všeobecnosť
Fibróza je názov, ktorý lekári používajú na indikáciu abnormálnej tvorby spojivového tkaniva v orgáne alebo v tkanive ľudského tela, bez osobitného zmienky o správaní parenchymálneho tkaniva.
Existuje mnoho typov fibrózy. Medzi najznámejšie a najbežnejšie typy patria: pľúcna fibróza, srdcová fibróza, artrofibróza, Dupuytrenova choroba, cystická fibróza, Peyronieho choroba, glióza, systémová nefrogénna fibróza atď.
Stručný prehľad významu parenchýmu a fibrózneho tkaniva
V lekárskej oblasti pojem " parenchým " označuje tkanivo, ktoré poskytuje určitému orgánu jeho špecifické funkčné charakteristiky. Na pochopenie tohto vyhlásenia je užitočné uviesť niekoľko príkladov:
- Parenchyma srdca je súbor myocytov myokardu;
- Parenchým pľúc zahŕňa alveolárne tkanivo, bunky, ktoré tvoria bronchioly, bunky, ktoré tvoria alveolárne kanály, takzvané intersticium atď.
Na rozdiel od toho pojem " vláknité tkanivo " a jeho synonymum " spojivové tkanivo " označuje tkanivo, ktoré nemá funkciu, zložené z klastra kolagénových vlákien .
Tvorba väzivového tkaniva je spôsobená hyperaktivitou niektorých konkrétnych buniek, ktoré patria do takzvaného spojivového tkaniva a sú známe ako fibroblasty .
Čo je fibróza?
Fibróza je medicínsky termín, ktorý identifikuje anomálnu tvorbu veľkých množstiev spojivového-vláknitého tkaniva v orgáne, v časti orgánu alebo v určitom tkanive tela bez akéhokoľvek odkazu na správanie sa parenchýmu .
Spôsoby fibrózy menia architektúru a tým aj funkciu orgánu alebo tkaniva, ktoré štrajkujú.
Fibróza môže byť dôsledkom patologického stavu, ktorý zahŕňa nezvyčajné ukladanie väzivového tkaniva ( patologická fibróza ), alebo to môže byť účinok normálnych liečebných mechanizmov, ktoré sa spúšťajú v orgáne alebo v tkanive, pri príležitosti zotavenia sa z poranenia alebo poškodenia ( fibróza kostnej drene ).
Spojivovo-vláknité tkanivo a zjazvené tkanivo: sú to isté?
Zjazvené tkanivo, ktoré je možné pozorovať po hojení hlbokého rezu na koži, je príkladom spojivového tkaniva.
Preto jazvové tkanivo, vláknité tkanivo a vláknité spojivové tkanivo sú tri rôzne spôsoby identifikácie tej istej veci.
Všeobecne sa termín "jazvové tkanivo" používa vtedy, keď tvorba spojivového tkaniva závisí od zjazvenia lézie.
Fibróza a fibroid
Fibróm je benígny nádor zložený z rovnakých buniek, ktoré tvoria vláknité spojivové tkanivo .
Fibroidy sú výsledkom konkrétnych procesov fibrózy.
Zdravotné stavy, ktoré sú charakterizované prítomnosťou jedného alebo viacerých myómov, sa nazývajú fibromatóza .
Fibróza, skleróza a cirhóza: rozdiely
Je chybou zamieňať fibrózu so sklerózou a cirhózou . V skutočnosti sú tieto tri procesy podobné, ale vôbec nie sú to isté. Pripomínajúc, že fibróza sa vzťahuje na neprimeraný výskyt jazvového tkaniva bez akéhokoľvek odkazu na parenchým, významy sklerózy a cirhózy sú uvedené nižšie:
- Pri termíne sklerózy lekári indikujú stvrdnutie orgánu alebo jeho značnú časť v dôsledku neoformácie spojivového tkaniva a simultánnej regresie normálneho parenchýmu. Inými slovami, keď je obeťou sklerózy, orgán alebo tkanivo vidí, že jeho parenchymálna zložka (tj funkčná zložka) klesá a spojivovo-vláknitá zložka sa abnormálne zvyšuje.
Príkladom sklerózy je artérioskleróza .
- Na druhej strane, s pojmom cirhóza, lekári znamenajú zvýšenie tkaniva spojivového tkaniva v orgáne alebo jeho časti, spojené s redukciou parenchymálneho tkaniva a pokusmi o jeho regeneráciu.
Príkladom cirhózy je cirhóza pečene .
