malomocenstvo

všeobecnosť

Malomocenstvo je chronické infekčné ochorenie spôsobené Mycobacterium leprae, ktoré postihuje hlavne kožu, periférne nervy, sliznice horných dýchacích ciest a oči .

Raz bola malomocenstvo bežným ochorením na všetkých kontinentoch. V súčasnosti existujú v rozvinutých krajinách sporadické prípady, zatiaľ čo niektoré endemické oblasti zostávajú, väčšina z nich sa nachádza v Afrike a Ázii.

Malomocenstvo je tiež známe ako Hansenova choroba a je jednou z najstarších chorôb známych ľudstvu. Staroveké civilizácie Číny, Egypta a Indie sa báli malomocenstva, pretože predstavovali nevyliečiteľnú chorobu, mrzačiacu, nákazlivú a často obklopenú negatívnymi stigmatami. V skutočnosti je malomocenství ľahko diagnostikovateľným a liečiteľným ochorením s antibiotickou liečbou a len vtedy, ak zanedbané ochorenie môže spôsobiť vážne a trvalé poškodenie kože, nervov, končatín a očí.

nákaza

M. leprae sa množí veľmi pomaly (dvanásť alebo viac dní) a príznaky môžu trvať niekoľko rokov, kým sa objavia. Malomocenstvo má pomerne malú kapacitu na infekciu .

K prenosu dochádza prostredníctvom blízkeho a dlhšieho kontaktu s infikovanými jedincami, aj keď mechanizmus ešte nie je úplne jasný. Predpokladá sa, že infekcia môže byť podporovaná expozíciou telesných tekutín emitovaných chorou osobou difúziou vo vzduchu, ako sú napríklad nosné sekréty alebo kvapôčky slín vylučované z úst s kašľom alebo kýchaním (prenos kvapiek). Tieto častice by mali tvoriť aerosól, ktorý môže prísť do styku s očami alebo sliznicami horných dýchacích ciest a byť inhalovaný do pľúc.

Mycobacterium leprae môže byť tiež uvoľnený do životného prostredia z kožných lézií infikovaných pacientov. V ideálnych podmienkach môže infekčný agens prežiť aj týždne mimo ľudského tela.

Väčšina ľudí vystavených a infikovaných M. leprae nevyvíja ochorenie, pretože ich imunitná reakcia je adekvátna na boj proti infekčnému agens. Ľudia, ktorých imunitný systém je oslabený chronickými sprievodnými ochoreniami (diabetes, HIV / AIDS alebo srdcové ochorenia), sú viac vystavení riziku nákazy malomocenstva, pretože ich obrana nie je dostatočne silná na to, aby účinne napadla a eliminovala mykobaktérie.

Záväzok WHO

Včasná diagnóza a multidrogová terapia (MDT) zostávajú kľúčovými prvkami na riešenie tejto choroby. Viacfarmakologická terapeutická stratégia (MDT, multidrogová terapia) bola bezplatne sprístupnená WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) všetkým pacientom na svete od roku 1995 a poskytuje jednoduchý, ale účinný liek na liečbu. všetky klinické formy lepry.

Rozsiahle použitie multifarmakologickej liečby výrazne znížilo výskyt ochorenia na celom svete. V súčasnosti sa úsilie WHO zameriava na odstraňovanie lepry na národnej úrovni v zostávajúcich endemických krajinách a od ostatných na subnárodnej úrovni, takže už nepredstavuje problém verejného zdravia.

Symptómy a klinické formy

Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Lepra

Priebeh lepry je veľmi pomalý: priemerná doba inkubácie mykobaktérií je približne 5-7 rokov, ale môže sa pohybovať od niekoľkých mesiacov do 10 rokov. Výskyt symptómov závisí od formy, v ktorej sa choroba vyskytuje. Mycobacterium leprae má charakteristickú afinitu pre periférne nervy; u 90% pacientov je prvým príznakom malomocenstva, v skutočnosti, pocit necitlivosti, v dôsledku zapojenia nervových zakončení.

Prvá kožná lézia je zvyčajne "neurčitého" typu a spôsobuje jednu alebo niekoľko hypopigmentovaných kožných škvŕn (ľahšie ako normálne sfarbenie kože) alebo erytematózne (mierne červené), predtým ako sa vyvinú do tuberkoloidnej, lepromatóznej alebo hraničnej formy (tj s charakteristickými vlastnosťami). medziprodukt).

V závislosti od typu lepry môžu príznaky nástupu zahŕňať:

Hypopigmentované alebo erytematózne kožné lézie, ktoré sa po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch neliečia;
Necitlivosť alebo nedostatok citlivosti na dotyk, teplo alebo bolesť končatín (ruky, ruky, nohy a nohy);
Svalová slabosť.

Lepra môže postupne poškodzovať nervy, kosti, kĺby a svaly. Okrem toho môže byť vývoj ochorenia spojený s nástupom makuly, papuly, pľuzgierikov, uzlín (nazývaných lepromas) a izolovaných alebo konfluentných plakov na koži, ktoré často nasledujú ulcerácie a deštrukciu tkaniva.

