Wegenerova granulomatóza

všeobecnosť

Wegenerova granulomatóza je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré postihuje stredné a malé kalibrované cievy. Inými slovami, ide o vaskulitídu.

Obrázok: granulóm pod mikroskopom. Obrázok z: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Kvôli tejto chorobe je prietok krvi, ktorý prechádza krvnými cievami postihnutými zápalom, znížený; platiť následky sú orgány tela, ktoré už nie sú správne striekané.

V skorých patologických štádiách sa príznaky Wegenerovej granulomatózy objavujú v pľúcach a horných a dolných dýchacích cestách. Neskôr, najmä ak sa choroba nelieči správne, môžu sa rozšíriť na obličky, srdce, uši a kožu.

Na správne hojenie sú potrebné hlavne kortikosteroidy a imunosupresíva.

Čo je Wegenerova granulomatóza?

Wegenerova granulomatóza je zápalové ochorenie, ktoré mení stenu ciev strednej a malej kalibrácie.

Ak nedôjde k integrite cievnej steny, prietok krvi sa zníži a orgány tela (priamo spojené s postihnutými cievami) sa už viac nerozstrekujú správne.

Lokality, ktoré sú najviac postihnuté Wegenerovou granulomatózou, sú zvyčajne obličky, pľúca a horné a dolné dýchacie cesty, ale nie je vylúčené, že by mohli vzniknúť inde.

Bez adekvátnej terapeutickej liečby alebo v prípade neskorej diagnózy môže mať Wegenerova granulomatóza aj fatálne následky, najmä ak ide o obličky.

WEGENEROVA GRANULOMATÓZA JE VASCULITE

Keď hovoríme o vaskulitíde, máme na mysli zápal krvných ciev, arteriálnych aj venóznych. Wegenerova granulomatóza sa má považovať za vaskulitídu, pretože postihuje arteriálne a venózne cievy stredného a malého kalibru, ako aj niektoré kapilárne systémy.

PREČO JE VYVOLANÝ GRANULOMATÓZA WEGENERA?

Termín granulomatóza vyplýva zo skutočnosti, že ochorenie je charakterizované tvorbou granulómov . Granulomy sú proliferácie spojivového tkaniva, ohraničené a nodulárneho tvaru; ich pôvod môže byť odlišný: v prípade Wegenerovej granulomatózy je prítomnosť granulomov určite spôsobená zápalovým stavom charakteristickým pre ochorenie.

Na druhej strane termín Wegener je spôsobený prvým lekárom, ktorý ochorenie opísal: Friedrich Wegener .

Obrázok: okresy tela, ktoré sú ovplyvnené Wegenerovou granulomatózou.

Z: //ybowarina.realfreehost.com/

Ochorenie je však tiež známe ako granulomatóza s polyangiitídou, kde termín polynagioit označuje zápalový proces, ktorý zahŕňa viac cievnych alebo lymfatických cievnych štruktúr.

epidemiológia

Podľa anglickej štatistiky, asi 500 ľudí dostane Wegenerova granulomatóza každý rok.

Choroba nemá u daného pohlavia žiadnu prednosť, ale zdá sa, že uprednostňuje jedincov s ľahkou kožou z dôvodu, ktorý v súčasnosti nie je známy.

Wegenerova granulomatóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale podľa niektorých epidemiologických údajov je častejšia u pacientov vo veku od 40 do 60 rokov.

príčiny

V súčasnosti nie je známa presná príčina, ktorá spôsobuje Wegenerovu granulomatózu.

Avšak vzhľadom na charakteristiky patológie sa predpokladá, že to môže mať autoimunitný pôvod. Autoimunitné ochorenia sú všetky tie patológie, ktoré sa vyznačujú prehnanou a nesprávnou reakciou imunitného systému; imunitný systém, ktorý u zdravého jedinca predstavuje obrannú bariéru tela proti vonkajším agresiám (baktérie, vírusy atď.), zatiaľ čo pri autoimunitných ochoreniach postihuje aj určité zdravé tkanivá tela.

GENETIKA A ŽIVOTNÉ PROSTREDIE

Podľa niektorých teórií (ale stále nie sú k dispozícii žiadne dôkazy) sa zdá, že na vyvolanie prehnanej autoimunitnej odpovede je to súčasná prítomnosť dvoch faktorov, jedného genetického typu a jedného environmentálneho.

Genetickým faktorom rozumieme predispozíciu chorého jedinca na rozvoj Wegenerovej granulomatózy.

Na druhej strane environmentálnym faktorom sa rozumie infekcia spôsobená vírusovým alebo bakteriálnym činidlom (ktoré, špecificky, etiologické činidlo zostáva úplne neznáme).

V neprítomnosti ktoréhokoľvek z týchto faktorov sa ochorenie nevyskytuje.

Symptómy a komplikácie

Symptómy a príznaky Wegenerovej granulomatózy sa môžu objaviť náhle alebo môžu trvať niekoľko mesiacov. Každý pacient preto predstavuje prípad sám o sebe.

