Pheochromocytoma

Čo je to feochromocytóm

Pheochromicitóm je nádor, ktorý sa vyvíja v nadobličkách, všeobecne ovplyvňujúci jeho najvnútornejšiu časť, nazývanú dreň, kde sa nachádzajú chromafínové bunky. Ide o pomerne zriedkavý novotvar s odhadovaným výskytom medzi 2 a 8 prípadmi na milión obyvateľov; feochromocytóm rozpoznáva určitú rodinnú predispozíciu a je častejší u mladých dospelých a v stredných vekových skupinách.

Bežne je feochromocitroma jedinečný a ovplyvňuje len jednu nadobličku, ale existujú výnimky. Keďže chromafínové bunky sa nachádzajú aj v nervovom tkanive, feochromocytómy môžu mať aj extra-adrenálnu lokalizáciu, a tak vznikajú mimo týchto žliaz. V týchto prípadoch uprednostňujeme hovoriť o paraganglómoch, neoplazmoch, ktoré môžu ovplyvniť srdce, krk, močový mechúr alebo zadnú stenu brucha. Fochochromocytóm je všeobecne benígny (90% prípadov), ale zvrátenie normálnej funkcie nadobličiek spôsobuje rad pomerne dôležitých príznakov.

Nadobličky a katecholamíny

Nadobličky, umiestnené ako klobúk nad obličkami, produkujú vo svojej centrálnej časti dva veľmi dôležité hormóny, resp. Adrenalín a noradrenalín, alebo všeobecne katecholamíny. Spoločne regulujú odozvu tela na psychofyzický stres, pripravujú ho na tzv. Útok a letovú reakciu. Za takýchto okolností, vďaka masívnej sekrécii týchto hormónov, srdce zvyšuje pevnosť a kontraktilnú frekvenciu, bronchi, žiak a krvné cievy apendikulárneho a koronárneho systému sa rozširujú, zatiaľ čo na úrovni pečene je glykogenolýza stimulovaná.

Zároveň s cieľom prípravy tela na blížiacu sa fyzickú aktivitu sa tráviace procesy výrazne spomaľujú, zatiaľ čo kožné a periférne krvné cievy sa stláčajú a arteriálny tlak sa zvyšuje; močový mechúr sa uvoľňuje, zatiaľ čo uretrálny sfinkter sa zužuje (inhibuje močenie).

príznaky

Ak sa chcete dozvedieť viac: príznaky feochromocytómu

Keďže feochromocytóm je nádor vylučujúci katecholamín, je veľmi často sprevádzaný hypertenziou (základné klinické prejavy) a symptómami, ako sú náhle bolesti hlavy, bledosť, nadmerné potenie, bolesť na hrudníku, úbytok hmotnosti, nervozita, úzkosť, úzkosť, tras, palpitácie a pocit. energickejšieho rytmu srdca. Niekedy to môže byť asymptomatické.

Niekedy symptómy feochromikotómu zahŕňajú gastrointestinálne poruchy, ako je bolesť brucha, nevoľnosť a zvracanie a zmeny metabolizmu glukózy, ako je znížená tolerancia glukózy alebo diabetes.

V súvislosti s uvoľňovaním katecholamínov z nádoru sa symptomatológia môže vyskytovať ako vedľajší spôsob (náhle a násilné útoky trvajúce menej ako hodinu) alebo kontinuálne. Okrem toho k všetkým týmto symptómom môžu byť pridané následky arteriálnej hypertenzie na cieľové orgány (napr. Problémy so sietnicou).

Symptómy feochromocytómu sa môžu náhle zhoršiť, čo vedie k vzniku hypertenzných kríz; toto sa deje predovšetkým po emocionálnom strese alebo úzkosti, chirurgickej anestézii alebo fyzickom úsilí, ktoré spôsobuje určitý tlak na nádor (zmeny polohy, športová aktivita, diagnostické manévre (katetrizácia), odstránenie hmotnosti, defekáciu, močenie, tehotenstvo atď.), Symptómy feomocrocytómu sa môžu tiež zhoršiť použitím niektorých liekov, liekov (amfetamínov, vysokodávkových kofeínov, efedrínu, dekongestantov, antihistaminík, kokaínu atď.) A potravín (ľudí bohatých na tyramín), ktoré zvyšujú krvný tlak. V prítomnosti feochromyómu by sa tiež malo vyhnúť použitiu liekov na inhibíciu metoklopramidu, atropínu a MAO (riziko hypertenzných kríz so srdcovým poškodením); medzi nimi uvádzame izokarbossazid, fenelzín, selegilín, moklobemid a tranylcypromín. Hypertenzná kríza môže byť kontrolovaná liekmi, ako sú nitroglycerín a deriváty.

diagnóza

Pozri tiež: Metánefrin

Diagnóza feochromocytómu je založená na dávke adrenalínu a noradrenalínu a na súvisiacich metabolitoch (metaneprínoch) v krvi a moči. Ak sú hladiny vysoké, presná lokalizácia feochromocytómu je detegovaná CT skenom, abdominálnou magnetickou rezonanciou, PET s 6- (18F) fluorodopamínom alebo scintigrafiou s meta-jódbenzilguanidinou (MIBG) alebo s označenými analógmi somatostatínu (octreoscan).

liečba

Ak je to možné, zvolené ošetrenie je chirurgické.

V skutočnosti s odstránením nadobličiek postihnutých feochromocytómom majú symptómy vo väčšine prípadov tendenciu vymiznúť; srdcový tlak sa tiež vracia do normálu. Ak novotvary zahŕňajú obe žľazy, je potrebné odstrániť obidve nadobličky; bilaterálna adrenalektómia však vyžaduje chronickú substitučnú liečbu, ktorá nahradí rôzne hormóny nadobličiek, ako je kortizol a aldosterón.

Ak je to možné, operácia sa vykonáva laparoskopicky, to znamená vložením tenkých presných prístrojov do malých rezov uskutočnených v bruchu pacienta.

Nevyhnutné, až do intervencie a na jej prípravu, príjem alfa a beta blokátorov av prípade potreby iných liekov na kontrolu krvného tlaku a rôznych symptómov vyvolaných feochromocytómom.