Existujú rôzne formy lepry: povaha a závažnosť vyvíjajúcej sa choroby súvisia s typom imunitnej reakcie aktivovanej v hostiteľskom organizme po infekcii. V skutočnosti malomocenstvo má mnoho metód klinickej prezentácie (s ďalšími ďalšími deleniami): najčastejšie formy sú tuberkoloidná lepra a lepromatózna lepra. Obidve formy produkujú kožné lézie, avšak lepromatózny typ je závažnejší.

Druh malomocenstva

rysy

Tuberkoloidné malomocenstvo

Na úrovni kože sa prejavuje niekoľkými makulami alebo plakmi (často jediná lézia) hypopigmentovanými alebo erytematóznymi, niekedy so zoskupenými papulárnymi léziami;
Lézie sú vždy dobre ohraničené, s jednostrannou asymetrickou distribúciou, so suchým, drsným na dotyk a povrchom bez vlasov. Niektoré z nich sa môžu stať hypoanestetickými (stratiť citlivosť). Lézie majú charakteristický infiltrát, ktorý indikuje bunkami sprostredkovanú imunitnú reakciu proti M. Leprae ;
Ukončenie postihnutého nervu sa javí ako edematózne a zhrubnuté, s možnou následnou stratou funkcie (neurologické poškodenie) a výskytom trofických vredov v relatívnej inervovanej oblasti;
Spontánne rozlíšenie tuberkoloidnej lepry sa môže objaviť v priebehu niekoľkých rokov alebo sa môže vyvinúť do hraničných alebo lepromatóznych foriem (zriedkavo).

Bezmocný malomocný

Lepromatózna malomocenství je skutočné systémové ochorenie, ktoré dokáže postihnúť mnohé orgány, ako sú obličky, semenníky, oči a nos. Tento typ lepry je najzávažnejšou a najzraniteľnejšou formou.

Prvé príznaky sú upchatý nos, s častými sekrétmi a epistaxou. Včasné nervové postihnutie môže zostať bez povšimnutia.
Na začiatku ochorenia sa na koži objavujú hypochromické makuly s rozmazanými okrajmi, po ktorých nasleduje rýchle šírenie mnohých lézií všetkých typov (papuly, uzliny, izolované alebo konfluentné plaky, atď.), A to z hľadiska súvislostí a prietoku krvi do iných oblastí kože, nervov, slizníc a všetkých orgánov.

Ak sú zanedbané, môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:

Faciálne lézie zahusťujú kožu na čele ("facies leonina"), s alopéciou rias a obočia, zahusťovaním ušných kostí, deformáciou alebo deštrukciou chrupavky, priehradky a nosných kostí. Kostra je pripojená priamo; postihnuté sú najmä prsty a prsty, okrem alveolárneho procesu čeľustnej kosti.
Zapletenie očí spôsobuje fotofóbiu (citlivosť na svetlo), glaukóm a slepotu. Hlas sa stáva chrapľavým kvôli postihnutiu hrtanu. Koža na nohách zhrubne a je ovplyvnená vredmi, keď sa uzliny zlomia. U mužov môže poškodenie semenníkov spôsobiť sterilitu a gynekomastiu.
Infekcie vnútorných orgánov spôsobujú zväčšenie pečene a lymfatických uzlín. Poškodenie obličiek môže byť tiež dôležité.
Pomalé zjazvenie periférnych nervov s následným edémom a zahusťovaním indukuje zmyslové poškodenie, ktoré zase spôsobuje vznik ulcerácií, ktoré sa komplikujú infekciami, nekrózou a deformáciami, ktoré spôsobujú potrebné amputácie končatín.

komplikácie

Ak sa nelieči, môže malomocenstvo spôsobiť zhoršenie všeobecných zdravotných podmienok. Zapojenie periférneho nervového systému môže vyvolať trvalé poškodenie a ovplyvniť schopnosť vnímať bolesť a teplotu v štruktúrach inervovaných poškodenými vetvami. Neurologické výsledky môžu byť invalidizujúce (rozsiahle deformity).

Ďalšie komplikácie lepry môžu zahŕňať:

Disfigujúce kožné rany (vredy, vredy atď.);
Slepota alebo glaukóm;
Znetvorenie tváre;
Svalová slabosť, s hypofunkciou končatín;
Trvalé poškodenie vo vnútri nosa môže viesť k častej epistaxii;
Erektilná dysfunkcia a neplodnosť u mužov (najmä lepromatózna lepróza);
V ťažkých prípadoch môže malomocenstvo poškodiť aj obličky, čo vedie k chronickému zlyhaniu obličiek.

diagnóza

Lepra má dobre definované klinické znaky, ale diagnóza musí byť s istotou potvrdená kvôli potrebe zaviesť špecifickú antibiotickú liečbu. Diagnóza lepry je klinická a histologická.