Príklady
Proces fibrózy môže prebiehať v rôznych orgánoch alebo tkanivách ľudského tela.
Napríklad môže postihnúť: pľúca, srdce, pankreas, niektoré konkrétne bunky centrálneho nervového systému, najdôležitejšie kĺby, ruky, kožu, mediastinum, oči, penis, retroperitoneum a kostnú dreň.
Najznámejšie formy fibrózy
Najznámejšie formy fibrózy sú:
- Pľúcna fibróza a ochorenia, ktoré jej môžu predchádzať, ako je pľúcne intersticiálne ochorenie a pneumokonióza ;
- Srdcová fibróza ;
- Dupuytrenova choroba ;
- Peyronieho choroba ;
- Artrofibróza ;
- Myelofibróza ;
- Cystická fibróza ;
- Retroperitoneálna fibróza ;
- Systémová nefrogénna fibróza ;
- Glióza ;
- Keloidy ;
- Mediastinálna fibróza ;
- Adhezívna kapsulitída ramena .
Pľúcna fibróza
Pľúcna fibróza je respiračné ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku výskytu spojivového tkaniva v pľúcach, ktoré je presné v okolí pľúcnych alveol, čo je zástancom odoberania kyslíka z vdychovaného vzduchu.
Pľúca ľudí s pľúcnou fibrózou nie sú veľmi elastické, tvrdé a pokryté retrovými jazvami, ktoré „rozdrvujú“ alveoly, zabraňujú ich normálnej funkcii a bránia procesu dýchania.
Pri pľúcnej fibróze môže tvorba spojivového tkaniva závisieť od nerozpoznateľných, neidentifikovateľných faktorov; alebo môže závisieť od veľmi špecifických faktorov, ako sú: dlhodobá expozícia toxickým látkam, protinádorová rádioterapia, používanie chemoterapeutických liekov, niektoré autoimunitné ochorenia alebo niektoré infekčné ochorenia.
Ak príčiny nie sú identifikovateľné, hovorí sa správne o idiopatickej pľúcnej fibróze ; ak namiesto toho príčiny sú rozpoznateľné okolnosti, jeden hovorí vhodnejšie sekundárnej pľúcnej fibrózy .
Typickými príznakmi pľúcnej fibrózy sú: dušnosť, suchý kašeľ, opakovaný pocit únavy a slabosti, úbytok hmotnosti bez dôvodu, bolesť na hrudníku a bolesť svalov a kĺbov.
Diagnóza vyžaduje pomerne dlhé vyšetrenie.
Nanešťastie je takmer nemožné liečiť pľúcnu fibrózu. Spojivovo-vláknité tkanivo má v skutočnosti trvalý charakter a na jeho odstránenie by bolo potrebné uchýliť sa k ťažkému a nebezpečnému zásahu transplantácie pľúc .
Jedinými v súčasnosti dostupnými liečbami sú preto terapie s cieľom zmierniť symptómy a zlepšiť, pokiaľ je to možné, kvalitu života pacientov.
Srdcová fibróza
Tiež známa ako fibróza myokardu, srdcová fibróza je ochorenie srdca, ktoré je charakterizované prítomnosťou spojivového tkaniva na úrovni myokardu .
Vo všeobecnosti sa pri srdcovej fibróze objavuje jazvové tkanivo v dôsledku kardiovaskulárneho stresu (napr. Hypertenzia, ischemická choroba srdca, infarkt myokardu atď.).
Pacienti so srdcovou fibrózou majú srdce, v ktorom sú svaly pevnejšie a menej kontraktívne a kde srdcové chlopne sú menej účinné. To má zjavne negatívny vplyv na funkciu krvnej pumpy, ktorú vykonáva príslušný orgán.
Zodpovedný za dušnosť, pretrvávajúci kašeľ, recidivujúcu únavu, úbytok hmotnosti atď., Srdcová fibróza môže viesť k nástupu srdcového zlyhania .
Nanešťastie nie sú žiadne lieky schopné obnoviť normálnu architektúru myokardu; Jediný spôsob liečby, ktorý je k dispozícii pacientom, má schopnosť zmierniť symptómy a spomaliť progresiu srdcového zlyhania, keď sa zistí.
Dupuytrenova choroba
Dupuytrenova choroba, známa tiež ako Dupuytrenova kontraktúra, je ochorenie postihujúce ruku, ktoré sa vyznačuje procesom fibrózy na tzv. Palmarovej aponeuróze a následným permanentným zakrivením jedného alebo viacerých prstov v smere dlane.
