Čo sú Telangiectasias
Telangiektázia sú neškodné dilatácie malých krvných ciev (venúl, kapilárnych arteriol), ktoré sú viditeľné za epidermou. Telangiektázia sa javí ako povrchové sinuózne arborescencie, s modrastým sfarbením, často dôsledkom kožných porúch zápalovej degeneratívnej povahy: nie je prekvapením, že teleangiektázie predstavujú častú poruchu v dermatózach.
Pôvod termínu
Etymológia termínu "teleangectasia" je zvedavá, čo je odvodené od mena, ktoré starí Gréci pripisovali viditeľnej lézii malých krvných ciev. Telos (fine), angeion (váza), ektasis (dilatácia) alebo lézia / dilatácia konca cievy = tele-ang-ektazia .
výskyt
Telangiektázie sa vyskytujú u mužov a žien s náchylnosťou žien; Všeobecne platí, že porucha súvisí s postupujúcim vekom, ale vyskytujú sa aj prípady ľudí, ktorí trpia teleangiektáziou v mladom veku. V senescencii bývajú teleangiektázie evidentnejšie: v skutočnosti, ak je u mladých jedincov priemer postihnutých krvných ciev medzi 2 a 3 milimetrami, u starších pacientov sa rozmery môžu zvýšiť, aby sa spájali s cerebrálnou, pľúcnou alebo arteriovenóznou fistulou. heart. Telangiectasias predstavuje variabilný priebeh v priebehu rokov: ich počet a veľkosť sa môžu nielen zmeniť, ale výskyt nových teleangiektázií je veľmi pravdepodobný.
rysy
Telangiektázia sa prejavuje ako mikrovarika, ktorá môže mať rôzne formy: lineárny, kruhový, retikulárny, všívaný, škvrnitý alebo pavučinový (v tomto ohľade sa telngiektázia môže zamieňať s pavúčími angiomami). Podobne, teleangiektázia môže mať rôzne farby od fialovej po modrú a červenú. Ďalej sa môžu objaviť v miernom reliéfe (papuly), s alebo bez arborizácie (rozvetvené usporiadanie ciev).
Lézie môžu postihnúť nielen epidermis, ale aj sliznice; vo všeobecnosti sa javia ako malé, najmä na úrovni tváre. Konkrétne, teleangiektázie sú často lokalizované na vnútornom povrchu pier, v nosovej a lingválnej sliznici, na ďasnách, na ušiach, na poschodí; niekedy môže byť ovplyvnený aj kmeň, nechty, prsty, chodidlá a dlane.
príznaky
Telangiektázie sú normálne asymptomatické venózne malformácie: vaskulárne zmeny, ktoré nemajú za následok žiadne príznaky alebo patologické účinky, napriek zjavnej zmene vzhľadu kože. Okrem toho, niekedy, teleangiektázia môže spôsobiť svrbenie, v týchto prípadoch je lepšie nepodceňovať ich a kontaktovať lekára, aby sa vylúčila prítomnosť akýchkoľvek patológií, ktoré ešte neboli diagnostikované.
V iných prípadoch, na druhej strane, teleangiektázia súvisí s krvácaním, najmä ak lézie - závažnej povahy - postihujú kožu, sliznice a tráviaci systém; je však veľmi nepravdepodobné, že by takéto krvácanie spôsobilo smrť. Ak sa krvácanie opakuje v čase a vyskytuje sa s určitou frekvenciou, postihnutý subjekt môže stále vykazovať anémiu (nedostatok železa), dokonca aj závažnú formu.
príčiny
Príčiny, ktoré podporujú výskyt teleangiektázií môžu byť viacnásobné: vazodilatácia, opakované zápalové procesy, genetická predispozícia, hormonálne variácie (napr. Tehotenstvo) a atrofia kožných tkanív, to všetko prispieva k vymedzeniu etiopatologického obrazu teleangiektázií.
Vo väčšine prípadov sú však teleangiektázie priamym dôsledkom vazodilatácie spôsobenej ťažkou a nedostatočnou venóznou drenážou.
klasifikácia
Na základe klinického obrazu teleangiektázií rozlišujeme:
- Telangiektázia spôsobená venóznou insuficienciou : súvisiaca so spomalením venózneho prietoku krvi a kŕčovými žilami (ovplyvňujúcimi chodidlá, nohy a stehná).
- Teleangectázia spôsobená hormonálnymi zmenami : typická porucha tehotných žien, žien v menopauze alebo tých, ktorí užívajú antikoncepčné tabletky (postihujú hlavne stehná).
- Varikózne retikulárne teleangiektázie : často predstavujú príznaky žilovej nedostatočnosti.
- Telangiektázia spôsobená kapilárnou slabosťou : určovaná nadmerným teplom alebo chladom, UV žiarením (hlavne postihujú nohy).
- Matovanie teleangectázy : teleangiektázia sa vyskytuje ako výsledok chirurgických zákrokov alebo po injekcii sklerotizujúcich látok. Všeobecne platí, že v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpia a nie je potrebné riešiť terapie.
