všeobecnosť
Ceruloplasmin je hlavným proteínom prenosu medi v krvi.
V dôsledku toho čokoľvek, čo narúša dodávku tohto minerálu alebo jeho schopnosť metabolizovať ho, môže ovplyvniť krvné koncentrácie ceruloplasmínu a samotnej medi.
čo
Ceruloplasmin je proteín zodpovedný za transport medi v krvi . Väčšina cirkulujúceho kovu je k nej viazaná, zatiaľ čo zvyšná frakcia je spojená s albumínom, trans-cupreínom a minimálne s aminokyselinami.
Syntetizovaný hlavne pečeňou, ceruloplasmin redistribuuje pečeňovú meď do tkanív. Nie je to náhoda, že jeho názov pochádza z coeruleus, čo znamená, že modrá, to je farba, ktorú poskytuje meď, ktorá sa viaže na šesť atómov na molekulu.
Okrem zásahu do transportu medi vykonáva ceruloplazmín mnohé biologické aktivity; najprv má oxidázovú aktivitu na rôznych substrátoch. Pokiaľ ide napríklad o železo, oxiduje železný ión (Fe2 +) na železitý ión (Fe3 +); týmto spôsobom umožňuje spojenie kovu s transferínom (ktorý môže len transportovať železo vo forme Fe3 +), čo umožňuje jeho prenos z uložených tkanív do tkanív, ktoré sa používajú. Z rovnakého dôvodu chráni centrálny nervový systém (CNS) pred usadzovaním železa.
Ceruloplasmin má antioxidačný účinok, pretože priamou oxidáciou Fe2 + a Cu2 + zabraňuje peroxidácii lipidov indukovanej týmito katiónmi. Pôsobí tiež ako proteín akútnej fázy v zápalovom procese, zvyšuje jeho sérové hladiny počas zápalových procesov, závažných infekcií, poškodenia tkanív a niektorých typov rakoviny.
Prečo meriate
Ceruloplasmin sa meria na stanovenie metabolizmu medi a uľahčuje identifikáciu niektorých stavov spojených s nedostatkami tohto minerálu.
Množstvo ceruloplazmínu v plazme sa významne znižuje pri Wilsonovej chorobe . Tento dedičný stav je v skutočnosti charakterizovaný akumuláciou medi v pečeni, v centrálnom nervovom systéme av iných orgánoch.
V niektorých prípadoch môže byť dávka ceruloplazmínu predpísaná na pomoc pri diagnostike alebo diferenciálnej diagnostike medzi rôznymi patológiami spojenými s nedostatkami medi.
Treba poznamenať, že zistenie nízkych hladín ceruloplazmínu nie je diagnostické pre špecifickú patológiu, preto sa koncentrácia krvi zvyčajne hodnotí spolu s inými testami medi.
Kedy je uvedená skúška?
Dávkovanie ceruloplasmínu nie je rutinným testom.
Vyšetrenie je predpísané v prítomnosti príznakov a symptómov, o ktorých sa lekár domnieva, že môžu byť spôsobené Wilsonovou chorobou alebo zriedkavo nedostatkom medi, vrátane:
- žltačka;
- únava;
- Bolesť brucha;
- Zmeny v správaní;
- tras;
- nevoľnosť;
- dystónia;
- Ťažkosti s chôdzou a / alebo prehĺtaním.
Normálne hodnoty
Referenčné hodnoty pre ceruloplazmín v krvi sú v rozsahu 20 - 60 mg / dl.
Vysoká Ceruloplasmin - Príčiny
Okrem intoxikácie meďou sa počas gravidity a u žien užívajúcich estrogén alebo kombinované perorálne kontraceptíva (estrogén plus progesterón) vyskytujú vysoké hladiny ceruloplazmínu v sére.
Čo sa týka patologických stavov, vysoký ceruloplazmín sa bežne nachádza v prípadoch: \ t
- Neoplastické ochorenia;
- Akútne a chronické zápalové stavy;
- leukémie;
- Hodgkinove lymfómy;
- Primárna biliárna cirhóza;
- cholestáza;
- Alzheimerova choroba;
- Systémový lupus erythematosus;
- Reumatoidná artritída.
Nízky Ceruloplasmin - Príčiny
Wilsonova choroba
Zatiaľ čo v stopách medi je životne dôležitý minerál, v prebytku sa stáva silne toxickým.
Najzreteľnejším prípadom je Wilsonova choroba, pri ktorej sa meď ukladá do mozgu, pečene, obličiek a rohovky. Toto zriedkavé dedičné ochorenie je diagnostikované na základe série laboratórnych nálezov: nízky ceruloplazmín, redukcia medi v sére, zvýšená koncentrácia kovu v moči a zmena indexov funkcie pečene.
Konečná diagnóza sa získa preukázaním nemožnosti inkorporácie označenej medi do ceruloplazmínu.
Symptómy Wilsonovej choroby zahŕňajú anémiu, nauzeu, bolesť brucha, žltačku, asténiu, poruchy osobnosti, tras, problémy s chôdzou a / alebo prehĺtaním a dystóniou.
Iné príčiny
Nízke hodnoty tohto proteínu sa zaznamenali aj v Menkesových syndrómoch (veľmi zriedkavé ochorenie), pri aceruloplasminémii, pri nadmernom podávaní zinku, pri podvýžive a vo všetkých tých stavoch, ktoré určujú zníženú syntézu alebo zvýšenú stratu proteínov (ochorenie pečene pri pokročilé štádium, ktoré ohrozuje syntézu proteínov, syndróm malabsorpcie, ochorenia obličiek, ako je nefrotický syndróm).
Ako ho zmerať
Na meranie hladín ceruloplazmínu musí mať pacient krv zo žily v ruke. Dávkovanie sa môže vykonávať v pravidelných intervaloch, keď sa odporúča monitorovanie.
príprava
Pred vykonaním testu ceruloplazmínu je potrebné dodržať rýchlosť najmenej 8 hodín. Počas tejto doby sa môže odobrať malé množstvo vody.
Interpretácia výsledkov
Výsledky testu ceruloplazmínu môžu závisieť od niekoľkých patologických stavov: \ t
- Keď sa znížia koncentrácie ceruloplazmínu a medi v krvi, ale hladina minerálov v moči sa zvýši, pacient môže trpieť Wilsonovou chorobou ;
- Ak sú hladiny ceruloplazmínu aj medi v krvi a v moči nízke, subjekt môže mať nedostatok medi .
