Čo je to?
Folikulárna keratóza je dermatologické ochorenie, ktoré spôsobuje zmeny v keratinizácii vlasových folikulov.
"Folikulárne keratózy" a "pilate keratózy" sú synonymom a indikujú stav hyperkeratózy, teda abnormálne zahusťovanie stratum corneum epidermy: v tomto článku sa najprv preskúmame zriedkavý variant poruchy - nazývanej Siemens spinulosová folikulárna keratóza - potom sa krátko preskúma reverzná folikulárna keratóza a napokon sa stručne analyzuje spojenie medzi folikulárnou keratózou a Darierovou chorobou.
Folikulárna keratóza Spinulosa Nastavenie spoločnosťou Siemens
Odvápňujúca sa folikulárna keratóza Siemens je zriedkavý variant keratózy, ktorý sa vyskytuje v rôznych častiach tela. Detailne, odvápňovacia folikulárna keratóza Siemens patrí do skupiny kožných ochorení definovaných ako zriedkavé genodermatózy.
prevodovka
Dekalvantná folikulárna keratóza je geneticky prenášaná ako recesívna vlastnosť spojená s chromozómom X: z tohto dôvodu sú postihnuté ženy všeobecne zdravými nosičmi (to je ten istý koncept, ktorý sme analyzovali vo farebnej slepote). Táto teória genetického prenosu však bola spochybnená niektorým nedávnym výskumom: v skutočnosti sa zdá, že folikulárna keratóza spoločnosti Siemens sa u niektorých subjektov prenáša ako autozomálne dominantný znak; následne sa choroba môže prejaviť u mužov aj u žien s rovnakou pravdepodobnosťou.
Príznaky a príznaky
Folikulárna keratóza začína v puberte tvorbou keratotických papúl vo folikuloch: je to ochorenie, ktoré postihuje kožu, oči a vlasové folikuly na úrovni uší, dlaní, chodidiel, krku a tváre. Postihnuté oblasti majú progresívnu stratu rias a obočia, brady a vlasov (z tohto dôvodu je folikulárna keratóza často spojená s generalizovanou alopéciou). Dokonca aj očné viečka sú poranené, pretože sú silnejšie; na očnej úrovni existuje aj degenerácia - pomalá, ale progresívna - rohovky.
Ďalšie symptómy spojené s touto formou folikulárnej keratózy predstavujú: fotofóbia, erytém tváre, zápal na tvári spôsobený bakteriálnymi infekciami, atopiou a palmo-plantárnou keratodermou.
liečba
Bohužiaľ, veda ešte nenašla správny liek na úplné vyriešenie poruchy: je však isté, že príznaky, ktoré zanechala Siemens folikulárna keratóza, môžu byť zmiernené a udržiavané pod kontrolou použitím mastí na báze kortikosteroidov. Okrem toho, v niektorých prípadoch, ale nie vo všetkých prípadoch, tento stav pozitívne reaguje na liečbu systémovými retinoidmi.
V prípade, že folikulárnu keratózu sprevádzali aj bakteriálne infekcie a zápalové rany, odporúča sa použitie antibiotík, samozrejme s lekárskym predpisom.
Predtým, ako podstúpia akúkoľvek terapiu, je biopsia postihnutého kožného tkaniva lekárskej spôsobilosti nevyhnutná na zistenie odfarbenia folikulárnej keratózy Siemens.
Reverzná folikulárna keratóza
Táto choroba je tiež známa ako "podráždená seboroická keratóza": ide o zriedkavé ochorenie, ktoré ovplyvňuje tvár. Nazýva sa "seboroická" vzhľadom na histologické vlastnosti, ktoré predstavuje, so seboroickou keratózou. Pri reverznej folikulárnej keratóze sú však tiež skvamózne oblasti usporiadané vo víre, ktoré sa postupne rozširujú po povrchu epidermy. Prejavuje sa papilomami na úrovni očného viečka: nie sú pigmentované a môžu sa vyvinúť v závažnejších formách, aby sa zabránilo správnemu videniu subjektu.
Jedinou možnou liečbou na liečenie invertovanej folikulárnej keratózy je chirurgické odstránenie papilomaviru.
Darierova choroba
Vzťah medzi folikulárnou keratózou a Darierovou chorobou
Folikulárne keratózy sa tiež nachádzajú v Darierovej chorobe, autozomálne dominantnej kožnej chorobe, ktorá sa prejavuje tukmi, žltými alebo hnedými keratotickými papulami. Darierova choroba je tiež známa ako "folikulárna keratóza alebo Darierova-biela choroba" a tiež patrí do skupiny zriedkavých genodermatóz.
Táto forma folikulárnej keratózy sa vyskytuje hlavne v seboroických oblastiach tváre a trupu a najmä jej prejavy zahŕňajú čelo, pokožku hlavy, uši, krk, chrbát a hornú časť hrudníka.
Darierova choroba označuje folikulárnu keratózu, pretože spôsobuje bulózne papuly podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri keratóze: v tomto ohľade sú obe kožné prejavy považované za varianty verruciformnej vyrážky (zriedkavá forma dermatózy).
Vzhľadom na špecifické vlastnosti papúl, s ktorými sa patológia prejavuje, by však Darierova choroba mohla byť nesprávne interpretovaná ako seboroická dermatitída.
Príznaky a príznaky
Ako už bolo spomenuté, Darierova choroba je charakterizovaná tvorbou mastných, žltých alebo hnedých keratotických papúl, ktoré sú spojené s charakteristickými zmenami nechtov.
Papuly sa môžu spojiť do bodu vytvárania skutočných plakov, rozhodne neestetických. Tieto lézie sa môžu stať podráždené a nakaziť sa, stávajú sa páchnucimi, a preto sú pre pacienta veľkým problémom. Na druhej strane sú nechty krehké a majú charakteristický a abnormálny tvar „V“.
Navyše, na chrbte rúk a nôh sú bodkované keratózy, ktoré sú typickým znakom tejto patológie.
Symptomatológia Darierovej choroby sa môže zhoršiť vystavením slnečnému žiareniu alebo umelým UVB lúčom, rovnako ako môže byť negatívne ovplyvnená teplom alebo potením.
liečba
Liečba izotretinoínom môže byť užitočná na potlačenie typickej hyperkeratózy spojenej s týmto ochorením, ako aj produktov na báze kyseliny mliečnej alebo močoviny. Použitie topických kortikosteroidov na druhej strane môže pomôcť v boji proti podráždeniu. V závažných prípadoch môže lekár predpísať aj podanie perorálnych retinoidov.
Ako alternatíva k liekovej liečbe sa môžu použiť chirurgické opatrenia, odstránenie laserom a dermabrázia na elimináciu bulóznych papúl typických pre Darierovu chorobu a folikulárnu keratózu.
