definícia
Mastocytóza je ochorenie charakterizované akumuláciou žírnych buniek v rôznych tkanivách a orgánoch tela.
V zásade možno rozlišovať dve rôzne formy mastocytózy: kožné (ktorých symptómy sa vyskytujú len na úrovni kože) a systémové (ktorých príznaky sa môžu objaviť v ktorejkoľvek časti tela).
príčiny
Príčiny vzniku mastocytózy ešte neboli úplne identifikované. Zdá sa však, že vývoj ochorenia je podporovaný mutáciou v géne c-KIT. Táto mutácia sa môže vyskytnúť spontánne alebo môže byť zdedená od rodičov.
príznaky
Žírne bunky, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a tkanivách, uvoľňujú veľké množstvo histamínu a je to nadmerné uvoľňovanie tohto neurotransmiteru, ktoré je zodpovedné za väčšinu symptómov indukovaných mastocytózou.
Charakteristické symptómy kožnej mastocytózy spočívajú vo vytváraní makúl, papúl, plakov, uzlín alebo pľuzgierov na koži. Tieto prejavy sú zvyčajne sprevádzané svrbením, opuchom a sčervenaním kože.
Symptómy spôsobené systémovou mastocytózou sú však: hepatomegália, splenomegália, opuchnuté lymfatické uzliny, peptické vredy, artralgia, strata chuti do jedla a telesnej hmotnosti, slabosť, osteoporóza, zvýšená frekvencia močenia, palpitácie, návaly horúčavy, hypotenzia, malátnosť. bolesť hlavy, nevoľnosť, hnačka, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
Okrem toho sú pacienti s mastocytózou (kožnou aj systémovou) vystavení väčšiemu riziku anafylaxie.
Informácie o mastocytóze - lieky na liečbu mastocytózy nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Skôr ako začnete užívať Mastocytózu - lieky na liečbu mastocytózy, poraďte sa so svojím lekárom a / alebo špecialistom.
lieky
V skutočnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by mohli vyliečiť mastocytózu, ale terapie môžu byť nastavené tak, aby sa zmiernili príznaky, ktoré vyvoláva.
Použité lieky sú rôznych typov a môžu sa líšiť v závislosti od typu mastocytózy, z ktorej človek trpí (kožný alebo systémový).
Lieky najčastejšie používané v terapii mastocytózy sú však kortikosteroidy, antihistaminiká av prípade pacientov s osteoporózou bisfosfonáty.
V prípadoch agresívnej systémovej mastocytózy a v prípadoch systémovej mastocytózy spojenej s patológiami, ako sú leukémie, lymfómy a mnohopočetný myelóm, sa lekár môže rozhodnúť uchýliť sa k podávaniu konkrétnych liekov s protinádorovým účinkom, ako je interferón-alfa a imatinib.
Nakoniec, na liečenie kožných lézií spôsobených mastocytózou môže byť užitočné podrobiť pacientov P-UVA terapii.
kortikosteroidy
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré pôsobia tak, že zasahujú do aktivity imunitného systému.
Pri liečbe kutánnej mastocytózy so strednou intenzitou sa zvyčajne uprednostňuje použitie lokálnych kortikosteroidov.
V prípade, že mastocytóza je príčinou intenzívneho svrbenia alebo obzvlášť závažnej artralgie, lekár sa môže rozhodnúť zasiahnuť systémovo podaním kortikosteroidov.
Medzi rôznymi steroidnými protizápalovými liekmi, ktoré možno použiť, si spomíname:
- Prednizón (Deltacortene®): prednizón je dostupný na orálne podávanie. Obvykle podávaná dávka liečiva je 5 až 15 mg denne. Presné dávkovanie lieku musí stanoviť lekár na individuálnom základe v závislosti od závažnosti ochorenia.
- Metylprednizolón (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metylprednizolón je dostupný vo farmaceutických formuláciách vhodných na orálne podávanie alebo topické podávanie.
Keď sa podáva perorálne, počiatočnú dávku lieku, ktorá sa má užívať, má určiť lekár v závislosti od stavu pacienta. Následne sa dávka podávaného lieku môže meniť v závislosti od odpovede pacienta na liečbu. Avšak indikatívne sa použitá dávka metylprednizolónu pohybuje od 4 mg do 48 mg denne.
