všeobecnosť
Hornerov syndróm, známy tiež ako syndróm Bernarda Hornera, je procesom príznakov a príznakov spôsobených poškodením alebo poruchou sympatických nervov v trupe.
Obrázok: osoba s Hornerovým syndrómom. Z webu: wikipedia.org
Sympatický kmeň je zbierka neurónov, ktoré sa objavujú vpravo a vľavo od miechy, prechádzajú cez hrudník a vystupujú, obojstranne, až po krk a tvár.
Príčiny Hornerovho syndrómu sú početné; ich identifikácia je veľmi dôležitá na stanovenie najsprávnejšej liečby (kauzálna terapia).
Najcharakteristickejšie znaky Hornerovho syndrómu sú: ptóza, mióza a anhidróza. Sú však tiež veľmi časté: anizokoria, spomalená dilatácia žiakov a spojivky s injekciou krvi.
Pre správnu diagnózu sú nevyhnutné nasledovné: fyzikálne vyšetrenie, vyhodnotenie anamnézy, niektoré očné testy a niektoré diagnostické zobrazovacie testy.
Stručný odkaz na sympatický nervový systém
Sympatický nervový systém tvorí spolu s parasympatickým nervovým systémom tzv. Autonómny alebo vegetatívny nervový systém ( SNA ), ktorý vykonáva kontrolný účinok na nedobrovoľné telesné funkcie.
Pochádzajúci z miechy, sympatický nervový systém (alebo viac jednoducho sympatický systém) má vzrušujúcu, stimulujúcu a kontrakčnú funkciu. Ako je zrejmé z obrázku nižšie, predsedá systému adaptácie útoku a úniku, čím pripravuje telo na nebezpečenstvo.
Jeho rozbeh a výsledné odpovede sú rýchle a okamžité. V skutočnosti je v niekoľkých okamihoch schopný: zvýšiť silu a kontraktilnú frekvenciu srdca, rozšíriť bronchiálne trubice, rozšíriť žiakov, zvýšiť kaliber koronárnych artérií, inhibovať tráviaci systém, uvoľniť močový mechúr, pripraviť organizmus fyzickej aktivity atď.
Nervy sympatického nervového systému sú distribuované do krvných ciev, do potných žliaz, do slinných žliaz, do srdca, do pľúc, do čreva a do mnohých ďalších orgánov.
Čo je Hornerov syndróm
Hornerov syndróm - známy tiež ako syndróm Bernarda Hornera alebo okulosympatická paralýza - je súborom príznakov a príznakov, ktoré vyplývajú z poškodenia alebo zlyhania určitej skupiny nervov v sympatickom nervovom systéme. Táto konkrétna skupina nervov je tzv. Sympatický alebo sympatický reťazec .
TRUNK POVOLENIA
Nervy, ktoré tvoria sympatický kmeň, sa vynoria z miechy, prejdú cez hrudník a odtiaľ sa dostanú do krku a tváre.
Núdzová pohotovosť je bilaterálna, preto pravá časť a ľavá časť tela majú svoju vlastnú inerváciu.
KONGENITÁLNA ALEBO ZÍSKANÁ PODMIENKA?
Hornerov syndróm môže byť buď nadobudnutý stav, to znamená, že sa vyvinul počas celého života po danej udalosti alebo vrodený stav, ktorý je prítomný od narodenia.
Medzi nadobudnutou formou a vrodenou formou je najbežnejšia prvá, s 95% klinických prípadov.
epidemiológia
Vrodený typ Hornerovho syndrómu má frekvenciu jedného prípadu pre každých 6 250 novorodencov.
Šírenie získaného typu Hornerovho syndrómu nie je známe: lekári v tomto ohľade uvádzajú len to, že ide o nezvyčajný stav.
príčiny
Príčinou Hornerovho syndrómu je prerušenie nervovej signalizácie, ktorá prechádza nervami tzv. Sympatického kmeňa. Ako už bolo povedané v predchádzajúcej kapitole, toto prerušenie môže byť poškodenie nervu alebo porucha.
