rozšírenej kože získanej pôsobením expandéra.

Je zrejmé, že voľba použiť určitú metódu na odstránenie vrodeného melanocytárneho névusu namiesto iného patrí len a výlučne k lekárovi špecialistu, po dôkladnom vyšetrení a následnej správnej diagnóze.