všeobecnosť
Raynaudovým javom je nadmerný spazmus periférnych krvných ciev, ktorý spôsobuje zníženie prietoku krvi do príslušných oblastí. Reakcia môže byť vyvolaná studeným a / alebo emocionálnym stresom.
príčiny
Raynaudov jav sa zvyčajne spúšťa vystavením chladu. Za normálnych okolností reakcia tela na nízke teploty spočíva v čo najväčšom vyhladení tepelných strát. Aby sa to dosiahlo, krvné cievy pod povrchom kože sa začnú zmenšovať a krv sa odvádza z končatín do životne dôležitých orgánov. Raynaudov jav by sa preto mohol považovať za zveličovanie prirodzenej odozvy tela na tepelný stres (hypo).
Výsledkom extrémnej vazokonstrikcie je silný pokles krvného zásobenia príslušných oblastí, čo vedie k hypoxii tkaniva (závažný nedostatok kyslíka, esenciálny plyn pre bunkový metabolizmus). Recidivujúce epizódy môžu spôsobiť atrofiu kože a podkožného a svalového tkaniva. V zriedkavých prípadoch môžu dosiahnuť ulcerácie a ischemickú gangrénu. Pravdepodobne je Raynaudov jav spôsobený komplexnými zmenami rovnováhy medzi chemikáliami, ktoré spôsobujú vazokonstrikciu, a tými, ktoré rozširujú alebo uvoľňujú kapilárne steny. Iné mechanizmy môžu zahŕňať hyperaktivitu sympatického nervového systému alebo poškodenie ciev. Náhle emocionálne alebo psychologické poruchy môžu tiež vyvolať vazospastický záchvat.
príznaky
Počas vazospastického záchvatu môže pacient typicky prejaviť tri fázy:
- Bledosť: v prítomnosti nízkych teplôt sa prietok krvi na prsty alebo prsty výrazne znižuje, koža sa stáva bledou alebo bielou, studenou a necitlivou;
- Cyanóza: keď je kyslík nedostatočný alebo vyčerpaný, postihnutá oblasť sa začína modliť;
- Sčervenanie: keď epizóda ustúpi alebo sa oblasť zahreje, koža sa naberá na jasne červenej farbe v dôsledku kompenzačného zvýšenia prietoku krvi. Návrat normálneho postreku môže spôsobiť brnenie, necitlivosť a bolesť.
Vo väčšine prípadov môže Raynaudov jav narúšať denné činnosti pacientov, ale nespôsobuje dlhodobé poškodenie končatín. Útoky môžu trvať menej ako minútu až niekoľko hodín. Po zahriatí trvá zvyčajne 15 minút, kým sa obnoví normálny prietok krvi do postihnutej oblasti.
Primárny Raynaudov jav
Primárny fenomén Raynaud, známy tiež ako Raynaudova choroba, nezávisí od žiadneho iného zdravotného stavu alebo problému. Stav môže pretrvávať dlho alebo sa môže spontánne zlepšiť. Fajčenie zhoršuje frekvenciu a intenzitu vazospastických záchvatov.
Sekundárny Raynaudov jav
V sekundárnom Raynaudovom jave je možné identifikovať základnú príčinu alebo patológiu. Tento stav sa vyskytuje najmä u približne 85 - 95% pacientov so sklerodermiou a je prítomný u približne jednej tretiny pacientov so systémovým lupus erythematosus.
príčiny
Príčiny sekundárneho Raynaudovho javu
Najčastejšie príčiny sekundárneho Raynaudovho javu sú:
Ochorenia spojivového tkaniva
Sekundárny Raynaudov jav je obzvlášť častý u ľudí s ochoreniami spojivového tkaniva. Patológia, ktorá najpravdepodobnejšie spôsobuje Raynaudov jav, je systémová skleróza (tiež známa ako sklerodermia), ktorá sa môže vyskytnúť aj v lokalizovanej forme nazývanej CREST syndróm. Charakteristickým znakom tohto stavu je zhrubnutie kože, najmä na rukách a tvári. V týchto oblastiach sa môže objaviť dilatácia krvných ciev (telangiektázia) a usadeniny vápenatých solí pod kožou (kalcinóza). U ťažkých foriem sklerodermie sa u pacientov môžu vyvinúť pretrvávajúce vredy na prstoch a infekciách, ktoré sa v extrémnych prípadoch môžu vyvinúť do gangrény.
