Čo je hemangiom?
Hemangiom je benígny nádor endotelových buniek, ktorý normálne obaľuje krvné cievy. Lézia je charakterizovaná hustým odberom kapilár, ktoré tvoria povrchový alebo hlboký uzlík. Hemangiómy sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela, vrátane vrstiev kože a vnútorných orgánov.
príčiny
Príčina je v súčasnosti neznáma, avšak niekoľko štúdií navrhlo intervenciu estrogénu v proliferácii hemangiómu. Najmä hypoxia (nedostatok kyslíka) lokalizovaná v mäkkých tkanivách, spojená so zvýšenými hladinami cirkulujúcich hormónov po pôrode, môže byť stimulom pre nástup benígneho nádoru. Niektoré vedecké dôkazy naznačujú úlohu placentárneho tkaniva počas gravidity. Boli navrhnuté ďalšie teórie, ale na potvrdenie príčin vývoja hemangiómu je potrebný ďalší výskum.
V hemangiómoch sa endoteliálne bunky množia veľmi rýchlym tempom. Pod mikroskopom sa lézie skladajú z agregátov tenkých krvných ciev, endotelovej výstelky a oddelených zlým spojivovým tkanivom. Glut1 je vysoko špecifický histochemický marker hemangiómu a môže sa použiť na jeho odlíšenie od vaskulárnych malformácií.
Emagioma vs. vaskulárna malformácia
Terminológia používaná na opis a klasifikáciu vaskulárnych abnormalít a uzlín krvných ciev sa v priebehu času zmenila. Termín "hemangióm" sa pôvodne používal na opísanie akejkoľvek vaskulárnej lézie podobnej nádoru, vrodenej alebo neskorej nástupu. V skutočnosti je možné tieto stavy rozlíšiť v dvoch rodinách: 1) samoinvazívne nádory a 2) malformácie prítomné pri narodení a v podstate stabilné. Toto rozlišovanie umožňuje včasnú diferenciáciu medzi léziami, ktoré majú tendenciu spontánne sa prejavovať (hemangióm) a permanentnými (vaskulárne malformácie).
Emagioma | Vaskulárna malformácia | |
histológia | Zvýšená proliferácia endotelových buniek. | Normálny bunkový obrat. |
Prítomnosť pri narodení | Zvyčajne chýba. | Prítomnosť (nie vždy zrejmá). |
klinika | Jasné po niekoľkých týždňoch po narodení. Proliferačná fáza pokračuje 1-2 roky, potom sa hemangióm spontánne prejavuje. | Rastie úmerne s vývojom dieťaťa. |
diagnóza | História a klinické príznaky. | Zobrazovanie (MRI, CT a angiografia). |
liečba | pozorovanie; ak je hemangióm veľký, v anatomicky citlivých oblastiach a ak involúcia nie je úplná, môže sa liečiť kortikosteroidmi alebo chirurgicky. | Závisí od umiestnenia, veľkosti, príznakov atď. Možnosti liečby zahŕňajú skleroterapiu s alebo bez excízie a chirurgického zákroku. |
kurz
Ako sa vyvíja hemangiom
Hemangiómy prechádzajú tromi štádiami vývoja a involúcie.
- V proliferačnej fáze rastie hemangióm veľmi rýchlo a zväčšuje sa jeho veľkosť. Lézia sa stáva zrejmejšou za predpokladu jasnej červenej farby a nepravidelného vzhľadu. Ak je však hemangiom hlboký, koža sa môže javiť ako modrastá a len mierne zvýšená. Fáza proliferácie môže trvať až dvanásť mesiacov.
- V pokojovej fáze sa objaví len málo zmien vo vzhľade hemangiómu. Toto obdobie zvyčajne trvá 1-2 roky.
- Vo fáze involúcie začína hemangiom postupne znižovať svoju veľkosť. Počas tohto obdobia bude hemangiom jemný na dotyk, pričom farba bude mať tendenciu blednúť (stane sa nepriehľadnou fialovou alebo sivou). Niekedy sa môže prekrývajúca koža javiť ako mierne pokrčená.
