všeobecnosť
Medulloblastóm je zriedkavý typ mozgového nádoru, ktorý s najväčšou pravdepodobnosťou pochádza z nediferencovaných progenitorových buniek cerebellu.
Patrí do kategórie tzv. Primitívnych neuroektodermálnych nádorov mozgu, je to veľmi rýchly malígny nádor s vysokou infiltračnou silou.
Obrázok: ľudský cerebellum.
Je to rozšírené u mladých a prednostne postihuje mužský sex.Môže zahŕňať rôzne symptómy v závislosti od veľkosti a polohy mozgovej hmoty nádorovej hmoty. Všeobecne platí, že pacienti trpia bolesťami hlavy, vracaním, motorickými a koordinačnými poruchami a problémami s videním.
Akonáhle sa zistí presné miesto medulloblastómu, začne sa liečba, ktorá takmer vždy spočíva v chirurgickom odstránení nádoru a pooperačnej rádioterapii.
Chemoterapia je vyhradená pre špeciálne prípady.
Stručný odkaz na nádory mozgu
Keď hovoríme o mozgových nádoroch alebo mozgových nádoroch alebo nádoroch mozgu, poukazujeme na benígne alebo malígne masy nádorových buniek, ktoré ovplyvňujú mozog (tj oblasť medzi telencefalonom, diencefalonom, mozočkom a mozgovým kmeňom) alebo miechou, Spoločne encefalon a miecha tvoria centrálny nervový systém ( CNS ).
Ovocie genetických mutácií, ktorých presná príčina nie je veľmi často známa, mozgové nádory môžu:
- pochádzajú priamo z bunky centrálneho nervového systému (v tomto prípade hovoríme aj o primárnych nádoroch mozgu );
- pochádzajú z malígneho nádoru prítomného v iných miestach tela, ako je napríklad prsník (v tomto druhom prípade sa tiež nazývajú sekundárne nádory mozgu ).
Vzhľadom na extrémnu zložitosť centrálneho nervového systému a veľký počet rôznych buniek, ktoré ho tvoria, existuje mnoho rôznych typov mozgových nádorov: podľa najnovších odhadov, medzi 120 a 130.
Bez ohľadu na ich malígnu silu, alebo nie, mozgové nádory sú takmer vždy odstránené a / alebo liečené rádioterapiou a / alebo chemoterapiou, pretože často spôsobujú neurologické problémy nezlučiteľné s normálnym životom.
Čo je medulloblastóm?
Medulloblastóm je typ mozgového nádoru, ktorý by podľa najnovšieho výskumu mal pochádzať z cerebelulárnych progenitorových buniek; progenitorové bunky cerebellu sú ekvivalentné kmeňovým bunkám, preto sú nezrelé a ešte nie sú úplne diferencované.
Medulloblastómy sú z veľkej časti malígnej povahy a sú hlavnými predstaviteľmi kategórie nádorov identifikovanou anglickou skratkou PNET, ktorá v talianskom jazyku znamená primitívne neuroektodermálne nádory encefalonu .
mozoček
Mozoček je jednou zo štyroch hlavných štruktúr mozgu, takže je súčasťou centrálneho nervového systému.
V postero-inferior časti lebečnej dutiny, riadi motorickú aktivitu vo všetkých jej aspektoch: dobrovoľné pohyby, svalový tonus, rovnováha, reflexné aktivity a viscerálna motilita.
Okrem toho sa zdá, že je zapojený aj do zručností učenia, jazyka a pozornosti.
epidemiológia
Medulloblastóm je veľmi zriedkavý mozgový nádor; v skutočnosti, s ročným výskytom 2 ľudí na milión obyvateľov, predstavuje iba 1% všetkých nádorov centrálneho nervového systému (NB: nádory centrálneho nervového systému alebo primárne nádory mozgu sú synonymné).
Hoci môže postihnúť aj dospelých, je to novotvar typický pre mladých ľudí. Štatistiky navyše hovoria, že je na druhom mieste v rebríčku najčastejších nádorov mozgu mládeže (18%) a na prvom mieste v poradí najčastejších malígnych nádorov mozgu, ktoré postihujú deti.
U dospelých je typický vek od 20 do 44 rokov; medulloblastóm u starších jedincov je skutočnou vzácnosťou.
Čo sa týka mladistvých mladistvých a medulloblastómov, 70% týchto malignít je diagnostikovaných u jedincov mladších ako 10 rokov.