Raynaudov jav sa môže vyskytnúť aj u pacientov s inými ochoreniami spojivového tkaniva, vrátane Sjögrenovho syndrómu, dermatomyozitídy, polymyozitídy a Wegenerovej granulomatózy. Je dôležité zdôrazniť, že základné ochorenie spojivového tkaniva nemusí byť zjavné až do prejavu Raynaudovho javu.
lieky
Raynaudov fenomén môže predstavovať vedľajší účinok niektorých liekov, ako napríklad:
- amfetamíny;
- Niektoré typy beta-blokátorov (používané hlavne na angínu a hypertenziu);
- Niektoré chemoterapeutické činidlá (vinblastín, bleomycín atď.);
- Niektoré migrénové liečivá obsahujúce ergotamín;
- Klonidín (v dôsledku vysokého krvného tlaku, migrény alebo návalov tepla);
- Bromokryptín (používaný na liečbu Parkinsonovej choroby a niektorých ďalších stavov);
- Imipramín (na depresiu);
- Perorálna antikoncepčná tabletka.
Akonáhle je zodpovedný liek odstránený a nahradený, Raynaudov fenomén môže byť vyriešený pomerne rýchlo.
arteriálna choroba
Raynaudov fenomén môže niekedy naznačovať základnú aterosklerózu, najmä u fajčiarov. Buergerova choroba môže tiež určiť nástup poruchy.
Poruchy nervového systému
Raynaudov jav sa môže vyvinúť v končatinách postihnutých mozgovou príhodou alebo sa môže vyskytnúť v súvislosti s roztrúsenou sklerózou a poliomyelitídou.
rôzny
Ďalšie možné príčiny sekundárneho Raynaudovho javu sú:
- Zamestnanie : profesionálne používanie vibračných nástrojov, ako sú pneumatické kladivá alebo reťazové píly, podobné opakovaným úderom ťažkého ručného náradia, môže spôsobiť traumatický vazospazmus (známy ako syndróm vibrácií typu ruka-rameno); chemické vystavenie priemyselným procesom polymerizácie vinylchloridu (plastových materiálov) môže vyvolať chorobu podobnú sklerodermii, ktorej prejavom môže byť Raynaudov jav.
- Syndróm karpálneho tunela : predmetná ruka sa môže stať citlivejšou na nízke teploty a prejaviť Raynaudov jav.
- Syndróm horného hrudného vývodu ( TOS ).
- Niektoré poruchy štítnej žľazy : niektoré patologické stavy zvyšujú viskozitu krvi a môžu spôsobiť fenomén Raynaud.
- Zranenia: poranenia pred rukami alebo nohami, ako sú zlomeniny, operácia alebo zmrazenie, môžu viesť k Raynaudovmu fenoménu.
Ako rozlíšiť primárny Raynaudov jav od sekundárneho?
Primárny Raynaudov jav je bežnejší ako sekundárny. Zvyčajne sa dioptická Raynaudova choroba začína do 25 rokov a postihuje hlavne ženy. Pacienti si často spomínajú na chladnú neznášanlivosť siahajúcu do detstva. Ľudia so sekundárnym Raynaudovým fenoménom majú na druhej strane často príznaky súvisiaceho stavu, ako je bolesť kĺbov, vyrážka, svalová slabosť atď. Ak sa príznaky objavia po dosiahnutí veku 25 rokov, je dôležité poradiť sa s lekárom, aby ste vylúčili akékoľvek základné príčiny.
diagnóza
Pacient by sa mal poradiť s lekárom z nasledujúcich dôvodov: \ t
- Raynaudov fenomén, hoci je vo svojej primárnej forme prakticky neškodný, môže spôsobiť nepohodlie a bolesť; K dispozícii sú rôzne druhy liečby, ktoré pomáhajú riadiť rozsah a frekvenciu útokov.
- Je dôležité diagnostikovať akúkoľvek patológiu zodpovednú za fenomén Raynaud už v raných štádiách. Kompletný krvný obraz môže pomôcť potvrdiť artritické a autoimunitné stavy a indikovať, či je u pacienta riziko vzniku ochorenia spojivového tkaniva. Ďalšie analýzy, ktoré môžu pomôcť rozlišovať medzi dvoma formami Raynaudovho fenoménu, zahŕňajú hľadanie anti-nukleových protilátok (ANA) a stanovenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (VES).
- Ak je Raynaudov jav veľmi vážny a zanedbaný, môže spôsobiť trvalé poškodenie postihnutých končatín. Treba však zdôrazniť, že táto komplikácia je zriedkavá.
Testy, ktoré možno vykonať na potvrdenie diagnózy sú:
- Nail capillaroscopy : pozostáva z jednoduchého mikroskopického vyšetrenia malých krvných ciev na základni nechta. V prípade primárneho Raynaudovho javu sú výsledky tohto testu normálne, zatiaľ čo u pacientov so sekundárnou formou sa menia. Konkrétne, ak sú kapiláry rozšírené alebo abnormálne, vyšetrovanie môže naznačovať, že pacient môže mať základné ochorenie spojivového tkaniva.
- Test stimulácie za studena : zahŕňa ponorenie pacientovej ruky do ľadovej vody, aby vyvolala epizódu. Táto skúška však nie vždy funguje, pretože celé telo musí byť vystavené chladu pred prejavením Raynaudovho fenoménu.