Neexistuje žiadny spoľahlivý spôsob, ako predpovedať rýchlosť, akou sa určitá hemangióma zníži. Všeobecne platí, že 50% zranení zmizne vo veku 5-7 rokov a väčšina prípadov sa úplne vyrieši do 10 rokov. Niektoré vrodené formy (prítomné pri narodení) majú tendenciu sa znižovať rýchlejšie, zatiaľ čo iné sa nemusia vrátiť (neinvazívne vrodené hemangiómy).
príznaky
Hemangiómy zvyčajne nespôsobujú symptómy počas alebo po ich vzniku. Môžu však spôsobiť výskyt niektorých príznakov, ak dosahujú veľké rozmery alebo rastú v anatomicky citlivej oblasti. Väčšina detí vyvinie jedinú léziu na tele, ale občas sa môžu hemangiómy objaviť vo viacerých polohách.
Kapilárna a kavernózna hemangióma
- Kapilárny hemangiom sa vyskytuje v povrchových vrstvách kože.
- V hlbších vrstvách pokožky alebo v orgánoch, ako sú oči, obličky, pľúca, hrubé črevo a mozog, môže rásť kavernózny hemangióm . Hemangiómy v tele zvyčajne zostávajú bez povšimnutia, kým nerastú a nedosiahnu veľké rozmery alebo nevytvoria viacnásobné lézie. V závislosti od veľkosti a umiestnenia môžu hemangiómy narúšať dýchanie, kŕmenie, močenie alebo normálny vývoj zraku.
Kožný hemangióm
Lézia sa môže vytvoriť na povrchu kože alebo v podkožnej vrstve tuku (hypodermia).
Na začiatku sa povrchová hemangióm môže javiť ako malá oblasť svetlej kože, na ktorej sa vyvíja červeno-bordó sfarbenie, nad hladinou kože. Tento typ hemangiómu sa vyskytuje hlavne na krku alebo tvári (pery, nos, atď.). Hlboké hemangiómy nemusia byť zrejmé až do 3 - 4 mesiacov života, ale rast lézie môže byť podozrivý z dôvodu mierneho zafarbenia kože, ktoré je sotva viditeľné pri narodení alebo v dôsledku výskytu uzliny. Neskôr môžu mať hlboké hemangiómy modrastú farbu.
Hepatálny hemangiom
Hemangiómy sa môžu vyvinúť vo vnútri alebo na povrchu pečene. Zriedkavo tieto zranenia spôsobujú symptómy. Zvyčajne sa objavujú, keď sa vykonávajú vyšetrovania na vyšetrenie nesúvisiaceho stavu. Hepatálne hemangiómy sa považujú za citlivé na estrogén.
komplikácie
Možné komplikácie hemangiómu zahŕňajú:
- Krvácanie : je to najčastejšia komplikácia hemangiómov a vyskytuje sa preto, že koža prekrývajúca hemangióm je oveľa tenšia ako normálne. Ak je koža poškriabaná, oblasť môže krvácať. Krvácanie sa dá účinne zastaviť s priamym a nepretržitým tlakom ruky.
- Ulcerované hemangiómy : v niektorých prípadoch sa na povrchu lézie môže vyvinúť vred. To môže viesť k bolesti, krvácaniu, jazvám alebo sekundárnym infekciám. Problematické môže byť ulcerácia v hlbších oblastiach. Hemangiómy okolo úst alebo v prirodzených záhyboch kože, ako je napríklad axila, ucho a krk, sa s väčšou pravdepodobnosťou stávajú ulcerovanými, často v dôsledku trenia medzi povrchmi. Vredy sa spravujú spravidla antibiotikami, lokálnymi liekmi a špeciálnymi liekmi, ktoré sa majú používať pod lekárskym dohľadom.
- Hemangiómy postihujúce oko : kapilárne hemangiómy zahŕňajúce očné viečka, povrch oka (spojivka) alebo očné jamky (obežná dráha) môžu spôsobiť dlhodobé účinky na videnie dieťaťa. Lézia môže tlačiť na očnej buľvy, mierne ju deformovať a ovplyvňovať spôsob, akým sa obrazy zameriavajú na sietnicu, čo zase mení správy poslané do mozgu okom. To môže narušiť normálny vývoj zraku a spôsobiť amblyopiu. Ak hemangiom zahŕňa očné jamky, lézia môže viesť k zvýšeniu vnútroočného tlaku a spôsobiť glaukóm. Na obežnej dráhe môžu hemangiómy tlačiť aj na zrakový nerv, čo spôsobuje atrofiu a stratu zraku.