Existujú tri základné znaky, ktoré umožňujú definovať diagnózu lepry:

Hypopigmentované alebo erytematózne kožné lézie s nedostatočnou citlivosťou;
Zväčšené periférne nervy;
Pozitívne bakteriologické vyšetrenie Hansenovho bacilu: Mycobacterium leprae je grampozitívna baktéria, kyselina odolná voči alkoholu (sfarbená metódou Ziehl-Neelsen), in vitro nekultivovateľná (nie je schopná rásť v umelých kultivačných médiách). ), ale morfologicky rozpoznateľné bakteriologickým vyšetrením (tyčovitý bacilus).

Ďalšie skúšky sú k dispozícii a zahŕňajú:

Mitsuda-Hayashiho intradermálna reakcia: pozostáva z kožného testu s lepromínom ( M. leprae zabitým teplom), ktorý sa môže použiť na rozlíšenie lepromatóznej formy od tuberkoloidu, ale nepoužíva sa na priamu diagnostiku ochorenia;
Kožná biopsia lézie : v prípade podozrenia môže lekár odobrať malú vzorku abnormálnej kože (biopsia) a poslať ju do laboratória na histopatologickú charakterizáciu lézie. Test vystaví vzorku tkaniva špeciálnemu vyfarbeniu na identifikáciu baktérií rezistentných voči kyselinám a vo forme tuberkoloidov na zvýraznenie prítomnosti granulomov vytvorených lymfocytmi, epitelovými bunkami a Langhansovými bunkami.

liečba

Lepra je choroba, ktorú možno liečiť. Tento dôležitý výsledok sa dosiahol vďaka zavedeniu multifarmakologickej terapie (MDT, multidrogová terapia):

Prvý krok farmakologickej liečby lepry sa uskutočnil od roku 1940 vývojom dapsonu, lieku, ktorý umožňoval zastaviť priebeh ochorenia. Terapeutický protokol však trval mnoho rokov (dokonca celý život), čo sťažovalo riadenie pacientov. V roku 1960, M. leprae začal rozvíjať rezistenciu na dapson, jediná droga aplikovaná dovtedy, ktorá bola považovaná za platnú pri liečbe lepry.
Na začiatku 60. rokov boli objavené rifampicín a klofazimín, ďalšie dve zložky polychemoterapie.
V roku 1981 odporúča WHO študijnú skupinu MDT, ktorá sa skladá z 3 liekov v kombinácii: dapson, rifampicín a klofazimín . Táto kombinácia umožňuje elimináciu patogénu a účinnú starostlivosť o infikované subjekty.
Od roku 1995 WHO poskytuje bezplatné MDT pre všetkých pacientov na celom svete. Za posledné dve desaťročia bolo viac ako 14 miliónov ľudí liečených leprou. Moderná multifarmakologická terapia aplikovaná v globálnom meradle má indikatívne trvanie 6-24 mesiacov.

Terapeutické riadenie lepry je zamerané na blokovanie infekcie a minimalizáciu potenciálnych komplikácií, čo umožňuje osobe viesť normálny životný štýl. V súčasnosti sa používajú rôzne terapeutické režimy, ktoré zahŕňajú kombináciu aspoň dvoch liečiv (MDT), v závislosti od typu lepry a závažnosti infekcie. Trvanie liečby, v závislosti od týchto úvah, je variabilné. Prvými antibiotikami používanými na elimináciu infekčných agens sú dapson, rifampicín a klofazimín. Ďalšie antibiotiká zahŕňajú minocyklín, ofloxacín a klaritromycín. Niektoré orálne kortikosteroidy (napríklad prednizón) a talidomid sú užitočné pri kontrole zápalu a prevencii poškodenia nervového systému, pretože môžu znížiť edém postihujúci poškodenú oblasť.

Vzdelávanie pacientov je nevyhnutné. Lepra môže byť vyliečená, ale aby bola účinná, je nevyhnutné užívať liek počas celého trvania terapeutického protokolu. Antibiotiká môžu pôsobiť na mykobakterium leprae z hostiteľského organizmu, ale nemôžu zvrátiť neurologické poškodenie (anestéziu a paralýzu) alebo deformácie spôsobené leprou. Niekedy môže byť chirurgický zákrok použitý na odvodnenie akýchkoľvek abscesov a na zlepšenie estetického alebo funkčného vzhľadu postihnutých oblastí.

Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu malomocenstva »

prevencia

Aj keď je riziko nakazenia malomocenstva nízke, je stále možné znížiť možnosť ochorenia. Najlepším spôsobom, ako predísť infekcii, je zabrániť blízkemu fyzickému kontaktu s neliečenými ľuďmi .

Lepra dnes

Výskyt lepry sa výrazne znížil vďaka implementácii globálnych programov WHO.

V súčasnosti pretrvávajú regióny s vysokou endemitou v niektorých oblastiach Brazílie, Indonézie, Filipín, Konžskej demokratickej republiky, Indie, Madagaskaru, Mozambiku, Nepálu a Tanzánijskej zjednotenej republiky.

Všetky endemické krajiny sú silne odhodlané odstrániť chorobu a pokračovať v zintenzívňovaní kontrolných činností malomocenstva.