Súvisiace články: Reyeov syndróm
definícia
Reyeov syndróm je zriedkavá forma akútnej encefalopatie spojenej s dysfunkciou pečene. Vyskytuje sa takmer výlučne u detí a mladých ľudí do 18 rokov.
V mnohých prípadoch tento stav vzniká po niektorých akútnych vírusových infekciách (napr. Chrípka A alebo B, kuracie kiahne atď.), Najmä pri použití salicylátov.
Na základe týchto dôkazov, od 80. rokov, výrazné zníženie podávania liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú počas detstva viedlo k zodpovedajúcemu poklesu výskytu Reyeho syndrómu.
Toto ochorenie ovplyvňuje mitochondriálnu funkciu, spôsobuje zmenu metabolizmu mastných kyselín a karnitínu.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- arytmie
- asténia
- Svalová atrofia a paralýza
- Svalová atrofia
- Zvýšené transaminázy
- kóma
- kŕče
- Ťažkosti so sústredením
- dehydratácia
- Časová a priestorová dezorientácia
- dýchavičnosť
- úplavica
- Poruchy nálady
- Gastrointestinálne krvácanie
- hepatomegália
- Intrakraniálna hypertenzia
- hyperventilácia
- strata sluchu
- hypoglykémie
- hypokaliémie
- hypotenzia
- žltačka
- letargia
- rozšírenie zreníc očí
- nevoľnosť
- nervozita
- Strata pamäte
- polyúria
- proteinúria
- Sete
- ospalosť
- Stav zmätenosti
- Rozmazané videnie
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Reyeov syndróm sa značne líši z hľadiska závažnosti, ale je charakteristicky dvojfázový.
Po počiatočných príznakoch spojených s infekčnými chorobami (chrípka, nachladnutie alebo ovčie kiahne) nasleduje po asi 5-7 dňoch nekontrolovateľná nevoľnosť a zvracanie a náhle zhoršenie duševného stavu. Posledne menované môžu predstavovať miernu amnéziu, slabosť, zrakové a sluchové zmeny, prerušované epizódy dezorientácie, agitácie a letargie.
Reyeov syndróm môže rýchlo postupovať do stavu kómy, ktorý sa prejavuje progresívnym nedostatkom odozvy, ochabnutosťou, príznakmi dekortikácie a decerebráciou, záchvatmi, fixnou mydriázou a zástavou dýchania. Zvyčajne nie sú prítomné žiadne fokálne neurologické znaky.
Hepatomegália v dôsledku tukovej infiltrácie pečene sa vyskytuje v približne 40% prípadov Reyeho syndrómu, ale žltačka zvyčajne chýba.
Možné komplikácie zahŕňajú abnormality hydro-elektrolytov (vysoké hladiny aminokyselín v sére, poruchy acidobázickej rovnováhy, hyperamonémia, hypernatrémia, hypokalémia a hypofosfatémia), zvýšený intrakraniálny tlak, hypotenzia, arytmie a pankreatitída.
Okrem toho sa môže vyskytnúť diabetes insipidus, respiračné zlyhanie, inhalačná pneumónia a krvácanie (najmä gastrointestinálne).
Reyeov syndróm môže viesť k pacientovej smrti.
Diagnóza je založená na histórii a zistení typických klinických nálezov (vrátane zvýšených transamináz, normálnej bilirubinémie, hyperamonémie a predĺženého protrombínového času) a zabezpečuje vylúčenie infekčných, toxických a metabolických ochorení, ktoré sa vyskytujú podobným spôsobom.
Reyeov syndróm musí byť podozrivý u každého dieťaťa, ktoré má akútnu nástupnú encefalopatiu (bez predchádzajúcej expozície ťažkým kovom alebo toxínom) a nekontrolovateľné zvracanie spojené s hepatopatiou.
CT alebo MRI mozgu a biopsia pečene pomáhajú potvrdiť diagnostické podozrenie.
Liečba je podporná a zahŕňa najmä opatrenia na zníženie intrakraniálneho tlaku a kontrolu glykémie, pretože je častá deplécia glykogénu.
Výsledok závisí od trvania dysfunkcie mozgu, závažnosti a rýchlosti progresie kómy a závažnosti zvýšenia intrakraniálneho tlaku. V smrteľných prípadoch, medzi vstupom a smrťou, v priemere 4 dni uplynie.
Prognóza pre prežívajúcich pacientov je všeobecne dobrá, ale sú možné neurologické následky (napr. Intelektuálna retardácia, kŕče, paralýza kraniálneho nervu a motorické poruchy).