- Hemangiómy, ktoré bránia v dýchacích cestách : niekedy môže hemangióm, ktorý sa vyvíja na čeľusti, brade alebo krku, ovplyvniť dýchacie cesty. Prvým znakom tejto komplikácie je prudký zvuk, ktorý pacient vydáva pri každom nádychu. Ak hemangióm ďalej rastie, môže spôsobiť ťažkosti s dýchaním a prekážať dýchacím cestám.
diagnóza
Väčšina povrchových lézií je jasne zrejmá a môže byť ľahko rozpoznateľná počas fyzického vyšetrenia. Prítomnosť hlbokého hemangiómu je potvrdená zobrazovacími štúdiami (typicky MRI, ultrazvukom alebo CT). Tieto diagnostické testy hodnotia polohu a rozsah benígneho nádoru, kontrolujú hĺbku postihnutých krvných ciev a vylučujú súvisiace anomálie. Ak diagnóza nie je jasná a nedá sa definovať na základe klinických výsledkov a / alebo zobrazovacích nálezov, biopsia sa môže použiť na vylúčenie akýchkoľvek malígnych novotvarov. Ďalšie vyšetrenia môžu byť potrebné na overenie prítomnosti zdravotných stavov spojených s hemangiómom.
ošetrenie
Väčšina hemangiómov zmizne bez liečby a zanechá minimálne znaky. Proces involúcie však môže trvať niekoľko rokov a pacient môže pociťovať nepohodlie v dôsledku psychosociálnych dôsledkov spojených s viditeľnými zmenami kože. Z tohto dôvodu, ak sa u dieťaťa nevyskytlo adekvátne spontánne zlepšenie, je dôležité zvážiť liečbu pred školským vekom. Niekedy sa malé lézie v reliére liečia kortikosteroidmi, vstrekujú priamo do hemangiómu, znižujú jeho rast a zastavujú zápal. Steroidy môžu byť tiež podávané orálne alebo aplikované na povrch nádoru. Laserové ošetrenie môže byť užitočné v prípade veľmi skorých a plochých povrchových hemangiómov, ak sa vyskytujú v esteticky významných oblastiach alebo pre tie lézie, ktoré zanechávajú reziduálne povrchové cievy, v prípade neúplného rozlíšenia. V niektorých prípadoch sa môže použiť pulzný laser na zníženie začervenania a urýchlenie hojenia hemangiómu. Na liečbu ulcerácií kožných lézií sa často používa liečivý bekaplermínový gél (Regranex). Nedávno klinická štúdia ukázala vysokú úspešnosť pri liečbe hemangiómu propranololom, beta-blokátorom, ktorý sa používa na kontrolu krvného tlaku. To môže byť aplikované orálne alebo aplikované lokálne, ak je lézia veľmi malá a nie je zvýšená. Terapia je tiež účinná pri znižovaní závažných hemangiómov u detí, najmä ak sa začala v priebehu prvých 6 mesiacov po nástupe. Propranolol má menej vedľajších účinkov ako kortikosteroidné lieky, ale môže ovplyvniť srdcovú frekvenciu a krvný tlak, takže si vyžaduje starostlivé monitorovanie. V súčasnosti sa tiež testuje lokálna terapia, ktorá zahŕňa aplikáciu gélu obsahujúceho beta-blokátory a timolol pre malé hemangiómy tváre, ktoré neodôvodňujú užívanie systémového lieku. Ďalšie liečby zahŕňajú použitie interferónu alebo vinkristínu a možno ich zvážiť, ak liečba prvej línie nie je účinná. Veľké hemangiómy, keď sú zabalené, môžu zanechať viditeľné zmeny na koži, sekundárne po silnom rozťahovaní okolitej kože. Tieto reziduálne zmeny sa môžu zlepšiť plastickou chirurgiou . Niekedy je indikované chirurgické odstránenie v prípade nedostatočnosti alebo oneskoreného začatia liečby.
Na druhej strane hemangiómy v tele môžu vyžadovať chirurgický zákrok, ak sú výnimočne veľké, spôsobujú bolesť, zasahujú do normálneho fungovania orgánu alebo ak nie sú účinné iné lekárske terapie.
Možnosti liečby zahŕňajú:
- Chirurgické odstránenie hemangiómu;
- Chirurgické odstránenie poškodeného orgánu alebo poranenej oblasti;
- Ligácia hlavnej tepny, ktorá dodáva krv hemangiómu.
Obštrukcia dýchacích ciest si často vyžaduje vykonanie tracheostómie (alebo tracheotómie), ktorá zahŕňa vytvorenie umelého otvorenia v priedušnici, na zlepšenie dýchania. Keď hemangiómy interferujú s videním, dýchaním alebo sluchom, alebo keď ohrozujú významné kozmetické poškodenie (poranenia tváre, najmä nosa a pier), mali by byť liečení čo najskôr.
