Ataxia: klasifikácia

Ataxia: definícia

Z gréckej ataxiā (porucha, nekoordinácia) je ataxia kardinálnym symptómom ataxických syndrómov, charakterizovaných progresívnou a nevyhnutnou stratou svalovej kontroly, spojenou s ťažkosťami pri vykonávaní dobrovoľných pohybov: ataxia vyjadruje konečný produkt série genetických porúch alebo sekundárnych lézií ovplyvňujúcich centrálny nervový systém. Je potrebné pripomenúť, že pri ataxických syndrómoch dochádza k zlej koordinácii svalov pri absencii paralýzy.

Tento článok je venovaný klasifikácii rôznych foriem ataxie, zatiaľ čo ďalšie budú liečené spúšťacie príčiny a úplný obraz symptómov.

klasifikácia

Existuje mnoho foriem ataxie, klasifikovaných podľa postihnutej anatomickej oblasti, príčiny, veku nástupu a charakteristík.

Všeobecná klasifikácia ataxie

V prvom rade je potrebné vyvodiť prvú všeobecnú klasifikáciu: ataxia môže postihnúť kmeň aj končatiny a pochod. V prvom prípade je ataxia končatín diagnostikovaná tak, že sa zameriava len na polohu pacienta, a to prostredníctvom hodnotenia jednotlivých končatín: v podobných situáciách pacient nie je schopný udržať vzpriamenú polohu napriek udržaniu statickej polohy. Ataxický pochod sa namiesto toho objavuje len počas hnutia [prevzaté z Netterovej neurológie, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Ďalším užitočným kritériom na klasifikáciu foriem ataxie je hyposténia, ako aj zníženie svalovej sily, možnej príčiny ataxie: hyposténia, ktorá je zodpovedná za nedostatok motorickej regulácie, môže ovplyvniť len proximálne svaly alebo môže byť príčinou cerebelárnej ataxie. a spolu so stratou kinetickej citlivosti (schopnosť kontrolovať pohyb segmentu tela) vyvolať deficit chôdze.

Anatomická klasifikácia ataxie

V závislosti od postihnutého miesta možno ataxiu rozdeliť do štyroch veľkých skupín:

Cerebelárna ataxia : často spojená s nádormi, zápalovými a vaskulárnymi léziami na úrovni mozočka;
Cerebrálna ataxia : ide o kortex temporálneho, parietálneho alebo frontálneho miesta;
Ataxiabirintica : postihnuté je vnútorné ucho;
Citlivá ataxia : tieto ataxické formy charakterizujú neoplazmy spojené so zápalovými procesmi

Dedičné a sekundárne ataxie

Okrem toho ataxické syndrómy môžu byť dedičné alebo sekundárne, preto sú dôsledkom poranenia mozgu, ako je trauma, vírusové infekcie, zneužívanie drog alebo alkoholu a opakované vystavenie sa žiareniu.

Spomedzi zdedených ataxických foriem si spomíname:

Friedreichova ataxia (veľmi častá), charakterizovaná kostnými zmenami, ktoré zahŕňajú hlavne ruky a nohy, spojené s progresívnym zhoršovaním nervového systému.
Spino-cerebelárne ataxie (rozšírené formy): zaradené podľa poradia v mnohých iných formách, v závislosti od príčiny. Vo všeobecnosti sa spino-cerebelárne artérie vyznačujú závratom, trasom, nedostatkom rovnováhy, areflexiou (nedostatok reflexov).
Telangiektatická ataxia (Louis-Bar syndróm), charakterizovaná imunodeficienciou, telangiektáziou oka a kože a ataxiou mozočku
Cerebelárna atrofia, neuro-vegetatívna patológia, zvyčajne vyvolaná neoplazmami, degeneratívnymi, toxickými alebo vaskulárnymi ochoreniami
Ataxia Charcot-Marie (alebo dedičná motoricko-senzorická neuropatia) ovplyvňuje periférny nervový systém
Citlivá ataxia (nesmie sa zamieňať s mozočkom): v dôsledku lézií na úrovni chrbtových stĺpcov alebo periférnych polyneuropatií [prevzatých z Netterovej neurológie, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Klasifikácia založená na veku nástupu

Vzhľadom na vek nástupu ochorenia sa rozlišujú niektoré typy ataxie:

Actasia-teleagectasia a hypoxicko-ischemický syndróm (všeobecne sa vyskytujú v priebehu dvoch rokov veku dieťaťa)
Autozomálne dominantná cerebelárna ataxia, Friedreichova ataxia (medzi 2 a 5 rokmi)
Spino-cerebelárna ataxia, typická pre adolescentov

Tieto ataxické syndrómy sú spôsobené mnohými faktormi, ako sú: ochorenia metabolického typu, neuroblastóm, infekcie, otrava, trauma, ťažká migréna, skleróza multiplex, Hodgkinov lymfóm a dedičné ochorenia.