Kto trpí Dupuytrenovou chorobou, okrem toho, že prezentuje jeden alebo viac prstov zakrivených smerom k dlani, sťažuje sa:
- Prítomnosť jednej alebo viacerých uzlín v šľachách prstov ruky. Tieto uzliny sú myómy, preto závisia od procesu fibrózy;
- Bolesť, svrbenie a / alebo bolesť v dlani;
- Ťažkosti pri uchopení predmetov a vykonávanie mnohých činností vyžadujúcich použitie rúk (napr. Riadenie vozidla, hranie hudobného nástroja, držanie príboru atď.).
Diagnóza Dupuytrenovej choroby je jednoduchá, pretože príznaky sú jednoznačné.
Terapeutická voľba na liečbu Dupuytrenovej choroby je veľmi široká: v skutočnosti existujú nechirurgické liečby, ako napríklad rádioterapia a injekcie kolagenázy Clostridium histolyticum, a chirurgické liečby s premenlivou invazívnosťou, ako je perkutánna fasciotomia s ihlou. palmar fasciotomia a fascektómia.
Prijatie liečby namiesto inej závisí výlučne od závažnosti symptomatológie a od toho, čo sa objavilo počas diagnózy.
Dupuytrenova choroba je forma fibromatózy, nazývaná palmarová fibromatóza .
Peyronieho choroba
V medicínskej oblasti označuje termín "Peyronieho choroba" abnormálne zakrivenie penisu, ktoré je možné pozorovať predovšetkým počas erekcie, čo je spôsobené tvorbou spojivového tkaniva v kavernóznych telesách.
Tiež známy ako induratio penis plastu a považovaný za jednu z hlavných príčin zakriveného penisu, Peyronieho choroba je často spojená s: bolesťou penisu (najmä počas erekcie), prítomnosťou neobvyklého výčnelku na penise, ktorý sa dá cítiť, problémami erekcie a zmenšenie veľkosti penisu.
Presné faktory vyvolávajúce Peyronieho chorobu sú málo jasné; podľa väčšiny expertov by príslušná malformácia bola výsledkom jedného alebo viacerých poranení penisu.
Tieto traumy do penisu sa môžu uskutočniť počas pohlavného styku alebo počas dopravných nehôd, pracovných úrazov, športových zranení alebo náhodných zrážok s inými ľuďmi alebo predmetmi.
Diagnóza Peyronieho choroby je pomerne jednoduchá, pretože klinické príznaky sú jednoznačné.
Voľba najvhodnejšej terapeutickej liečby závisí od závažnosti ochorenia: v menej závažných prípadoch sa odporúča farmakologická liečba; zatiaľ čo pre ťažšie prípady je nutná operácia.
arthrofibrosis
Artrofibróza je fibróza kĺbov, ktorá je takmer vždy od traumy k nim.
Kĺby, ktoré sú obeťami artrophibrózy, strácajú časť svojej pohyblivosti, sú bolestivé a opuchnuté a už nespĺňajú svoje fyziologické funkcie.
Medzi kĺbmi, ktoré sú najviac náchylné k artrofibróze, patria: koleno, rameno, bedro, členok, zápästie a kĺbové prvky, ktoré odlišujú chrbticu.
V závislosti od závažnosti artrofibrózy môže byť liečba konzervatívna alebo chirurgická: je konzervatívna pre menej závažné prípady, zatiaľ čo je chirurgická pre najzávažnejšie okolnosti alebo tie, ktoré nereagujú na konzervatívnu liečbu.
Vo všeobecnosti konzervatívna liečba zahŕňa: fyzioterapiu, podávanie NSAID proti bolesti, kryoterapiu a injekcie kortikosteroidov.
Na druhej strane chirurgické ošetrenie pozostáva z adheziolyzačného postupu .
myelofibróza
Myelofibróza je závažný malígny nádor kostnej drene, ktorý mení proces hematopoézy do takej miery, že drasticky znižuje hladiny červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek prítomných v krvi.
Je to jedna z foriem fibrózy, pretože v jej prítomnosti dochádza k progresívnemu nahradeniu chorej kostnej drene spojivovým tkanivom.
Z doteraz nejasných príčin myelofibróza spôsobuje anémiu, leukopéniu a trombocytopéniu ; tieto tri stavy sú zodpovedné za mnohé symptómy, vrátane chronickej únavy a slabosti, dýchavičnosti, splenomegálie, hepatomegálie, bledej kože, ľahkého krvácania, nočného potenia, horúčky, opakovaných infekcií a bolesti kostí.