Na základe týchto vyšetrení by mal byť lekár schopný definovať, či je Raynaudov fenomén primárny alebo sekundárny a v druhom prípade bude schopný odporučiť liečbu súvisiacej poruchy.
komplikácie
- Ak je tepna úplne zablokovaná v dôsledku spazmu, môžu sa vyskytnúť kožné vredy, jazvy alebo gangréna (odumretie tkanív). Tento problém sa nachádza predovšetkým u ľudí s artritídou alebo autoimunitnými ochoreniami.
- Kvôli zlému krvnému obehu, prsty môžu byť tenké a zúžené, s hladkou a lesklou pokožkou, zatiaľ čo nechty pomaly rastú a stávajú sa krehkými, s pozdĺžnymi hrebeňmi.
Kedy kontaktovať lekára:
- Postihnutá časť tela sa infikuje alebo sa vyvíja.
- Prsty menia farbu a príčiny nie sú známe.
- Príznaky ako horúčka, vyrážky, opuchnuté a bolestivé kĺby sa objavujú.
Liečby a lieky
Neexistuje žiadny liek na Raynaudov jav, ale útoky možno účinne zvládnuť so zmenami v životnom štýle av najzávažnejších prípadoch aj s užívaním drog. Liečba závisí od závažnosti stavu a nie vždy si vyžaduje lekársky zásah. U pacientov s miernymi záchvatmi môžu niektoré praktické opatrenia, ako je používanie ohrievačov rúk, termálnych rukavíc a klobúkov, pomôcť zmierniť symptómy. Liečba liekmi je indikovaná pre pacientov s ťažkou bolesťou a funkčným poškodením postihnutej oblasti. Lieky sa často predpisujú pacientom so sekundárnym Raynaudovým fenoménom, pretože závažnejšie ataky môžu spôsobiť vredy a poškodenie tkaniva. Akékoľvek základné ochorenie alebo predispozícia k nemu musí byť diagnostikovaná a primerane liečená.
Medzi všeobecné opatrenia, ktoré možno prijať na zabránenie útokom, patria: \ t
- Odvykanie od fajčenia: nikotín môže ďalej kompromitovať krvný obeh, zúžiť krvné cievy a spomaliť prietok krvi do okrajových oblastí;
- Vyhnite sa užívaniu liekov, ktoré spôsobujú zúženie alebo kŕče krvných ciev;
- Vyhnite sa náhlym zmenám teploty;
- Chráňte ruky a nohy pred chladom pomocou rukavíc, ponožiek a čižiem;
- Vyhnite sa činnostiam alebo látkam (napr. Kofeínu), ktoré môžu vyvolať útok;
- Snažte sa minimalizovať úroveň stresu: niektoré relaxačné techniky môžu pomôcť zvládať emocionálne alebo psychologické poruchy.
Niektoré liečivá (blokátory kalciových kanálov, alfa-blokátory a vazodilatátory) môžu byť užitočné, najmä na zvládnutie primárneho fenoménu Raynaud. Blokátory kalciových kanálov, ako je nifedipín, pôsobia dilatáciou malých krvných ciev, čím sa zvyšuje prietok krvi do periférií. V závislosti od spôsobu prezentácie príznakov a reakcie na liečbu môže byť indikovaný denný príjem nifedipínu alebo preventívny režim. V prípade potreby možno dávku postupne zvyšovať, ale je dôležité sledovať akékoľvek vedľajšie účinky (časté): opuchy rúk a nôh, bolesti hlavy, návaly tepla a závraty. Menšina pacientov s nezvládnuteľným Raynaudovým fenoménom môže vyžadovať sympatektómiu, čo je operácia, ktorá zahŕňa chirurgické odstránenie tkanív a nervov, ktoré úzke periférne cievy. Tento postup však nie je bez komplikácií a má pomerne nízku úspešnosť, preto sa musí brať do úvahy len vtedy, ak všetky ostatné terapeutické možnosti zlyhali.
Závažné epizódy, ktoré vedú k ulcerácii alebo poškodeniu tkaniva, sa môžu liečiť intravenóznou infúziou prostacyklínu, ktorá si vyžaduje hospitalizáciu niekoľko dní. Ďalšie činidlá, ktoré by mohli byť užitočné pri liečbe Raynaudovho javu, zahŕňajú lokálny nitroglycerín a losartan.
U pacientov s nízkym krvným tlakom sa môžu vyskúšať terapeutické režimy vrátane: L-arginínu (perorálne), vitamínu E, nízkych dávok aspirínu, dipyridamolu, niacínu a pentoxifylínu. Prognóza Raynaudovho javu je variabilná a závisí od príčiny a rozsahu vazospastických záchvatov.