Z doteraz neznámych dôvodov, samci ochorejú viac ako ženy. V skutočnosti je v 62% prípadov osoba postihnutá chorobou muž.
príčiny
Podobne ako každý malígny nádor, aj medulloblastóm je výsledkom genetickej mutácie DNA, ktorá je schopná iniciovať abnormálne delenie buniek a rastový proces. Čo presne spôsobuje túto genetickú mutáciu, stále zostáva záhadou.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po analýze početných klinických prípadov dospeli lekári a výskumníci k záveru, že existujú situácie, ktoré možno definovať ako rizikové faktory, ktoré sú schopné predisponovať na medulloblastóm.
V tomto prípade ide o tieto situácie:
- Trpiaci Turcotovým syndrómom alebo Gorlinovým syndrómom . Sú to dve vrodené choroby (tj od narodenia), ktoré určujú najmä v druhom prípade široké spektrum neoplaziem.
- Byť mužom . Doteraz sa zistilo, že viac ako polovicu všetkých prípadov medulloblastómu znášajú muži.
- Buďte belošský . Deti bielej kože ochorejú častejšie ako ich vek afroamerického pôvodu.
Symptómy a komplikácie
Jedným z prvých účinkov medulloblastómu je zvýšenie intrakraniálneho (alebo intrakraniálneho) tlaku, čo môže nastať v dôsledku edému nádoru a / alebo v dôsledku obštrukcie normálneho toku mozgovomiechového moku .
Prítomnosť vysokého intrakraniálneho tlaku spôsobuje rôzne poruchy, vrátane:
- bolesti hlavy
- Nevoľnosť a zvracanie, najmä ráno
- Zmena chuti k jedlu
- apatia
Najmä na začiatku táto symptomatológia často vedie k tomu, že človek úplne premýšľa o migréne alebo nejakom gastrointestinálnom probléme.
Ako choroba postupuje, objem malígnej neoplastickej hmoty sa stále zvyšuje a objavujú sa ďalšie nové príznaky a príznaky - v tomto prípade celkom charakteristické - ako:
- Deficit koordinácie . Pacient začína predpokladať podivné chôdze a často klesá.
- Problémy s videním, najmä diplopia, tj dvojité videnie.
- Papilema alebo edém z optickej papily. Očná papila alebo optický disk je vznik zrakového nervu v očnej guľôčke.
- Paralýza kraniálneho nervu VI (alebo abducentného nervu) a nystagmu . VI lebečný nerv je motorický nerv, ktorý reguluje pohyb očí; nystagmus je na druhej strane stav charakterizovaný nedobrovoľným, rýchlym a opakovaným pohybom očí.
- Vertigo . Sú to kvôli zmenenému zmyslu pre rovnováhu.
- Strata citlivosti tváre .
- Zmeny osobnosti a správania .
POZÍCIA A ZELENOSŤ TUMORA
Intenzita a zložitosť obrazu symptómu sa môže líšiť od pacienta k pacientovi v závislosti od polohy a veľkosti nádorovej hmoty.
Napríklad medulloblastóm, ktorý sa vyskytuje najmä v blízkosti kraniálneho nervu VI, môže viesť k väčšej pravdepodobnosti zrakových porúch ako medulloblastóm, ktorý nie je takmer taký istý ako ten istý lebečný nerv.
KOMPLIKÁCIE
Medulloblastóm je silne zhubný nádor a má vysokú infiltračnú silu. To znamená, že najmä ak nie je časom vyliečený, má silnú tendenciu šíriť sa v oblastiach mozgu susediacich s mozočkom a tiež v mieche.
Z hľadiska metastázujúcej kapacity sa zriedka šíria jeho vlastné neoplastické bunky v iných orgánoch a tkanivách tela (na rozdiel od toho, čo by sa dalo predpokladať, vzhľadom na jeho malignitu).
KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?
Medulloblastóm je typ rakoviny, ktorá sa prvýkrát identifikuje a nádeje na prežitie sú väčšie .
diagnóza
Tvárou v tvár podozrivému prípadu medulloblastómu začínajú lekári diagnostické vyšetrenia starostlivým fyzickým vyšetrením a analýzou kvality šľachových reflexov .
Potom vykonajú očný test a požiadajú pacienta o niektoré otázky zamerané na posúdenie duševného stavu a kognitívnych schopností (uvažovanie, pamäť atď.).