Čo však môže poškodiť alebo zrušiť poruchu nervových zakončení, ktoré tvoria sympatický kmeň?
Pred odpoveďou na túto otázku je dôležité poukázať na to, že sympatický reťazec obsahuje rôzne typy nervov, ktoré sú umiestnené v sériách a nazývajú sa „neuróny prvého poriadku“, „neuróny druhého poriadku“ a „neuróny tretieho poriadku“.
Poškodenie alebo porucha, ktorá spúšťa Hornerov syndróm, môže postihnúť jeden z troch typov nervov.
PRÍČINY, KTORÉ MÔŽU SPLNIŤ NA ÚROVNI NEURÓNOV PRVÉHO OBJEDNÁVKY
Neuróny prvého rádu sympatického kmeňa siahajú od hypotalamu až po miechu (hypotalamus-miechový trakt), prechádzajúc cez mozgový kmeň.
Ak chcete zmeniť fungovanie alebo poškodiť tieto nervové bunky sympatického kmeňa, potom spôsobiť Hornerov syndróm, môže byť:
- Udalosť mŕtvice
- Mozgový nádor
- Poranenie krku
- Prítomnosť syringomyelia . Syringomyélia je neurologické ochorenie charakterizované tvorbou cyst naplnených tekutinou v mieche.
- Skleróza multiplex a všetky tie patológie, ktoré určujú progresívnu stratu myelínových nervových buniek myelínovými nervovými bunkami.
- Encefalitída
- Syndróm laterálnej drene (alebo Wallenburgov syndróm )
PRÍČINY, KTORÉ MÔŽU SPÔSOBIŤ NA ÚROVNI NEURONOV DRUHÉHO OBJEDNÁVKY
Syntetické neuróny druhého rádu sympatického kmeňa siahajú od miechy, prechádzajú najvyššou časťou hrudníka a končia na úrovni krku.
Ak ich chcete zmeniť tak, aby spôsobili Hornerov syndróm, môže to byť:
- Prítomnosť pľúcneho nádoru . Hmota nádoru spôsobuje kompresiu sympatických nervov, ktoré už nepracujú správne. Lekári označujú súbor príznakov spôsobených prítomnosťou hmoty nádoru s technickým pojmom "hmotnostný efekt".
- Schwannom . Schwannomy sú benígne nádory, ktoré pochádzajú zo Schwannových buniek periférneho nervového systému. Schwannove bunky patria do takzvaných buniek glia, ktoré poskytujú stabilitu a podporu mnohým nervom prítomným v ľudskom tele.
- Poškodenie jedného z hlavných krvných ciev, ktoré sa pripája k srdcu (napr. Aorta)
- Operácia hrudnej dutiny
- Operácia tyreoidektómie
- Traumatické zranenie, utrpené pri spodnej časti krku
- Klumpkeho ochrnutie . Je to možný dôsledok traumy. V jeho pôvode je zapojený brachiálny plexus.
- Prítomnosť nádoru štítnej žľazy v dôsledku vyššie uvedeného "hmotnostného efektu".
- Prítomnosť strumy . Zväčšenie štítnej žľazy spôsobuje nervovú kompresiu, ktorá je podobná kompresii vytvorenej nádorovými hmotami.
PRÍČINY, KTORÉ MÔŽU SPÔSOBIŤ NA ÚROVNI NEURONOV TRETÍHO OBJEDNÁVKY
Neuróny tretieho rádu sympatického kmeňa siahajú od krku a končia na úrovni pokožky tváre a svalov dúhovky a očných viečok.
Ak ich chcete zmeniť tak, že sú zodpovedné za Hornerov syndróm, môže to byť:
- Poškodenie karotickej artérie v úseku, ktorý prechádza krkom.
- Poškodenie jugulárnej žily v časti, ktorá prechádza krkom
- Nádor v spodnej časti lebky v dôsledku "hmotnostného efektu"
- Infekčné ochorenie, ktoré postihuje tkanivo v spodnej časti lebky . Medzi možné infekčné ochorenia patria aj ušné infekcie.