Prvými orgánmi a okresmi tela, ktoré platia za následky zápalu, na úrovni krvných ciev, sú horné dýchacie cesty (nos, ústa, nosné dutiny a uši), dolné (hrtan, priedušnica a priedušky) a pľúca .

Akonáhle sa objaví v týchto lokalitách, choroba sa môže šíriť a postihnúť iné cievy, najmä tie, ktoré zásobujú obličky .

Pacient s Wegenerovou granulomatózou sa môže sťažovať na nasledujúce symptomatológie:

• Konštantne tečúci nos s prítomnosťou hnisu
• Krv z nosa ( epistaxa )
• zápal dutín
• Ušné infekcie
• Kašeľ s krvnou emisiou alebo bez nej ( hemoptýza )
• Bolesť na hrudníku
• Dýchavičnosť
• Všeobecná malátnosť
• Chudnutie bez dôvodu
• Bolesti kĺbov a opuchy
• Krv v moči ( hematuria )
• Podráždenie pokožky
• Začervenanie, pálenie a bolesť očí
• horúčka

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?

Rozlišujúce príznaky Wegenerovej granulomatózy sú perzistujúci výtok z nosa (aj po niekoľkých farmakologických liečeniach), epistaxa a hemoptýza. Preto, ak sa vyskytnú takéto okolnosti, odporúča sa okamžite kontaktovať svojho lekára.

Nedbanlivosť môže spôsobiť veľké komplikácie.

KOMPLIKÁCIE

Komplikácie vznikajú vtedy, keď sa zápalový stav spôsobený Wegenerovou granulomatózou rozširuje aj na iné oblasti tela. Možné ciele sú: obličky, oči, uši, miecha, srdce a koža.

• Strata sluchu . Zápal krvných ciev sa dostáva do stredného ucha, čo spôsobuje viac alebo menej konzistentnú stratu sluchu.
• Kožná vaskulitída a príznaky na koži . Kožná vaskulitída sa vyznačuje červenými škvrnami na koži; iné znaky môžu namiesto toho pozostávať napríklad z uzlíkov na úrovni lakťov.
• Infarkt myokardu . To nastane, keď zápal dosiahne koronárnych tepien (tepien srdca). Za takýchto okolností kvapky krvi a srdcové bunky (myokard) umierajú, čo spôsobuje zníženú aktivitu srdca. Hlavnými príznakmi sú bolesť na hrudníku, dušnosť, potenie, pálenie záhy atď.
• Poškodenie a následné zlyhanie obličiek . Čím menej krvných zásob prechádza do obličiek, tieto sa začínajú nenapraviteľne poškodzovať a už nepracujú správne. To spôsobuje akumuláciu tých látok, ktoré sú toxické pre telo, ktoré by sa normálne filtrovali a vylučovali obličkovým systémom. Terminálna fáza tohto veľmi pomalého procesu - a bohužiaľ, záludného (kvôli príznakom, ktoré nie sú spočiatku evidentné) - je zlyhanie obličiek, charakterizované ťažkou urémiou (tj vysoká hladina dusíkatých látok v krvi).

  Zlyhanie obličiek je hlavnou príčinou smrti u pacientov trpiacich Wegenerovou granulomatózou.

• Anémia . Môže sa vyvíjať v čase. Je postihnutých mnoho pacientov s Wegenerovou granulomatózou.
• Hĺbková venózna trombóza a pľúcna embólia . Môžu vzniknúť z prvých pľúcnych porúch.

diagnóza

Určitá diagnóza Wegenerovej granulomatózy sa stanovuje až po dlhej sérii presných vyšetrení.

Charakteristické príznaky a príznaky, vyhodnotené fyzikálnym vyšetrením:

• Výtok z nosa a epistaxa

• Ušné infekcie

• zápal dutín

• hemoptysis

• Bolesť na hrudníku

Začíname, ako sa často stáva, objektívnym vyšetrením, v ktorom analyzujeme symptómy a príznaky prejavené pacientom a skúmame jeho klinickú históriu .

Potom prejdeme k podrobnejším a špecifickejším kontrolám, ako sú testy krvi a moču a radiačné vyšetrenia hrudníka.

Ak na konci tohto diagnostického procesu stále existujú pochybnosti, lekár môže vykonať biopsiu na príslušných orgánoch alebo tkanivách; prítomnosť granulómov a príznaky vaskulitídy má len jeden význam: Wegenerova granulomatóza.

Krvné testy

Vzorka krvi odobratá pacientom sa môže podrobiť nasledujúcim testom:

• Výskum cytoplazmatických protilátok neutrofilov ( ANCA ). ANCA sú prítomné v krvi mnohých Wegenerových pacientov s Granulomatózou, ale nie všetci. Toto robí test 100% nespoľahlivým.
• Test sedimentácie erytrocytov . Vyhodnoťte rýchlosť, ktorou červené krvinky sedimentujú na dne skúmavky, ktorá ich obsahuje. Čím rýchlejšie je tento pohyb, tým ľahšie sa vyskytne zápal. Nie je to 100% spoľahlivé, pretože mnohé iné zápalové ochorenia spôsobujú rovnaké reakcie.
• Test anémie . Nie je 100% spoľahlivý, pretože nie všetci pacienti s Wegenerovou granulomatózou sú anemickí.
• Hladiny kreatinínu . Používa sa na posúdenie funkcie obličiek. Je to platný test, ak choroba napadla obličky; inak sa môžu vyvodiť nesprávne závery.