Nakoniec existujú určité typy teleangiektázií spôsobených genetickými príčinami: to je prípad Osler-Rendu-Weber t elangectasia alebo hereditárnej hemoragickej teleangiektázie .
Osler-Rendu-Weberova choroba je autozomálne dominantné genetické prenosové ochorenie, s léziami súvisiacimi s multi-orgánovou zmenou krvných ciev; preto ovplyvňuje mnoho orgánov, ako sú pečeň, mozog, koža, pľúca a gastroenterický aparát. Vo všeobecnosti sa prejavuje epitaxiou (krvácanie z otvorov organizmu, externalizované krvácanie pochádzajúce zvnútra).
Základná príčina hereditárnej hemoragickej telangiektázie je reprezentovaná mutáciou troch génov (Endoglina, ALK1, SMAD4). Zmena génov zahŕňa prejav teleangiektázií: podľa zasiahnutého génu bude teleangiektický prejav predstavovať určité klinické rozdiely. Neexistujú žiadne terapeutické terapie, pretože ide o genetické ochorenie; napriek tomu sú niektoré terapie určené na odľahčenie psychologických a fyzických porúch, ktoré z neho vyplývajú (používanie liekov, ktoré pôsobia proti strate krvi, techniky embolizácie na prevenciu dramatickej progresie patológie, hydratácie a slizničnej hygieny, laserovej terapie).,
diagnóza
Súvisiace patológie
V niektorých prípadoch sa môžu teleangiektázie vyskytnúť v spojení s rôznymi chorobami, z ktorých sú niekedy jedným z hlavných symptómov. Spomínané:
- Couperóza ;
- Ružovka ;
- Sklerodermia ;
- Aktinická keratóza ;
- Ataxia-teleangiektázia (alebo Louis-Bar syndróm), genetické ochorenie charakterizované tvorbou okulo-kožných teleangiektázií spojených s imunodeficienciou a cerebrálnou ataxiou;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Sturge-Weberov syndróm, zriedkavé vrodené neurocutánne ochorenie, ktoré sa vyznačuje tvorbou malých krvných ciev v tvári a očiach;
- Bloomov syndróm, zriedkavá genetická porucha chromozómovej ruptúry, ktorá je charakterizovaná retardáciou rastu a výskytom teleangiektatických vyrážok na tvári;
- Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm (alebo angioostosto-hypertrofický syndróm), zriedkavé vrodené ochorenie charakterizované malformáciami krvných ciev končatiny.
liečba
Liečba, ktorá sa má uskutočniť, závisí samozrejme od typu teleangiektázie, ktorú pacient trpí a predovšetkým od príčiny, ktorá ich vyvolala.
Ak teda teleangiektázie predstavujú symptóm nejakej základnej choroby, liečba musí byť zameraná na vyliečenie primárnej poruchy, ktorá viedla k vzniku týchto mikrovarík.
Niektorí postihnutí jedinci po konzultácii s lekárom používajú laserovú terapiu, jednu z najúspešnejších terapií na elimináciu teleangiektázií. Okrem lasera je možné uchýliť sa k liečbe s intenzívnym pulzujúcim svetlom, s rádiofrekvenciou alebo skleroterapii.
Najzávažnejší dôsledok odvodený z teleangiektázie súvisí s epitaxom; v tomto ohľade liečba zahŕňa infiltráciu, elektrokoaguláciu, embolizáciu a použitie lokálnych hemostatík, ktoré predstavujú možné opatrenia na zastavenie krvácania.
Vzhľadom na to, že u niektorých subjektov je strata krvi taká konzistencia, že spôsobuje anémiu a nedostatok železa, niekedy je vhodná transfúzia krvi a suplementácia železa.
zhrnutie
Oprava konceptov ...
| choroba | teleangiektázie |
| Pôvod termínu | Od starovekej gréčtiny: Telos (v poriadku), angeion (váza), ektasis (dilatácia): lézia na konci cievy, tele-ang-ekzázia . |
| Klinický obraz | Asymptomatická venózna malformácia: lineárna, kruhová, retikulárna mikrovarika, často spojená s krvácaním rôznych stupňov |
| príčiny | Vazodilatácia, zápal, hormonálne zmeny, atrofia tkaniva, genetická predispozícia |
| klasifikácia |
|
| Súvisiace patológie |
|
| lokalizácia | Tvár (pery, čelo, ušnice, nosové a lingválne sliznice, ďasná), trup, nechty, prsty, vnútorné orgány |
| výskyt | Najmä muži a ženy po tridsiatych rokoch |
| diagnóza | Viacnásobné teleangiektálne lézie, krvácanie, progresia vredov v čase |
| Telangiectasias: možné terapie | Výplne, elektrokoagulácia, embolizácia, použitie lokálnych hemostatík, laserová terapia, vysokointenzívne pulzné svetlo, rádiofrekvencia, skleroterapia. |