- Prítomnosť migrény
- Prítomnosť trombózy kavernózneho sínusu
- Prítomnosť klastrových bolestí hlavy
HLAVNÉ PRÍČINY DETÍ
U detí a detí sú hlavnými príčinami Hornerovho syndrómu:
- Poranenia krku alebo ramien, ku ktorým dochádza pri pôrode. Je to napríklad prípad tzv. Klumpkeho paralýzy.
- Vrodené chyby aorty. Toto sú stavy, ktoré ovplyvňujú neuróny druhého rádu sympatického reťazca.
- Niektoré nádory nervového systému, ako je neuroblastóm.
IDIOPATHIC HORNER SYNDROME
Percento prípadov Hornerovho syndrómu je idiopatické . V medicíne, termín idiopatický, spojený s patológiou, naznačuje, že sa tento objavil bez zjavných a preukázateľných dôvodov.
Symptómy a komplikácie
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Hornerov syndróm
Najcharakteristickejšie znaky Hornerovho syndrómu sú:
- Perzistentná mióza . Je to stav, pri ktorom žiak zostáva v úzkom priemere aj v neprítomnosti svetla.
- Ptosis . Pozostáva z čiastočného alebo úplného zníženia horných alebo dolných viečok. Tento stav je tiež známy ako "klesajúce očné viečka".
- Anhidróza . Je to termín, ktorým lekári označujú úplné zníženie alebo neprítomnosť potenia. V prípade Hornerovho syndrómu ovplyvňuje anhidróza tvár alebo iba jej časť.
Tieto znaky sa často pridávajú:
- Anisocoria . Je to lekársky termín používaný na označenie inej šírky oka žiakov, aj keď sú obe oči vystavené rovnakému osvetleniu.
- Pomalá dilatácia žiaka v prítomnosti slabého svetla.
- Strata ciliospinálneho reflexu . Ciliospinálny reflex je spojený s homonymným nervovým centrom umiestneným na krku, ktorého stimulácia určuje dilatáciu žiaka.
- Konjunktíva vstrekovaná krvou
- Heterochromatická dúhovka . To znamená, že jedinec má dúhovky rôznych farieb. Toto znamenie sa nachádza len v kongenitálnych formách Hornerovho syndrómu.
- Priama srsť len na jednej strane hlavy . Podobne ako heterochromatická dúhovka, aj toto klinické znamenie je exkluzívne aj pre vrodené formy Hornerovho syndrómu.
Obrázok: prípad anizocoria: všimnite si rozdielny priemer medzi pravou a ľavou pupialou. Od: wikipedia.org
Je dôležité poukázať na to, že vyššie uvedené znaky vo všeobecnosti ovplyvňujú iba jednu stranu tváre / hlavy, v tomto prípade ten, ktorý je inervovaný poškodenými / nefunkčnými nervami. Z praktického hľadiska, ak sympatický kmeň vykazuje poškodenie pravých nervov, ptóza bude umiestnená na pravom oku a tak ďalej.
Klinické prejavy môžu postihnúť obe strany, keď je nervové poškodenie / porucha obojstranná (tj je postihnuté pravé nervy a ľavé nervy).
KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?
Pretože medzi príčinami Hornerovho syndrómu sú aj veľmi život ohrozujúce morbidné stavy, odporúča sa poradiť sa s lekárom (alebo ísť do najbližšieho centra nemocnice), keď sa objavia vyššie uvedené príznaky. Iba dôkladné lekárske vyšetrenie je schopné objasniť presnú povahu prejavov a ich závažnosť.
diagnóza
Na diagnostikovanie Hornerovho syndrómu a identifikáciu spúšťacích príčin sú nevyhnutné nasledovné: fyzikálne vyšetrenie, vyhodnotenie klinickej anamnézy (pozn .: je to zvyčajne súčasť fyzického vyšetrenia), prax konkrétnych očných testov a nakoniec aj niektoré testy diagnostické zobrazovacie nástroje.