Liečba myelofibrózy je možná, ale je potrebná transplantácia kostnej drene, vysoko riziková liečba pre pacienta s neistým úspechom.
Z tohto dôvodu lekári prišli s alternatívnymi riešeniami, ktoré napriek tomu, že neumožňujú regeneráciu, sú napriek tomu veľmi účinné pri zmierňovaní symptómov a zlepšovaní kvality života pacientov.
Cystická fibróza
Cystická fibróza je závažné dedičné ochorenie, pri ktorom dochádza k nadprodukcii abnormálneho hlienu (hustejšieho, viskóznejšieho a menej hladkého), exokrinných žliaz, ako sú pankreas, slinné žľazy, potné žľazy, črevných žliaz a bronchiálnych žliaz.
Hojnosť a atypická hustota vyprodukovaného hlienu spôsobujú, že fyziologický odtok sekrécie z deponovaných žliaznych kanálikov je komplikovanejší a menej účinný; akumulácia hlienu z kanálov na vylučovanie zahŕňa výskyt fenoménov obštrukcie žliaz .
Glandulárna obštrukcia, ktorá charakterizuje cystickú fibrózu, je zodpovedná za: črevné a bronchiálne symptómy, ľahkú infekciu, zníženú fertilitu u žien, halitózu, cirhózu pečene, bolesť svalov, nevoľnosť, steatorrhea, horúčku, faryngitídu, atď.
Cystická fibróza, spôsobená genetickou mutáciou génu CFTCR, je zahrnutá v zozname fibrózy, pretože v priebehu ochorenia sa na pankrease tvorí nezvyčajné spojivovo-vláknité tkanivo.
Keďže je dedičná genetická podmienka, cystická fibróza je nevyliečiteľná; dnes však môžu postihnutí ľudia počítať s rôznymi liekmi a terapeutickými pomôckami, ktoré sú schopné zmierniť symptómy a znížiť riziko komplikácií.
Retroperitoneálna fibróza
Retroperitoneálna fibróza je patologický stav, ktorý je charakterizovaný tvorbou spojivového tkaniva na úrovni retroperitoneia .
V ľudskej anatómii je retroperitoneum kompartmentom tela, ktorý sa nachádza za peritoneom, ktorý obsahuje: veľké cievy (napr .: aortu a inferior vena cava), obličky, nadobličky, pankreas, väčšinu duodena, hrubého čreva vzostupne a zostupne, konečníka a uretrov.
Čo sa týka symptómov, retroperitoneálna fibróza je typicky zodpovedná za: bolesť v dolnej časti chrbta, hypertenziu, renálnu insuficienciu a hlbokú žilovú trombózu.
Liečba sa líši v závislosti od závažnosti stavu: v menej závažných prípadoch sa poskytuje liečba liekom na báze glukokortikoidov; v najzávažnejších prípadoch je však chirurgická liečba takmer vždy potrebná.
Systémová nefrogénna fibróza
Systémová nefrogénna fibróza je zriedkavý, veľmi oslabujúci stav, ktorý je výsledkom súčasnej tvorby spojivového tkaniva na koži, kĺboch, očiach a vnútorných orgánoch.
Vzhľadom k súčasnému spojivovo-vláknitému tkanivu, vyššie uvedené orgány a štruktúry tela vytvárajú trvalé poškodenie, ktoré funkčne ovplyvňuje.
Obzvlášť zaujímavá je systémová nefrogénna fibróza, čo je mechanizmus nástupu, pretože je veľmi pravdepodobne spojený s používaním kontrastných látok na gadolínium u pacientov s ťažkou renálnou insuficienciou (pozri magnetickú rezonanciu s kontrastom).
Typické klinické prejavy systémovej nefrogénnej fibrózy sú: prítomnosť tvrdej kože, rozšírené svrbenie a pálenie kože, hyperpigmentácia kože, znížená pohyblivosť kĺbov, skleromyxedém, eozinofilná fasciitída, kardiorespiračné problémy a problémy s pečeňou.
Mnohé štúdie zamerané na nájdenie účinnej liečby proti systémovej nefrogénnej fibróze však bohužiaľ neviedli k uspokojivým výsledkom. Preto pacienti so systémovou nefrogénnou fibrózou sú predurčení na život s týmto ochorením.
