Neurovegetatívna dystónia
Medzi generalizovanými dystóniami vystupujú niektoré zvláštne neurologické syndrómy, charakterizované svalovými kontrakciami a nedobrovoľnými kŕčmi extrapyramídového systému: predmetná porucha je známa ako neurovegetatívna alebo častejšie paroxyzmálna dystónia. Ak vezmeme do úvahy tento syndróm ako jednoduchú "dystóniu", niekedy to môže byť redukčné, vzhľadom na to, že v tejto skupine kinetických porúch sa vyskytujú aj atetóza, chorea, balizmus a triaška mozočka, nedobrovoľné a nekontrolované pohyby svalov spadajúce do kategórie dyskinézií.
výskyt
Vzhľadom na vzácnosť tohto stavu stále chýbajú určité epidemiologické údaje; avšak paroxyzmálne dystónie - ktoré patria medzi generalizovanú dystóniu - spolu s infantilnými - predstavujú silný stimul pre vedecký výskum. Vedci budú hľadať gén podieľajúci sa na manifestácii neurovegetatívnej dystónie, aby sa našla platná terapeutická liečba. [prevzaté z www.distonia.it]
klasifikácia
Neurovegetatívna dystónia je rozdelená do dvoch veľkých skupín: paroxyzmálna symptomatická dystónia a primitívna paroxyzmálna dystónia. Každá z vyššie uvedených kategórií je ďalej katalogizovaná v geneticky-familiárnych a sporadických formách.
Okrem toho, neurovegetatívna dystónia, v závislosti na príčinách, trvaní a frekvencii, môže byť rozdelená do: \ t
- Koreogénna paroxysmálna kinezigénna dystónia : predstavuje najčastejší typ neurovegetatívnej dystónie a je to prevažne mužské ochorenie. V tejto dystónii sú prsty rúk stiahnuté, oči sú veľmi široké, líca sú roztiahnuté, natiahnuté, ako aj viečka: tieto podmienky určujú silnú expresívnu moduláciu; Okrem toho subjekt cíti únavu, apatiu, napätie a parestéziu (modulácia citlivosti nôh alebo ramien).
- Paroxyzmálna hypnogénna dystónia : epileptická forma frontálnych lalokov. Výskum urobil veľké pokroky: gén imputovaný v prejave skúmanej dystónie bol identifikovaný: je to gén umiestnený na úrovni chromozómu 20q.13. Podávanie antiepileptík je schopné liečiť pacienta.
- Periodická rodinná ataxia (paroxyzmálna dedičná cerebelárna ataxia): zriedkavý potenciálne ochromujúci syndróm, s autozomálne dominantným prenosom, niekedy charakterizovaný vertigom, myochémiou (spontánne svalové spazmy, dlhšie trvajúce, aj keď menej rýchle ako fascikácie) alebo nystagizmom (trasom očnej buľvy).
- Paroxyzmálna choreoatetotická dystónia : choroba zvyčajne začína v období novorodenca, ale v niektorých prípadoch by mohla vzniknúť vo veku 30 rokov. Prejav vyššie uvedenej neurovegetatívnej dystónie po dosiahnutí veku 30 rokov je zriedkavý a veľmi nepravdepodobný; Dystonické ataky postihujú hlavne nohy, ruky, trup a tvár, niekedy tiež spojené s odchýlkami očí. Postihnutí pacienti sa sťažujú na únavu, slabosť, pseudo-hluchotu a brnenie. Kŕče môžu byť tak časté ako 20-krát počas dňa.
- Paroxyzmálna ataxia reagujúca na acetazolamid (ap-2) : táto dystónia je charakterizovaná závratmi, dysartriiou, nystagizmom, ataxiou, nevoľnosťou a vracaním. Frekvencia a intenzita príznakov sa značne líši od subjektu k subjektu: v skutočnosti sa v niektorých prípadoch paroxyzmálny záchvat vyskytuje len raz v priebehu roka, v iných je to dokonca denná udalosť, ktorá by sa mohla degenerovať na symptómy. vegetatívny. Vo všeobecnosti táto dystonická neurovegetatívna forma závisí od metabolických patológií, schopných ohroziť kogníciu subjektu. Zdá sa, že pacienti s paroxyzmálnou ataxiou reagujú pozitívne na acetazolamid, antihypertenzívnu účinnú látku schopnú znížiť ich príznaky.
terapia
Niektoré sedatívne farmaceutické špeciality dokážu oslabiť poruchy vyvolané neurovegetatívnou paroxyzmálnou dystóniou; v prípade miernej dystónie môžu byť užitočné niektoré homeopatické alebo neuropatické lieky, ale úlohou špecialistu je predpísať najvhodnejšiu terapiu pre dystonicko-paroxyzmálneho pacienta.