CIEĽ A KLINICKÁ HISTÓRIA SKÚŠKY
Dôkladné fyzické vyšetrenie vyžaduje, aby lekár navštívil pacienta a spýtal sa ho na prítomné klinické príznaky. Najčastejšie otázky sú:
- Aké sú klinické prejavy?
- Kedy sa objavili?
- Vznikli po nejakej konkrétnej udalosti?
Na konci tejto série otázok (alebo podobných) začína hodnotenie klinickej histórie . Ide o rozhovor medzi lekárom a pacientom (alebo lekárom a rodinou, ak je pacient dieťaťom), počas ktorého sa prvý z nich pýta druhý:
- Ak trpíte určitými chorobami.
- Ak užívate lieky, najmä očné kvapky.
- Ak ste fajčiar
- Ak trpíte migrénou
- Atď.
Vyššie uvedené otázky a predchádzajúce fyzikálne vyšetrenie poskytnú lekárovi vynikajúce prvky, aby sa stanovil patologický stav a príčiny, ktoré ho spúšťajú.
Veľmi dôležitý je opis ptózy
Počas fyzického vyšetrenia lekár vyhodnotí charakteristiky klinických príznakov.
To je nevyhnutné na rozlíšenie Hornerovho syndrómu od podobných patológií z hľadiska symptómov.
Napríklad analýza zvláštností ptózy (najmä závažnosti) nám umožňuje pochopiť, či je tento klinický prejav spôsobený Hornerovým syndrómom alebo léziou okulomotorického nervu.
SKÚŠKY OČÍ
Očné testy, ktoré sú obzvlášť užitočné na diagnostické účely (najmä ak pretrvávajú pochybnosti) sú:
- Test na očné kvapky kokaínu
- Test s očných kvapiek hydroxiamfetamínu
- Test na stanovenie dilatačnej rýchlosti pupily
IMAGE DIAGNOSTIC TEST
Diagnostické zobrazovacie testy - v tomto prípade nukleárna magnetická rezonancia (NMR), CT (počítačová axiálna tomografia) a röntgenové žiarenie - nám umožňujú identifikovať presné miesto poškodenia nervu / poruchy. Inými slovami, slúžia na identifikáciu poradia neurónov zo sympatického kmeňa, ktorý prešiel patologickou zmenou.
Vyššie uvedené inštrumentálne vyšetrenia navyše poskytujú veľmi jasný obraz všetkých nádorov, lézií krvných ciev, cyst v mieche atď.
liečba
Areál: v súčasnosti lekári ešte neobjavili účinnú liečebnú metódu na obnovenie zdravia poškodeného nervu. Keď teda nervová štruktúra trpí poškodením, toto je trvalé a funkcia regulovaná zúčastnenými nervmi je nenapraviteľne ohrozená.
Doteraz neexistuje špecifická terapia pre Hornerov syndróm.
Avšak okrem prípadov, kedy dochádza k poškodeniu nervových štruktúr, môže pôsobenie na spúšťacie príčiny predstavovať platné terapeutické riešenie na dosiahnutie úplného uzdravenia.
Vyššie uvedená metóda liečby, zameraná na faktory vzniku chorobného stavu, sa nazýva kauzálna terapia .
NIEKTORÉ POUŽITÉ PRÍKLADY NA POROZUMENIE
Aby sme pochopili, čo bolo uvedené vyššie, je užitočné uviesť niekoľko príkladov.
Keď je nádor spôsobený Hornerovým syndrómom, chirurgické odstránenie nádorovej hmoty vedie k vymiznutiu klinických príznakov, pretože dochádza k obnoveniu nervovej funkcie (narušenej v dôsledku hromadného účinku).
Rovnakým spôsobom, keď je pôvod patológie spôsobený poškodením aorty alebo karotickej artérie, chirurgický zákrok na vyriešenie vyššie uvedeného poškodenia umožňuje obnovenie normálnych funkcií sympatického kmeňa a vyriešenie symptómov.
prognóza
Každá prognóza súvisiaca s prognózou závisí od závažnosti spúšťacích príčin: ak sú tieto liečiteľné a majú vysokú mieru prežitia, Hornerov syndróm má pozitívny priebeh.