Ak sa na druhej strane prípravky na báze metylprednizolónu používajú na použitie na kožu, odporúča sa aplikovať liek raz denne, priamo na oblasť kože postihnutú léziami.
- Hydrokortizón (Locoidon®, Dermirit®): hydrokortizón je dostupný na očné, rektálne a dermálne podávanie.
Na liečbu kožných lézií spôsobených kožnou mastocytózou sa odporúča aplikovať liek na báze hydrokortizónu priamo na postihnuté miesto, raz alebo dvakrát denne, podľa lekárskeho predpisu.
- Dexametazón (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): dexametazón je dostupný v mnohých farmaceutických formuláciách, ktoré umožňujú jeho podávanie rôznymi cestami.
Ak sa používa krém na pokožku na báze dexametazónu, odporúča sa aplikovať dve alebo tri aplikácie denne, priamo na postihnutú oblasť.
Na druhej strane, ak sa dexametazón podáva perorálne, musí byť dávka určená lekárom stanovená individuálne.
antihistaminiká
Ako možno odvodiť z ich vlastného názvu, antihistaminiká sa používajú na pôsobenie proti účinkom histamínu, ktorý sa uvoľňuje vo veľkých množstvách u pacientov trpiacich mastocytózou (kožnou aj systémovou).
V tomto ohľade sa používajú dva typy antihistaminík: \ t
- Antagonistov receptora H1 pre histamín, ktorý sa používa na liečbu svrbenia a sčervenania kože spôsobeného mastocytózou.
- Antagonisty receptora H2 pre histamín, tiež známe ako "lieky proti vredom". V skutočnosti tieto účinné látky blokujú uvoľňovanie histamínu na úrovni žalúdka a používajú sa na liečbu peptických vredov, ktoré sa typicky vyskytujú u pacientov so systémovou mastocytózou.
Spomedzi rôznych antagonistov receptora Hl, ktoré sa môžu použiť, uvádzame cetirizín (Cerchio®, Zirtec®). Je to liek dostupný na perorálne podávanie. Dávka cetirizínu obvykle používaná u dospelých je 10 mg denne. V každom prípade lekár určí presné množstvo lieku, ktoré bude každý pacient musieť užívať.
Spomedzi antagonistov H2 receptora pre histamín však nazývame ranitidín (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Toto liečivo sa podáva perorálne v obvyklej dávke 300 mg denne, ktorá sa má užívať v dvoch rozdelených dávkach.
bisfosfonáty
Bisfosfonáty sa môžu použiť na liečbu osteoporózy, ktorú môže spôsobiť systémová mastocytóza.
Spomedzi rôznych bisfosfonátov, ktoré sa môžu použiť, sa odvolávame na kyselinu alendrónovú (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Kyselina alendrónová je dostupná na perorálne podávanie. Obvykle podávaná dávka aktívnej zložky je 10 mg denne alebo 70 mg raz týždenne. Liek sa má podávať ráno, najmenej tridsať minút pred užitím akéhokoľvek jedla, nápojov alebo iných liekov.
interferón alfa
Interferón-alfa je liečivo s protinádorovými vlastnosťami, ktoré sa používa pri liečbe agresívnej systémovej mastocytózy a predovšetkým pri liečbe systémovej mastocytózy spojenej s leukémiou, lymfómom alebo mnohopočetným myelómom.
Interferón-alfa (Alfaferone®) môže byť podávaný pacientom parenterálne iba špecializovaným personálom. Dávku lieku, ktorý sa má použiť, stanoví lekár individuálne pre každého pacienta.
imatinib
Imatinib je tiež protirakovinový liek, ktorý sa môže použiť na liečbu agresívnej systémovej mastocytózy a na liečbu systémovej mastocytózy spojenej s leukémiou, lymfómom alebo mnohopočetným myelómom.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) je dostupný na perorálne podávanie vo forme tabliet alebo kapsúl. Dávka liečiva, ktorá sa má použiť, sa môže pohybovať od 100 mg do 800 mg denne. Lekár určí presnú dávku imatinibu, ktorú bude musieť každý pacient užívať.
