Súvisiace články: Pemphigus vulgaris
definícia
Pemphigus vulgaris je kožná porucha autoimunitného pôvodu. V skutočnosti je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok namierených proti desmogleínu-1 a desmogleínu-3, dvoch molekúl podieľajúcich sa na signalizácii a adhézii medzi epidermálnymi bunkami. Výsledkom je akantolýza (v dôsledku straty spojov medzi bunkami) s tvorbou intraepidermálnych vezikúl a rozsiahlymi eróziami na zjavne zdravých kožu a slizniciach. Zvyčajne sa pemfigus objavuje u jedincov vo veku 40 až 60 rokov a je zriedkavý u detí.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Perorálna aphóza
- anorexia
- asténia
- bubliny
- Bubliny na jazyku
- kachexia
- dysphagia
- eosinophilia
- Erózia pokožky
- pľuzgiere
- onychomadesis
- Úbytok hmotnosti
- svrbenie
- Kožné vredy
- Zvlnené nechty
- pľuzgiere
Ďalšie indikácie
Pemphigus vulgaris sa vyznačuje výskytom ochabnutých bubliniek rôznych veľkostí a čistého obsahu, ale často sa môže stať, že koža a sliznice sa oddelia jednoducho zanechaním bolestivých erózií. Bulózne lézie majú veľmi dôležitú vlastnosť: vznikajú na normálnych povrchoch kože a slizníc, tj nie sú sprevádzané žiadnym predchádzajúcim zápalovým javom. Typicky, pri nástupe ochorenia, sú pľuzgiere umiestnené v ústach, kde sa lámu a pretrvávajú ako chronické vredy, často bolestivé, pre rôzne obdobia, skôr ako sa objavia dokonca aj na koži. Z tohto dôvodu je dysfágia častým príznakom.
Kožné lézie vznikajú predovšetkým vo veľkých záhyboch (trieslové, axilárne a krčné oblasti) a v tlakových oblastiach. Keď sa bubliny rozbijú, zanechajú zapálené a kruté oblasti. Všeobecne, svrbenie chýba. Keď sú postihnuté veľké oblasti tela, strata tekutín môže byť významná a môže zvýšiť riziko infekcií. Okrem toho sme svedkami postupného poklesu všeobecných podmienok s výskytom príznakov ako únava, úbytok hmotnosti a nedostatok chuti do jedla.
Diagnóza pemphigus vulgaris je založená na biopsii kože (ako na nedávnej lézii, tak na normálnej periléznej pokožke) a na teste priamej imunofluorescencie. Protilátky proti desmogleínu 1 a 3 sú prítomné v sére aj v koži počas aktívnej fázy ochorenia. Diferenciálna diagnóza by mala byť aplikovaná proti iným bulóznym dermatózam (napr. Pemphigus foliaceus, bulózny pemfigoid, erytém z liekov, herpetiformná dermatitída a bulózna kontaktná dermatitída). Na rozlíšenie pemphigus vulgaris sú užitočné dva objektívne znaky: trenie kože susediacej s močovým mechúrom nejakou silou nastáva odlúčenie epidermy (Nikolskyho znamenie) a tlak na vezikulu môže spôsobiť rozšírenie lézie na susednú kožu ( znamenia Asboe-Hansena).
Liečba pozostáva z kortikosteroidov a niekedy imunosupresív. Hlavným cieľom je znížiť tvorbu bublín, zabrániť infekciám a podporiť hojenie lézií a erózií. Odpoveď na liečbu však môže byť nekonzistentná a nepredvídateľná. Hoci sú k dispozícii veľmi účinné liečby, pemphigus vulgaris preto zostáva vážnym a potenciálne smrteľným ochorením.