Nakoniec, aby sa rozptýlili akékoľvek pochybnosti a poznala sa poloha a presná veľkosť nádoru, používajú sa špecifické testy, ako napríklad:
- Jadrová magnetická rezonancia
- CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
- Nádorová biopsia
- Lumbálna punkcia
CIEĽ A SKÚŠKY TRENDOV, SKÚŠKA OČÍ A HLASITOSTNÉ ZHODNOTENIE
- Fyzikálne vyšetrenie spočíva v analýze príznakov a príznakov hlásených alebo manifestovaných pacientom. Hoci neposkytuje žiadne určité údaje, môže byť veľmi užitočné pre pochopenie typu patológie.
- Vyšetrenie reflexov šliach je test, ktorý slúži na posúdenie prítomnosti alebo neprítomnosti neuromuskulárnych a koordinačných porúch.
- Prostredníctvom očného testu lekár pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postihnutie.
- Posudzovanie mentálneho stavu a kognitívnych schopností sa uskutočňuje so zámerom pochopiť, ktorá oblasť centrálneho nervového systému môže mať novotvar. Napríklad zistenie porúch pamäti by malo tendenciu naznačovať neurologický problém, ktorý sa nachádza skôr v časových lalokoch, než v parietálnych lalokoch a tak ďalej.
JADROVÁ MAGNETICKÁ REZONANCIA (RMN)
Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, ktorý umožňuje vizualizáciu vnútorných štruktúr ľudského tela bez použitia ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie).
Princíp činnosti je pomerne zložitý a je založený na vytváraní magnetických polí, ktoré vysielajú signály, ktoré je možné pomocou detektora transformovať na obrazy.
Magnetická rezonancia encefalonu a drene poskytuje uspokojivý pohľad na tieto dve oddelenia. V niektorých prípadoch by však na zlepšenie kvality vizualizácie mohlo byť potrebné aplikovať kontrastnú kvapalinu do žilovej úrovne. V takýchto situáciách sa test stáva minimálne invazívnym, pretože kontrastná kvapalina (alebo médium) môže mať vedľajšie účinky.
Klasická nukleárna magnetická rezonancia trvá približne 30 až 40 minút.
TAC
CT vyšetrenie je diagnostický postup, ktorý využíva ionizujúce žiarenie na vytvorenie vysoko detailného trojrozmerného obrazu vnútorných orgánov tela.
Hoci je bezbolestný, je považovaný za invazívny v dôsledku vystavenia röntgenovému žiareniu (NB: ktorého dávky v žiadnom prípade nie sú zanedbateľné v porovnaní s normálnym rádiografom). Okrem toho, ako MRI, môže vyžadovať použitie kontrastného činidla - nie bez možných vedľajších účinkov - aby sa zlepšila kvalita displeja.
Klasický CT sken trvá približne 30-40 minút.
biopsia
Nádorová biopsia pozostáva zo zberu a histologickej analýzy vzorky buniek z neoplastickej hmoty v laboratóriu. Je to najvhodnejší test, ak sa chcete vrátiť k presnej povahe (benígnej alebo malígnej) a závažnosti nádoru.
V prípade medulloblastómu sa odoberanie vzoriek zvyčajne uskutočňuje počas CT vyšetrenia - to umožňuje vysoko presný odber - a vyžaduje malú, ale jemnú operáciu hlavy.
Ako vyzerá nádor?
Pri histologickom laboratórnom vyšetrení má medulloblastóm vzhľad tuhého nádoru, je sivohnedej farby a má bunky s malou cytoplazmou a veľmi vysokú mitotickú kapacitu (tj delenie).
LUMBAR PUNCTURE
Lumbálna punkcia spočíva v odobratí vzorky mozgovomiechového moku (alebo CSF) a v jej analýze v laboratóriu.
Na odstránenie tekutiny sa použije ihla, ktorú lekár vloží medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5. V mieste vloženia je zjavne uskutočnená injekcia lokálneho anestetika.
Uskutočnenie lumbálnej punkcie je veľmi dôležité, pretože umožňuje stanoviť, či medulloblastóm dispergoval niektoré svoje neoplastické bunky v likvore.
liečba
Klasická terapia medulloblastómu zahŕňa chirurgické odstránenie hmoty nádoru, po ktorom nasleduje rádioterapia a niekedy dokonca cykly chemoterapie .