VYŠETRENIE URINE

Močové testy poskytujú informácie o zdravotnom stave obličiek. Prítomnosť krvi a proteínov môže indikovať poruchu obličiek.

CHRISTICKÉ RÁDIOGRAFIE

Obrázok: Rádiologický obraz hrudníka jedinca s Wegenerovou granulomatózou. Z webu: www.nhs.uk

Pôvod tkanív na biopsiu:

• Nosové a paranazálne dutiny
• Horné a dolné dýchacie cesty
• pľúca
• koža
• obličky

X-ray hrudníka poskytuje obraz pľúc. Je možné rozpoznať niektoré z ich anomálií, ale nie je možné s istotou určiť, či ide o Wegenerovu granulomatózu alebo iné ochorenie pľúc.

biopsia

Biopsia je najbezpečnejšie a najinformatívnejšie klinické vyšetrenie.

Vykonané v lokálnej anestézii sa kúsok tkaniva odoberie z postihnutého orgánu, ktorý sa má pozorovať pod mikroskopom. Prítomnosť granulómov alebo príznaky vaskulitídy je v prístroji jednoznačná.

liečba

Vďaka včasnej diagnóze a vhodnej liečbe sa akútna fáza Wegenerovej granulomatózy mení v priebehu niekoľkých mesiacov.

Po tomto prvom období je potrebná udržiavacia liečba, trvajúca 18 až 24 mesiacov, pretože úplné hojenie trvá dlho. Zanedbanie tohto aspektu znamená vystavenie sa recidívam.

FARMAKOLOGICKÉ LIEČENIE

Najpoužívanejšími liekmi sú kortikosteroidy, imunosupresíva a monoklonálna protilátka, nazývaná rituximab.

Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré sa užívajú práve na zníženie zápalu. Tieto lieky môžu spôsobiť mnoho vedľajších účinkov, čo vysvetľuje, prečo sa podávajú v najnižšej účinnej dávke.

U pacientov s Wegenerovou granulomatózou je najčastejšie používaným kortikosteroidom prednizón .

Imunosupresíva znižujú zápal pôsobením na imunitnú obranu, ktorá, ako je uvedené vyššie, je prehnaná v prípade Wegenerovej granulomatózy a spôsobuje vážne poškodenie tela. Cyklofosfamid, azatioprín alebo metotrexát patria do tejto kategórie liekov. Príjem imunosupresív vystavuje pacienta väčšiemu riziku nakazenia infekciami.

Rituximab je monoklonálna protilátka, ktorá redukuje B bunky, bunky imunitného systému podieľajúce sa na zápale. Jeho použitie v prípadoch Wegenerovej granulomatózy bolo tiež schválené FDA (americká vládna agentúra pre reguláciu potravinárskych a farmaceutických výrobkov).

ČO ROBIŤ PODĽA VEDĽAJŠÍCH ÚČINKOV?

Aby sa zabránilo vedľajším účinkom vyššie uvedených liekov, lekár vám predpíše alebo odporučí:

• Sulfametoxazol spojený s trimetoprimom na prevenciu pľúcnych infekcií.
• Bisfosfonáty, doplnky na báze vápnika a vitamínu D na zníženie alebo prevenciu osteoporózy.
• Kyselina listová, aby sa zabránilo účinkom liečby metotrexátom.

INÉ OŠETRENIA

Určité okolnosti, ako je neskorá diagnóza ochorenia alebo neopatrnosť v liečbe, môžu vyžadovať plazmaferézu a operáciu.

Plazmaferéza je trochu komplikovaný postup, ktorý sa vykonáva na pacientovej krvi. Je praktizovaný nielen v prípade Wegenerovej granulomatózy, ale aj pri výskyte autoimunitných ochorení, ako je napríklad systémový lupus erythematosus.

Chirurgický zákrok na druhej strane môže byť potrebný na transplantáciu obličiek, keď sú obličky neopraviteľne poškodené, alebo na vyriešenie komplikácií dýchacích ciest alebo dokonca problémov so stredným uchom.

prognóza

Pre tých, ktorí trpia Wegenerovou granulomatózou, sa za týchto podmienok dosiahne najlepšia prognóza:

• Včasná diagnostika
• Primeraná starostlivosť o akútnu fázu ochorenia
• Udržiavacia liečba v správnom trvaní

Ak sú tieto tri základné indikácie rešpektované, trvanie a kvalita života sú zachované. Je pravda, že niektoré poruchy sú spôsobené predĺženým príjmom lieku alebo pravidelnými krvnými kontrolami (aby sa zistilo, ako sa zápal vyvíja), avšak toto nie je nič v porovnaní s komplikáciami (zlyhanie obličiek, závažné respiračné poruchy, srdcový infarkt atď.) zanedbávanej alebo zle liečenej Wegenerovej granulomatózy.