ORDINÁCIE
Účelom operácie je odstrániť všetky medulloblastómy alebo, ak to nie je možné, väčšinu nádorovej hmoty.
Kvalita odstránenia závisí od najmenej dvoch faktorov:
- Dostupná alebo neprístupná poloha nádorovej hmoty . Medulloblastóm umiestnený v mieste, ktoré je ťažko dosiahnuteľné chirurgom, môže byť čiastočne odstránený.
- Disperzia hmoty nádoru v zostávajúcej zdravej mozgovej hmote . Čím je nádor v okolitom mozgovom tkanive zmätený, tým ťažšie je jeho uspokojivé odstránenie. Našťastie medulloblastómy majú tendenciu tvoriť vlastné neoplastické hmoty, takže sa dobre hodia na chirurgickú prax.
Po operácii sa plánuje kompletná fáza odpočinku a rehabilitačná fáza.
Prvý umožňuje pacientovi zotaviť sa a nájsť energie odpočítané z operácie; druhá slúži na obnovenie aspoň časti koordinácie pohybov, svalovej sily, pocitu rovnováhy atď.
rádioterapia
Rádioterapia nádoru je spôsob liečby založený na použití vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia s cieľom zničiť neoplastické bunky.
Po chirurgickom odstránení medulloblastómu sa môže rozšíriť na celý mozog a na miechu (ak ošetrujúci lekár verí, že nádor môže rozptýliť niektoré svoje bunky v iných oblastiach centrálneho nervového systému).
U pacienta rádioterapia zahŕňa:
- Extrémna únava . Pociťuje únavu v priebehu liečby rádioterapiou a ďalej.
- Svrbenie a sčervenanie kože na postihnutom mieste . Toto sú dva dočasné vedľajšie účinky, ktoré sa objavia krátko po ukončení liečby.
- Vypadávanie vlasov . Pre opätovný rast musíte čakať 2-3 mesiace.
CHEMOTERAPIA
Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať všetky rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.
V prípade medulloblastómu ho lekári prijímajú, keď sa domnievajú, že riziko relapsu (alebo relapsu) je vysoké, alebo keď veria, že nádor rozšíril niektoré svoje bunky do zvyšku tela (metastázy).
U veľmi malých pacientov sa pozorovalo, že dlhodobá kombinácia rádioterapie-chemoterapie môže oddialiť fyzický a kognitívny vývoj pacienta a predisponovať k budúcemu druhému neoplazmu.
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu Medulloblastómu »
Hlavné vedľajšie účinky chemoterapie
- nevoľnosť
- zvracanie
- Vypadávanie vlasov
- Zmysel pre únavu
- Zraniteľnosť voči infekciám
OSTATNÉ CURES
Ak medulloblastóm spôsobuje edém okolo vás, lekári môžu predpísať liečbu kortikosteroidmi pred alebo po operácii a rádioterapii.
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, čo znamená, že znižujú zápal.
Dlhodobé užívanie kortikosteroidov môže byť veľmi škodlivé pre zdravie pacienta, pretože môže spôsobiť: poruchy trávenia, nepokoj, vysoký krvný tlak, cukrovku, zvýšenú telesnú hmotnosť atď.
prognóza
Vďaka dnešným liečebným metódam a včasnej diagnóze sa medulloblastómy môžu liečiť miernym úspechom.
Štatistická štúdia vykonaná v Spojených štátoch sa pokúsila vypočítať mieru prežitia, keď je medulloblastóm diagnostikovaný a liečený včas a ukázalo sa, že 5 rokov po odstránení:
- Priemerná doba prežitia (tzn. Pacientky všetkých vekových skupín) bola 62%.
- Prežitie, v prípade dospelých nad 20 rokov, bolo 57-60%.
- Prežitie, v prípade detí vo veku od 1 do 9 rokov, bolo 70-80%.
- Prežitie v prípade novorodencov bolo 30-50%.
DLHODOBÉ ÚČINKY TERAPIE
Niekoľko výskumných skupín sa snaží pochopiť, čo môže mať radiačná a / alebo chemoterapia na hormonálnu aktivitu hypotalamu, hypofýzy a štítnej žľazy .
Podľa doteraz vykonaných štúdií by počet pacientov vykazoval dysfunkcie hypotalamu, hypofýzy a štítnej žľazy, ktoré sú spojené s liečbou medulloblastómu.
